レテレル・シルバー病
はじめに
レトル・ウェスト病の紹介 Letterer-Siwediseaseは、発症年齢が低い急性分化型組織球症であり、複数の病変がしばしば浸潤し、目とまぶたの関与はまれであり、予後は不良です。 基礎知識 病気の比率：0.0006％-0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：化膿性中耳炎
病原体
レトレ・シエウ病の原因
（1）病気の原因
原因は不明であり、免疫機能不全に関連している可能性があります。
（2）病因
病因は不明です。
防止
レトレル・シウェ病の予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
Lytreil-West病の合併症 化膿性中耳炎の合併症
化膿性中耳炎、肺浸潤または感染、および骨髄病変も虹彩、毛様体およびブドウ膜に影響を与える可能性があります。
症状
Lytres-Siewe病の症状一般的な 症状 にきび呼吸困難持続性発熱リンパ節の拡大下痢血小板減少症嚢胞膿瘍まぶたの閉鎖不完全な骨粗鬆症
未熟な組織細胞は大量に増殖し、正常な人間の組織、特に皮膚や脾臓に損傷を引き起こし、出血や壊死を引き起こします。病気の経過は短く、多くの場合15日から2年です。化膿性中耳炎を伴う持続性発熱の場合、発疹は連続的または断続的に発生する可能性があります。通常、胸部と背中の皮膚に発生し、続いて体幹と手足の皮膚に発生します。病変は通常、皮膚の乳頭層に位置し、表皮に侵入して、Pautrierマイクロを生成します。膿瘍、臨床的にみられる湿疹および黄色の病変は、濃い赤の丘疹を呈する場合があり、出血によって引き起こされる可能性があり、中枢はalso角質化haveを有する場合もあり、一部の患者は脂漏性湿疹様発疹、少数の丘疹患者を有する結節性発疹、治癒後に皮膚が萎縮または瘢痕を残す。
咳、呼吸困難、心臓が関与する肺間質組織細胞浸潤または感染症のほとんどの患者では、肺機能、肺胞嚢胞を引き起こし、肺胞嚢胞を引き起こし、気胸、胃腸障害、一般的な下痢、肝臓につながる可能性があります脾臓およびリンパ節、頭蓋骨、骨盤および長骨の関与、骨粗しょう症および破壊、プレート欠損の内側および外側の骨全体の厚さ、貧血に起因する骨髄病変、白血球、骨髄病変などの血小板減少症は、周囲の血液に非常に広範囲に見えます有核赤血球、脛骨が関与する少数の患者、眼の突出による眼lid組織の関与、まぶたの腫脹、結膜出血の腫脹、およびまぶたの不完全な閉鎖も虹彩、毛様体およびブドウ膜に関与する場合があります。
調べる
レトレル・ウェスト病の検査
血液細胞の数を理解するための血液ルーチン検査、必要に応じて、骨髄画像内の組織細胞の増加などの骨髄穿刺検査は、病気の診断に示唆的な価値があります。
病変内の組織細胞のほとんどは、直径10〜25μmの未熟な組織細胞、卵形の卵形、核膜、わずかなへこみまたは溝であり、クロマチンは細かくてまれであるため、一部の核は空です。泡状の細胞質はわずかにアルカリ性で、細胞質に食細胞脂質が見られます（図2）。多核巨細胞は病変に散在しており、その食作用は明らかではありません。好酸球、リンパ球、血漿も病変に見られます。細胞、胸部X線は最初に肺浸潤と感染を理解し、気胸、頭蓋骨、骨盤、全身およびまぶたのX線を除外し、CTまたはMRI検査は病変を理解できます。
診断
レトレ・ウェスト病の診断と特定
患者は乳児、発熱、発疹、肝臓、脾臓、リンパ節であり、一部の患者は脛骨と目の軟部組織に浸潤しています。これらの場合、臨床検査を実施する必要があります。血液中の細胞は一般に正常であり、少数の患者の白血球は著しく上昇します多核巨細胞および単核炎症細胞に散在する最大90,000個の目に見える有核赤血球、血小板減少症、貧血、骨髄の組織細胞の増加、皮膚病変生検の多数の未熟組織細胞。直接的な証拠を提供します。
