表皮嚢胞
はじめに
表皮嚢胞の紹介 表皮嚢胞は、1928年にCritcheyによって正式に命名されました。 これは中耳真珠腫とは異なり、繰り返される炎症によって引き起こされる上皮の脱落によるものではなく、先天性異所性です。 異所性組織が胚の初期段階で発生する場合（つまり、神経溝が閉じている場合）、嚢胞は主に正中線に位置し、後期段階で発生する場合（2番目の大脳小胞形成）、嚢胞は主に側方に位置します。 少数の類表皮嚢胞は外傷によって引き起こされる可能性があり、例えば、上皮組織は実験的損傷を介して脳に移植され、類表皮嚢胞を形成します。 基礎知識 病気の割合：0.01％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：水頭症髄膜炎クモ膜炎心室炎類表皮嚢胞
病原体
表皮嚢胞の原因
病気の原因（70％）
表皮嚢胞は、異所性胚の残存組織の外胚葉組織に由来します。これは、二次脳細胞が形成される胚後期に表面が導入された結果です。外傷の原因の理論は、1961年にBlockeyとSchorsteinが小児患者の8症例をレビューしました。それらのほとんどは髄腔内注射後の結核性髄膜炎の治療で、腫瘍は数ミリメートルから数センチメートルの大きさで、嚢胞には血管がなく、実験中にマウスの脊髄と額に皮膚の破片を直接注入すると、同じ嚢胞が繰り返し発生する可能性があります。
病因（10％）
ほとんどの嚢胞は単一または複数であり、副鼻腔、二分脊椎などの先天性奇形または異常を伴う皮様嚢胞を伴うことがあり、頭蓋内類表皮嚢胞は硬膜外、硬膜外に位置することがある、くも膜下腔、脳実質、脳室内など、大脳橋角、site部、大脳半球、脳室、四辺部、小脳などの部位の起源に応じて、嚢胞の約25％が発生する可能性があります頭蓋骨のバリアまたは脊椎では、嚢胞の生物学的特性により、1箇所に限定されません。嚢胞の最初の部分から隣接する大脳槽に突出することが多く、溝が分割され、脳実質さえ貫通することができます。神経セルロースに沿って成長するため、後頭蓋窩から前頭蓋窩まで広く成長することがあります。
組織学的に、類表皮嚢胞の特定の形態は、真珠光沢のある丸い、結節状または楕円形の塊であり、カプセルは無傷で、石灰化でき、表面は滑らかで、壁は薄く半透明です。境界ははっきりしており、血液の供給は豊富ではなく、サイズは異なります。カプセルの内容物はチーズのような物質であり、わずかに脂ぎっており、剥離した細胞によって蓄積されます。大量のコレステロール結晶のため、内容物は特別な光沢があり、透明で薄いです。カプセルの壁は特別な外観をしており、腫瘍と隣接する脳組織との境界ははっきりしていますが、カプセルの壁は非常に薄く、多くの場合すべての隅や脳水槽まで広がっているため、深い壁にはしばしば大きな血管と神経癒着があります。または、腫瘍内に包み込んで、腫瘍全体の切除を困難にします。
顕微鏡下では、腫瘍壁は2層の組織で構成され、外層は線維性結合組織の薄い層、内層は層状扁平上皮、上皮層は嚢胞腔に面しており、表面には多くのケラチノサイトがあり、これらは絶えずカプセルを形成しています。内容物と腫瘍は絶えず増加しています腫瘍に隣接するクモ膜組織は線維増殖性であり、ヒアリン化されています異所性マクロファージ、リンパ球、組織球が浸潤し、カプセルの内容物が組織毒性である場合があります。くも膜下腔への過剰なこぼれは、顆粒球様炎症反応を引き起こす可能性があり、嚢に隣接する脳組織に神経膠症が生じる可能性があります。
表皮嚢胞には、悪性の変化、浸潤性の成長、ひどい扁平上皮癌がある場合があり、一部は脳脊髄液を播種して転移することがあります。顕微鏡下では、多面性新生物が見え、核は多形性で、周辺は壊死に囲まれています。細胞はまばらな間質細胞に囲まれており、細胞質原線維を持っています。電子顕微鏡下では、nucleusの核は形状とサイズが異なり、不規則な核膜を持っています。細胞質にはしばしば電子集中的な繊維状束が含まれ、時にはデスモソームに埋め込まれます。デスモソーム接合部は大きく明確な漿膜内であり、ときに束ねられる。
現在、類表皮嚢胞の病因については比較的一貫した見解があります。上皮成分を含む封入体は、3〜5週間の胚期、つまり神経管が神経管に形成される間、神経管に保持されると一般に考えられています。対象は、将来、類表皮嚢胞の病理学的根元となり、継続的な角質化と剥離により、腫瘍の内容物が徐々に拡大し、臨床症状を引き起こし、さらに頭皮の外傷による症例もあります。上皮移植と病気の発症。
防止
表皮嚢胞の予防
食品の多様化と合理化：バランスの取れた包括的な栄養を確保するには、毎日の食品の多様化が必要です。つまり、中国の住民のバランスの取れた食事塔が示す5つの食品カテゴリの比率に従っています。
少量の食事、軽くて消化しやすい食べ物を食べる：放射線治療と化学療法と手術後の患者では、消化機能が低下するため、食事の数を増やすと消化管の負担を減らし、食物摂取量を増やすことができます。
タブーを避けるのは適切ではありません。タブーは、病気の状態と異なる患者の個々の特性に応じて決定されるべきであり、過度のタブーを支持しないでください。 制限または禁忌が必要な一般的な食品は次のとおりです。高温フライパン、スモークバーベキュー、スパイシーな刺激、脂っこい硬い食べ物。
抗がん効果のある食品を選択してください：果物と野菜（アスパラガス、ニンジン、ほうれん草、トマト、ブロッコリー、ジャガイモ、キウイ、柑橘類など）、大豆とその製品、食用菌類、ナッツ、海藻、もち米粒、牛乳、卵など
合併症
表皮嚢胞合併症 合併症水頭症髄膜炎クモ膜炎心室炎類表皮嚢胞
術後合併症は次のとおりです。
1.無菌性髄膜炎および脳室炎は、主にくも膜下腔に入る腫瘍内容または脳組織の脳室内刺激のために、類表皮嚢胞の最も一般的な術後合併症であり、発生率は10〜40 ％、ほとんどの患者は手術後1〜2週間以内に発生します。早期腫瘍手術および腫瘍切除のための顕微手術は、この合併症を防ぐための基本的な手段です。一度大量のホルモンと抗生物質を使用できます脳脊髄液は、液体または腰椎穿刺によって継続的に排出され、ほとんどの患者は手術後1〜4週間以内に正常に戻ることができます。
2.水頭症の発生率は低く、主に繰り返される髄膜炎または脳室炎のため、対症療法を行うことができ、炎症制御後にシャントを考慮することができます。
3.慢性肉芽腫性クモ膜炎は、くも膜下腔へのカプセルの内容物の繰り返し放出によるもので、クモ膜における慢性肉芽腫の形成を刺激し、大量のホルモンで治療することができます。
4.続発性脳神経機能障害。カプセルの内容物が頭蓋骨に繰り返し溢れ出し、脳神経周囲の線維化を引き起こし、神経を圧迫して神経機能障害を引き起こします。
5.悪性病変、類表皮嚢胞壁は典型的な重層扁平上皮であり、特定の条件下で悪性転換が起こり、扁平上皮癌になり、複数の手術後の再発が繰り返され、特に小脳橋角表皮嚢胞。
類表皮嚢胞を外科的に切除する場合、意図した目的が達成されないか、状態が急速に悪化する場合、類表皮嚢胞を考慮する必要があります。術後CTスキャンは腫瘍部位の腫瘍増強を示します。悪性形質転換の可能性も考慮する必要があります。術後放射線療法では、20を超える悪性の変化が文献に記載されています。
症状
表皮嚢胞の 症状 一般的な 症状多発痛、めまい、耳鳴り、耳鳴り、頭蓋内圧亢進、運動失調、多尿浮腫、脱力感、感覚障害
1.病気の経過は長年から数十年です。病気は成長のために遅くなります。腫瘍は非常に大きく、複数の脳葉を含むこともありますが、臨床症状は依然として非常に軽度である場合があります。 16年間、近年では、平均時間が5年であることが報告されており、患者の約70％が3年以上の病気の持続期間を持っています。
2.奇形の場合、この病気は皮膚f、二分脊椎、脊髄空洞症、地下鬱病などに関連する可能性があります。
3.症状と徴候：異なる部分の類表皮嚢胞の臨床症状と徴候も異なります頭蓋内類表皮嚢胞の起源と頭蓋血管および脈絡叢との関係の関係により、それらは3つのグループに分けられます。後部または椎骨基底動脈群。 2つのaddle 、,または内頸動脈群。 3脳室内または脈絡叢グループ。 さまざまな部位の類表皮嚢胞の症状と徴候は次のとおりです。
（1）小脳橋角部類表皮嚢胞：三叉神経痛が最初の症状である患者の約70％、片側顔面痙攣、顔面感覚、耳鳴り、難聴、顔面感覚を含む兆候、難聴、運動失調の患者脳神経麻痺の後方群は、後の段階で小脳橋角症候群として表現される可能性があり、その臨床症状により、以下の3つのタイプに分類することができます。
1つの単純な三叉神経痛タイプ：すべての頭蓋内類表皮嚢胞の約42.9％を占めます。このタイプの腫瘍は主に小脳橋の上部三叉神経根に発生します。影響を受ける三叉神経分布領域の激しい痛みのような突発性電気ショックが特徴です。トリガーポイントがあり、そのほとんどは神経系の他の異常な徴候とは関係がなく、原発性三叉神経痛と誤診されやすいため、若年または中年の三叉神経痛は類表皮嚢胞の存在を警戒する必要があります。
2大脳橋角腫瘍タイプ：約18.1％、腫瘍は橋の小脳橋角の下部に位置し、主に耳鳴り、めまい、片側顔面痙攣およびVII、VIII脳神経の関与およびその他の小脳橋角症候群が主なパフォーマンスとして現れ、個々の症例が現れることがありますしたがって、舌、迷走神経および副神経の損傷、および小脳の兆候と脳幹の関与の兆候は、聴神経腫と区別する必要があります。聴覚神経、co牛神経、および前庭神経に対するこのタイプの影響は非常に一貫性がなく、注目に値します。
3頭蓋内圧亢進：この種の腫瘍は大脳槽の方向に成長し、周囲の脳組織がわずかに圧迫され、さらに発達すると脳脊髄液循環経路に水頭症が発生し、頭蓋内圧が上昇します。
（2）中頭蓋窩の類表皮嚢胞：中頭蓋窩の類表皮嚢胞は、硬膜に由来する三叉神経の横にあり、半月神経節の下にある岩骨に沿って頭蓋窩に侵入し、最初に三叉神経に関与し、次に関与するII、III、IV、VI、VII、VIII脳神経、50％が岩骨を横断して脳橋の小脳橋角に侵入し、頭蓋窩および後頭蓋を乗り越える「ライディング型」腫瘍を形成します。顔面感覚の喪失、咀muscle筋の衰弱などの三叉神経麻痺の症状の場合、時には視力、視野障害、眼球運動障害など。
（3）トルコsell領域の類表皮嚢胞：すべての類表皮嚢胞の約3％を占め、主に進行性の視力、視野損傷、後期の視神経萎縮、内分泌障害はまれであり、個々の患者は性機能障害など飲酒、多尿など、前頭葉の発達には前頭葉の精神症状が現れることがあり、後方への発達は第3脳室または心室間孔および水頭症を妨げる可能性があり、サドル類表皮嚢胞は一般に眼の外側の脳に関与しません、傍仙骨類表皮嚢胞の外側の発達は、C。serrata症候群を引き起こす可能性があります。
（4）脳実質の類表皮嚢胞：脳半球の患者の約41％が発作を起こし、50％が視神経乳頭浮腫を起こし、場合によっては進行性の片側不全麻痺を起こします。 。
（5）脳室内表皮嚢胞：側脳室表皮嚢胞は主に側脳室の三角形と体にあり、初期の患者には明らかな症状はなく、嚢胞の増加に伴い、揮発性または発作性頭痛発作が起こることがあります。脳脊髄液循環経路が遮断されると、頭蓋内圧亢進の症状が現れることがあります。一部の患者は、ブルン徴候と強制的な頭位を示します。脳外で発生する患者は、片麻痺、半盲および部分的感覚障害を引き起こす可能性があります。閉塞性水頭症、内分泌症状は明らかではなく、第4脳室類表皮嚢胞は依然として歩行不安定を引き起こす可能性があります。
（6）大脳半球類表皮嚢胞：主にてんかん、片麻痺、精神異常、頭蓋内圧亢進として現れる縦裂、外側裂溝、半球表面に位置するTytus（1956）は、143例の大脳半球類表皮嚢胞を報告した。患者では、41％が発作を起こし、50％が視神経乳頭浮腫を起こし、さらに言語障害がまだありました。
（7）頭蓋狭窄類表皮嚢胞：多くの場合、頭蓋骨の頭皮腫瘤の局所的拡大として現れ、神経系の兆候はなく、頭蓋内を含む内向きの発達はてんかんまたは頭蓋内圧の上昇を引き起こす可能性があります。
（8）他の部分の類表皮嚢胞：小脳の類表皮嚢胞は、主に頭蓋内圧の増加と緊張性運動失調、不安定な歩行、および脳幹の表皮様嚢胞は、脳幹の損傷と頭蓋内圧の増加によって特徴付けられます。松果体領域の類表皮嚢胞の後期段階での主な症状は、両方の眼の頭蓋内圧の増加と困難、軽度の反射を伴う瞳孔、および反射の調節です。パリノー症候群、頭皮類表皮嚢胞は、頭皮の塊および強靭性としてのみ表現できます。
調べる
表皮嚢胞の検査
脳脊髄液検査では、脳圧をわずかに上げることができ、少量の脳脊髄液タンパク質含有量は軽度で、中程度に上昇し、ほとんどの患者は正常な脳脊髄液検査を受けます。
1.頭蓋内圧の増加の兆候に加えて、頭蓋骨のX線フィルムにはさまざまな部分に独自の変化があります。小脳橋角の類表皮嚢胞は岩の先端に吸収され、内耳道の形状は正常です。嚢胞は、岩の骨の先端または岩の骨によって損傷を受ける可能性があります。サドル領域にはより正常なサドルのサドルがあり、前部ベッドの片側または後部ベッドに骨の変化があり、仙骨を含むサドルの拡大と骨破壊がある可能性があります眼窩上裂溝、視神経孔が拡大し、狭窄の類表皮嚢胞が限られた円形または楕円形の密度または骨破壊、鋭いエッジ、明らかな骨密度、およびエッジ硬化ゾーンで見られることがわかります。損傷は外板よりも深刻であり、場合によっては石灰化したプラークが見られます。
2. CT上のCT表皮嚢胞の典型的な画像特徴は均一な低密度領域であり、CT値は-2〜12Huの間であり、脳脊髄液値より低く、不規則な形状で、ほとんど孤立しており、質量効果があります（図1）。野坂（1979）は、右脳小脳橋角の原発性上皮癌の症例を報告し、文献の13症例をレビューし、強化されたスキャン画像を強化し、小脳橋角は表皮嚢胞の悪性転換の一般的な部位であると考えた。 、57.1％を占めています。
3. MRI MRIは、後頭蓋窩、特に脳幹類表皮嚢胞の類表皮嚢胞の診断と検出においてCTよりも優れており、占有効果、腫瘍の範囲、血管置換などを示すことができます。長いT2では、T1強調画像で信号が低く、T2強調画像で信号が高く、腫瘍の不均一性と信号強度の変化がMRIの特徴です。
診断
表皮嚢胞の診断と同定
診断基準
発症年齢、臨床症状、および補助検査によると、特に三叉神経痛の若い患者では、定性診断は難しくありません。原因は主に類表皮嚢胞です。CTおよびMRIの臨床応用により、各部位の類表皮嚢胞は定性的および局在化します。診断は迅速、正確、簡単になり、予期せぬ病変が見つかることさえあります一般的な部位の類表皮嚢胞の診断ポイントは次のとおりです。
1.小脳小脳橋類表皮嚢胞
（1）発症年齢は比較的早く、病気の経過はより長い。
（2）主に三叉神経痛として現れる、または小脳橋角症候群として現れるが、聴覚および前庭機能障害は軽い。
（3）脳脊髄液のタンパク質含有量は正常です。
（4）耳道は、頭蓋骨の平らなスライスでは正常です。
2. addle状の類表皮嚢胞
（1）病歴が長く、進行が遅い。
（2）視神経萎縮および両側仙骨半盲の出現。
（3）下垂体機能は正常です。
（4）頭蓋骨の平らなスライスのサイズは正常ですが、視神経の穴、交叉には局所的な損傷があります。
3.頭蓋窩類表皮嚢胞
（1）主に三叉神経の損傷が原因であり、病気の経過が長い。
（2）頭蓋内圧の増加は、後に発生する場合があります。
（3）多くの場合、頭蓋底には、岩の先端に鋭い縁がある骨欠損が見られます。
（4）脳脊髄液のタンパク質含有量は一般的に高くありません。
（5）副鼻腔が耳の前の皮膚に現れる場合、定性診断に非常に役立ちます。
4.外側脳表皮嚢胞
（1）若い人や中年の人によく見られます。
（2）腫瘍が心室の内部閉塞または圧迫を引き起こさない場合、重要な構造は無症候性である可能性があります。
（3）脳脊髄液のタンパク質含有量は一般に正常です。
（4）CTおよびMRIの可視点性能の画像。
鑑別診断
異なる部分の表皮嚢胞は、異なる腫瘍と区別する必要があります。
1.原発性三叉神経痛：セレベロポンチン角類表皮嚢胞単純三叉神経痛、原発性三叉神経痛、原発性三叉神経痛発症年齢、より多くの陽性徴候、疼痛エピソードとの区別が必要より一般的には、CTスキャンは識別に役立ちます。
2.その他の小脳橋角部腫瘍（音響神経腫、髄膜腫）：聴覚神経腫はしばしば聴覚障害を最初の症状として使用しますが、髄膜腫は主に頭蓋内圧の上昇を特徴としますが、小脳橋角部腫瘍または頭蓋内圧の上昇を伴う場合もあります類表皮嚢胞は小脳橋角聴神経腫または髄膜腫とは区別されますが、臨床検査のみに頼ることは難しく、CTまたはMRIが必要です。
3.三叉神経半月神経鞘腫：中頭蓋窩の類上皮嚢胞を識別する必要があります三叉神経半月神経鞘腫の頭蓋洞が拡大し、CTが均一な増強病変として現れます。
4. addle部腫瘍：トルコar領域の類表皮嚢胞は、下垂体腫瘍、頭蓋咽頭腫、結節髄膜腫、視力低下を伴う下垂体腫瘍、半盲、主症状としての内分泌障害、頭蓋咽頭腫と区別する必要がある内分泌障害、発達障害が主な症状であり、結節髄膜腫は正常です。
5.その他の嚢胞：CTは低密度の領域を示したが、CT値は異なり、増強後に違いがあった。MRIは鑑別診断に役立った。
要するに、神経放射線学では、類表皮嚢胞の鑑別診断は難しくありません。
