ウィルムス腫瘍
はじめに
腎芽腫の紹介 ウィルムス腫瘍は最も一般的な腹部悪性腫瘍であり、その発生率は小児の腹部腫瘍で最初のものです。 腫瘍は主に出生後最初の5年、特に2〜4歳に発生します。左右の症例数は類似しており、3〜10％は両側性であるか、同時または連続して発生します。男性と女性に違いはありませんが、報告のほとんどは男性です。女性よりわずかに多く、個々の症例は成人で発生します。 それは胚発生から後部腎臓の発達によって形成され、腫瘍は腎臓細胞に非常に類似した成分で構成されています。 基礎知識 病気の割合：0.004％-0.007％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：ネフローゼ症候群、急性腎不全、精索静脈瘤
病原体
腎芽腫の原因
（1）病気の原因
この疾患の発生では、異形成および多くの化学的および生物学的要因に関連している可能性があります。腎芽腫は、腎尿細管および糸球体、BoveおよびMcAdamsに分化することなく後腎胚の異常増殖の結果である可能性がありますKnudson and Strong（1972）は、生殖細胞が変異しているかどうかに応じて、ウィルムス腫瘍を遺伝型と非遺伝型の2種類に分類できることを示唆しています。遺伝型の場合、腫瘍はより早期に発生し、両側性および多中心型の両方で発生する可能性が高く、すべての両側性腎芽腫および片側病変の15％〜20％は遺伝的に関連しています。外側腎芽腫の子孫における腫瘍の発生率は30％に達することがあり、一方、片側性病変における腫瘍の発生率は約5％です。Hoffinan（1989）およびKoufos（1984）は11p13（WT1）に劣性腫瘍抑制遺伝子がないことを発見しました。 Beckwith-Wiedemann症候群の患者では、11p13末端に11p15（WT2）との対立遺伝子ヘテロ接合性が見られます。興味深いことに、WT1は正常な腎臓の胚形成に重要な役割を果たし、この遺伝子の欠如は尿路につながります。 性器形成異常（Kreidberg、1993）、腎芽腫の小児の約15％に他の先天性奇形があり、アメリカウィルムス腫瘍研究グループ（NWTS）の研究は、腎芽腫の小児の1.1％に虹彩欠損があることを示しています、通常の人口（0.2％）よりもはるかに多く、しばしば泌尿生殖器奇形（停留精巣、尿道下裂および腎融合または異所性）、外耳奇形、精神遅滞、頭および顔の奇形、径部または臍ヘルニアと組み合わされる（Haicken and Miller、1971）、2.9％に片側性四肢肥大があり（Janik and Seeler、1976）、多くの場合胚性癌、副腎皮質癌、肝芽腫、さらに腎芽腫の子供は他の悪性腫瘍の部位（肉腫、腺癌、白血病）。
発生学的には、持続性の腎後胚群は糸球体と腎尿細管への分化に失敗し、異常増殖を起こし、腎芽腫になります。これは遺伝性または非遺伝子型で発生する可能性があります。遺伝型では、腫瘍は早期に発生し、両側性および多中心型の両方でより容易に起こります。すべての両側性腎芽腫および片側病変の15％〜20％は遺伝に関連していますが、Beasc0 et al遺伝的要因は重要ではなく、患者のわずか1〜2％に家族歴があります。
（2）病因
この疾患の病因は不明であり、腎臓胚の異常な発達に関連している可能性があります。この腫瘍は、上皮組織、結合組織、筋肉組織、骨組織、神経組織を含む間質、胚、上皮で構成される悪性固形腫瘍です。カプセルがあり、切断面は灰色がかった黄色で、嚢胞性変化と壊死性出血領域があり、隣接する腎組織が圧迫されて萎縮し、腎と腎が変形する可能性があり、初期段階で血液移動が起こることがあり、一般的な転移部位は肺、肝臓、脳などです10症例の％〜45％は、腎血栓および下大静脈に腫瘍血栓があり、リンパ転移が副次的な役割を果たします。腎芽腫の予後は腫瘍の構造に関係しています。典型的な腎芽腫および部分的に分化した嚢胞性腎芽腫の予後は良好ですNWTSは5つの段階に分けられます、段階I：腫瘍は腎臓に限られ、完全に切除することができます;段階II：腎周囲脂肪または腎血栓の腫瘍の浸潤、しかし外科の後で明白な腫瘍無し残り;ステージIII：腫瘍を完全に除去することはできず、手術後もまだ残っていますが、腹部に限定され、血液の移動はありません;ステージIV：肺、肝臓、骨、脳などへの血液の移動; V：両側腎芽腫
防止
ウィルムス腫瘍の予防
特別な予防措置なし、早期発見と早期治療。
合併症
腎芽腫の合併症 合併症ネフローゼ症候群急性腎不全精索静脈瘤
腎芽腫の主な合併症は急速な腫瘍増殖であり、肺、肝臓、後腹膜、縦隔、胸膜、副腎、骨などに直接広がりまたは転移することがあり、多臓器腫瘍を引き起こし、赤血球増加症はまれで、原因は腫瘍に関連している可能性がありますエリスロポエチンの産生に関連して（Shalet、1967）、ネフローゼ症候群と組み合わせると、ウィルムス腎炎を形成し、ときに精索静脈瘤、ヘルニア、精巣腫脹、先天性心不全、低血糖、コルチゾール、急性腎機能を伴う失敗、時折腹痛と低熱、しかし重篤ではないが、食欲不振、体重減少、悪心、嘔吐は進行疾患のシグナルであり、腫瘍は赤血球増殖因子を産生して多血症、非常に少数の腎芽腫を自然に崩壊させることもあり、臨床的に急性腹部に類似しています。
症状
ウィルムス腫瘍の症状一般的な 症状肝転移過敏性低熱高血圧腹部腫瘤嚢胞悪心疲労呼吸困難
腹部腫瘤の臨床症状が最も一般的な症状です。患者の約75％が腹部腫瘤または腹部膨満感で治療されます。質量は小児の栄養と健康にわずかな時間しか影響しないため、他の症状はなく、両親は子どもたちが入浴や服装をするとき、彼らは偶然発見に参加し、通常のミニストリーは親の注意を払わず、高貴な治療を遅らせます。増加後、少数の症例が正中線を超える可能性があります。この時点で、長距離移動はありませんが、子供は巨大な腫瘍の圧力を受けていますが、息切れ、食欲不振、体重減少、過敏性、肉眼的血尿はまれですが、顕微鏡的血尿は25 ％、高血圧は患者の25％から63％で見られ、一般に腫瘍切除後、血圧は正常に戻り、さらに腹痛と低熱を経験するが、重篤ではないが、食欲不振、体重減少、吐き気、嘔吐が何度も起こる疾患の後期段階では、腫瘍は赤血球増殖因子を産生して、赤血球増加症、ごく少数の腎芽腫の自然破裂、急性腹部の医師を引き起こす可能性もあります 今似ています。
腹部腫瘤
幼少期の多くのウィルムス腫瘍は無症候性であり、乳児や幼児の腹部の弱い腫瘤はこの病気の特徴であり、両親や医師が偶然に腫瘤に触れることで発見されます。数センチメートル、大きな腫瘍は非常に大きくなる可能性があるため、腹腔を埋めて呼吸に影響を与え、呼吸困難を引き起こします。腫瘍は到達しやすく、硬く、滑らかで、活動性が低く、結節性感覚を伴うことがあります嚢胞の同定、虹彩欠乏、部分的な体の腫れなどを含む他の身体所見は、しばしば高血圧と発熱があり、血中レニン活性とエリスロポエチンも通常よりも高くなります。
2.血尿
腫瘍が腎renalに浸潤することはめったにないため、血尿は明らかではありません。病気の子供の約50％が腹痛で始まり、血尿と発熱が20％〜25％を占め、疲労、不快感、体重減少などの全身症状がほとんどパフォーマンスの遅れです、1/3子供の初期年齢は2歳未満で、2/3は4歳未満です。
3.高血圧
高血圧患者はレニン増加または腎動脈の腫瘍圧迫を伴う腫瘍に続発し、高血圧の発生率は30％〜65％、血尿の10％〜25％、予後不良、血圧は腫瘍の外科的除去後に回復できる普通。
4.腰痛または腹痛
症例の約30％に腰痛または腹痛があり、これは腫瘍出血によって引き起こされる可能性があります。さらに、腎胚性腫瘍は多血症またはクッシング症候群を特徴とする可能性があります。疾患のほとんどは片側性で、10％から15％は2倍です。外側の腎外腎胚性腫瘍はまれであり、1990年以前に世界中で報告されたのはわずか10例でした。
5.先天性虹彩欠損症
発生率は約1.4％で、無虹彩神経芽腫症候群としても知られています。
6.その他
消化管は、下大静脈の腫瘍圧迫によって引き起こされる吐き気、嘔吐、腹部膨満およびその他の閉塞性症状、または下肢の浮腫、腹水、および精索静脈瘤を有することがあります。
ウィルムス腫瘍の病期分類：臨床と病理を組み合わせた段階的システムであり、約1/2はI期に属し、25％はII期、20％はIII期、残りはIV期、反対側の腎臓は同時または順次出現します。 5％〜10％です。
I期：腫瘍は片方の腎臓に限局しており、完全に切除できます。
II期：腫瘍は腎臓の外側に拡がりますが、まだ完全に除去することができます。
III期：腹腔内に病変が残っているため、腫瘍を完全に切除することはできません。
IV期：血液の移入。
V期：両方の腎臓を伴う両側性ウィルムス腫瘍（同時または非同時）。
調べる
腎芽腫の検査
1.血液ルーチン：一般に軽度の貧血、ヘモグロビンは正常よりも低いが、赤血球増加症もいくつかあり、エリスロポエチンの増加に関連している可能性がある。
2.血液検査：正常な腎機能、血漿タンパク質の減少、赤血球沈降速度は一般に15〜90mm / h増加、異常に進行した腫瘍沈着速度はより顕著に増加し、予後不良の指標とみなされます。
3.染色体検査：虹彩神経芽腫症候群がない場合、染色体の11番目の短腕領域が欠落しています。
4.尿顕微鏡検査：多くは血尿とタンパク尿を持っていますが、ほとんどの尿は癌細胞を見つけることができません。
5.神経芽細胞腫と区別することは容易ではありません。
6.尿中X線フィルム：腎臓の形が消え、エッジがはっきりした軟部組織の影が見えます。
7.尿血管造影：腎運動性、静脈造影、腎血管造影により、腎血管が移動またはまっすぐになったこと、腫瘍血管が出現したこと、腎静脈の早期発達、造影剤の不均一な分布、腎静脈の肥厚および腫瘍血栓の閉塞が示されたこの検査により、骨盤と腎の子供の2/3が圧迫、伸展、変形、または破壊されたことがわかりました。小児の1/3は罹患した腎臓により圧迫され、腎は腫瘍で満たされているか、腎血管は塞栓されていませんでした。腫瘍が大きくなると、腎への造影剤の発生、またはほんの少量の造影剤により、尿管の患部が正中線に移動します。
8. B-超音波：B-超音波は、嚢胞性または固形の腫瘤の識別に非常に敏感であり、嚢胞性および固形の混合腎芽腫の診断の手がかりを提供します。
9. CTスキャン：出血、壊死、腫瘍の嚢胞性変化のために大きな腎腫瘤を示すことに加えて、腫瘤はしばしば不均一であり、大きな嚢胞腫瘤の病変でさえ形成され、カプセルの壁は厚い。不規則、症例の15％に石灰化が見られる場合があり、CTスキャンは特定可能な実体または嚢胞の最も効果的な側面であり、他の臓器を見つけることができ、反対側の腎臓の関与を除外し、水腎症、腎嚢胞性疾患の鑑別診断、副腎腫瘍および血腫、ウィルムス腫瘍の最も一般的な転移部位は肺であり、胸部X線および肺CTスキャンを使用して転移を除外することができます。他の検査は、骨スキャンおよび肝臓スキャンまたは骨髄検査などの臨床的ニーズに基づいて行うことができます
10.穿刺生検：腫瘍は胚性腎組織によって引き起こされます。上皮と間質から構成される悪性混合腫瘍です。腫瘍組織には腺、神経、筋肉、軟骨、脂肪などが含まれます。切断面は灰色がかった黄色で嚢胞性があります。変化、薄片状の出血および石灰化、正常な腎臓組織との明白な境界なし、腫瘍は正常な腎臓組織を破壊し、腎および腎を変形させ、腎にほとんど浸潤しない、転移経路は腎癌に類似、両側腎芽腫は5％〜10を占める％、組織病理学的検査では、腫瘍はさまざまな大きさであり、薄くて脆い偽のエンベロープを持っていることが示された。切断面は魚のような淡黄色または灰色で、壊死、出血、および透明または血の液体が点在する偽嚢胞が散在していた。
小児の腰部に腫瘍塊が疑われる場合、腫瘍の拡大を防ぐために針生検を避ける必要があり、外科的調査が依然として必要です。
診断
腎芽腫の診断的同定
診断
臨床的には、特に腹痛、高血圧、または血尿を伴う場合、腹部の進行性拡大の場合、腎芽腫の可能性について10歳未満の乳児または小児を考慮すべきです。
この病気には主に以下の臨床症状があります：
1.腹部腫瘤：早期の無症候性、腹部腫瘤が最初の症状であることが多く、90％以上を占め、子供の入浴でよく見られます。典型的な症状は次のとおりです。塊の質量は硬く、表面には結節があり、明らかな柔らかさはなく、後期の質量は固定されています。
2.腰痛または腹痛：症例の約3分の1が腰痛または腹痛であり、局所的な不快感またはcoli痛であり、発熱、腹部腫瘤、貧血、高血圧を伴う急性疼痛などの腫瘍内出血によって引き起こされる場合があります。腫瘍嚢下出血の場合、腫瘍の腹腔内破裂は急性腹部として現れることがあります。
3.血尿：まれで、病気の後期に現れることがあり、一般に肉眼では見つけることができませんが、症例の75％は顕微鏡的血尿があります。
4.減量と貧血の顔と不規則な発熱。
5.高血圧：主に腎組織の圧迫、レニンの過剰分泌により、成人患者および一部の子供に見られます。
6.先天性虹彩欠損症：発生率は約1.4％で、虹彩のない腎芽腫症候群としても知られています。
7.その他：消化管には、下大静脈の腫瘍圧迫によって引き起こされる吐き気、嘔吐、腹部膨満およびその他の閉塞性症状、または下肢の浮腫、腹水および精索静脈瘤があります。
尿路プレーンフィルムと組み合わせて、腎臓の患部の軟部組織の影を見ることができます。血管造影所見は腎癌の所見と類似しています。超音波およびCT、MRI排泄性尿路造影は、腎臓の形状、腎andおよび腎shapeの変形を増加させ、腫瘍が大きく、腎臓が残っています。組織が小さい場合、罹患した腎臓は発達しない可能性があり、局所領域には石灰化がほとんどなく、疾患の診断が考慮される場合があります。
さらに、明確な診断が下されたら、局所および遠隔の関与の程度をさらに明確にし、ウィルムス腫瘍の病期を決定して治療計画を決定する必要があります。
臨床検査は、血液、尿ルーチン、血中尿素窒素およびクレアチニン、神経芽細胞腫の疑いなどの肝臓酵素測定、尿カテコールアミン代謝産物および高血圧、レニン濃度の子供などの骨髄穿刺塗抹検査を行う必要があります上昇する可能性があり、先天性奇形を合併した腎芽腫などの赤血球増加症の報告もあるため、染色体を確認する必要があります。
画像診断検査は重要な臨床診断法であり、静脈内尿路造影は依然として重要かつ有効な手段である。腎臓の患部は発達していないか、表面作業は腎腫瘤である、すなわち腎の患部は圧迫、変位、伸長または破壊、腎臓への腫瘍浸潤による症例の10％は、組織を過度に練習するか、発達せずに腎静脈に侵入します。
小児が腹部腫瘤で治療されている場合、嚢胞性腫瘤を区別するために最初に超音波検査を行い、下大静脈を検出する必要があります。下大静脈腫瘍が疑われる場合は、下大静脈を次のように行います。大静脈閉塞の場合は、上大静脈と右心カテーテルを施行する必要があります.ctは、原発腫瘍の浸潤の程度、周囲のスキル組織および臓器との関係、両側性病変の有無、肝転移の有無、および腫瘤の性質を判断できます。腫瘤は過誤腫であるかどうかを示す可能性のあるさまざまな成分を含んでいます。一部の著者は医学的治療を提案しています。尿管、膀胱、尿道、mriはctと比較して、前者は造影剤を使用しませんが、価格はより高価であり、腎静脈と大静脈を区別しやすく、より多くの協力経験を蓄積する必要があります。
鑑別診断
鑑別診断には、水腎症、腎嚢胞性疾患、副腎腫瘍、血腫および神経芽細胞腫が含まれます。
1.水腎症：腹部腫瘤と腹部膨満がありますが、腫瘤はセクシーで、呼吸の上部と下部の活動があり、明らかな貧血と体重減少はありません。静脈尿路検査は腎renalまたは腎臓の拡張を示します。暗い領域、各液体の暗い領域は互いに通信し、腎皮質は薄くなり、CT検査では水密度密度と腎renalの拡大および腎皮質のcor薄化があり、水腎症と診断することができ、MRI検査は横断画像から行うことができます冠状または矢状画像では、主に腎機能を反映するために使用される腎、尿管拡張、水分蓄積、放射性核種腎機能のダイナミックイメージングも表示でき、水腎症は腎および腎の位置と形態として示されます。放射性欠陥エリア。
2.多発性嚢胞腎：両側腹部腫瘤として現れ、発症年齢が比較的遅く、タンパク尿などの腎機能障害があり、両方の腎臓で嚢胞腫瘤に触れることができます。呼吸活動により、尿中のX線フィルムは一般に石灰化されません。尿路腎lone腎炎腎renalは、複数の湾曲した印象を持っているか、圧縮、細長いBモード超音波、CT検査で二重腎陰影の拡大を示し、腎皮質は複数のサイズの嚢胞で占められています嚢胞内の液体は互いに連絡しません。
3.後腹膜神経芽細胞腫：乳児および幼児に発生し、腹部腫瘤を示しますが、疾患の経過は急速に発達します。変更。
4.後腹膜奇形腫：腹部腫瘤は似ていますが、腫瘍はゆっくりと成長し、全身の状態は良好で、尿路X線の単純なフィルムには多くの場合、不規則な石灰化プラークがあります。
小児の腹部腫瘤の鑑別診断には、水腎症、多発性嚢胞腎（多嚢胞腎）、神経芽細胞腫、奇形腫、腎芽細胞腫を含める必要があります。
