小腸カルチノイド
はじめに
小腸カルチノイドの紹介 小腸カルチノイドは腸粘膜のクルチツキー細胞に由来する腫瘍であり、クルチツキー細胞はエンテロクロミック細胞とも呼ばれます。典型的な腸のクロム親和性細胞には分泌顆粒が含まれ、明らかに二クロム酸カリウムで処理すると黄色に染まります。ホルムアルデヒド固定後に硝酸銀溶液で染色された強い好銀性、顆粒は茶色がかった黒に染色された。 基礎知識 病気の割合：0.002％-0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：腸閉塞、腸重積、喘息
病原体
腸のカルチノイドの原因
（1）病気の原因
小腸カルチノイドは、腸壁の腺房細胞に由来する細胞であり、小分子ペプチドまたはペプチドホルモンを産生する腫瘍、すなわちAPUD細胞腫瘍です。
（2）病因
1.組織化学および免疫組織化学
小腸カルチノイドは、腸粘膜の基底部にあるクルチツキー細胞に由来し、クルチツキー細胞は腸クロム親和性細胞とも呼ばれ、典型的な腸クロマフィン細胞には、組織化学レベルでプロ銀である分泌顆粒が含まれています。細胞癌、小腸カルチノイド下痢陽性、粘膜染色は通常陰性、NSE、クロモグラニンA、シナプトフィジンなどの免疫組織化学染色は陽性であり、腫瘍が上皮と神経内分泌の双方向分化を持っていることを示唆しています。
2.病理形態学
（1）肉眼的形態：小腸がんの約80％は回腸で60 cmの範囲で発生し、粘膜の下で成長します。ほとんどが粘膜下結節であり、1から3 cmの粘膜下結節であり、広範囲のポリープであり、10 cmを超えることもあります。切断面は灰色がかった白色または淡黄色で、明確な境界と硬いテクスチャーがあります。場合によっては、粘膜下層のみが厚くなっているか、ポリープ状の膨らみがあり、腫瘍表面は正常な粘膜で覆われており、潰瘍または出血はまれですが、20〜30％複数のがん性病変には、数個または数十個のがん性病変が含まれる可能性があります。さらに、小腸がん患者の約20％は、同時にまたは後で身体の他の部分に共存する腫瘍を持っています。この理由は不明です。小腸カルチノイドの成長は非常に遅いです。
（2）組織形態と分類：顕微鏡下では、腫瘍細胞は小さく、形状は同じ、円形または多角形であり、核は小さく規則的であり、細胞質は軽度に好塩基性であり、銀粒子と脂質含有液胞があります。セロトニンを含む腫瘍細胞は巣を形成し、時には偽紫色のような構造を持ちます。良性および悪性のカルチノイドは、転移性カルチノイドのために細胞の形態に依存しません。ほとんどの細胞に違いはないため、良性と悪性の区別は転移の有無によって判断されます。
従来の概念では、カルチノイド腫瘍は低悪性度の腫瘍であると考えられていますが、腫瘍の詳細な研究と追跡観察により、異なる種類のカルチノイドは異なる生物学的挙動と異なる悪性度を持っていることがわかりました。 3つのカテゴリー：
1典型的なカルチノイド：密に配置された多病巣の固まりまたは小さな島で構成され、小柱、リボン状、小さな管状、腺房または菊状の細胞に配置できます。小さく均一なサイズ、円形または多角形、不明瞭な細胞境界、微細なクロマチン、核小体は明らかではなく、有糸分裂像はまれであり、低悪性度の腫瘍に属します。
2非定型カルチノイド：その組織学的特徴は、典型的なカルチノイド腫瘍に似ていますが、ある程度の異型を示す腫瘍細胞で、核多形性、核クロマチンの増加、核小体の明瞭化、有糸分裂像の出現がより多く見られます腫瘍細胞の限局性壊死は中程度の悪性腫瘍です。
3低分化神経内分泌がん（小細胞がん）：肺に似た卵細胞がん、小さながん細胞、細胞質の減少、核の濃染、円形または短い紡錘状、核小体は明らかではなく、がん細胞は配置されていません通常の固形腫瘤または臍帯、一般的な壊死は、非常に悪性の腫瘍です。
3.転送ルート
カルチノイドは、悪性腫瘍の浸潤性の成長という特徴を持っています。癌の浸潤は、粘膜、筋肉、漿膜層、末梢脂肪結合組織を破壊し、リンパ管に浸ることができます。血管は、遠隔転移を引き起こし、通常、肝臓、肺への血液の移動が診断されます。明確な場合、ほとんどの小腸カルチノイドは腸壁に侵入しており（70％から80％）、腸間膜に直接浸潤し、小腸間膜の短縮および絡み合いを引き起こします。リンパ節転移がより一般的で、約30％から40％にリンパ節転移があります。最も一般的な血行性転移は肝臓（約30％）であり、肝転移は原発腫瘍よりも数倍大きいことが多い。転移の有無は腫瘍の大きさに密接に関係している。 2cmの転移の約25％が発生し、80％の2cmを超える転移がありました。
外国の報告によると、カルチノイドの転移の程度は腫瘍の大きさと起源に関連しています。回腸カルチノイドの最初の手術では、局所リンパ節転移の35％〜40％が起こります。腫瘍が直径1〜2cmの場合、患者の50％が転移を起こす可能性があります腫瘍径が2cmを超え、患者の80％から90％が転移します。小腸カルチノイドの別の症状は、多くの場合、異なる組織ソースの2番目の原発腫瘍と共存し、カルチノイド患者は2番目の原発腫瘍と30％から50まで共存します％。
4.生物学的特性
小腸癌はAPUD細胞腫瘍で、セロトニン、ブラジキニン、ヒスタミン、カテコールアミンなどの血管作用物質を分泌し、40以上のペプチドホルモンが肝臓と肺のモノアミンオキシダーゼによって分解されます。尿中に排泄される5-ヒドロキシインドール酢酸は、腫瘍がセロトニンなどの血管作動性物質を大量に放出し、時間内に完全に分解されない場合、カルチノイド症候群を引き起こす可能性があり、小腸がんの患者の約10％が典型的に見えるカルチノイド症候群、現時点では、肝臓転移の大部分は、カルチノイド症候群の存在下で、腸のカルチノイドが平均9年間成長していると推定されています。
カルチノイド症候群を引き起こす主な物質はセロトニンとブラジキニンであり、これらの生理活性物質は門脈血を介して肝臓に流れ込み、細胞による不活性化後に細胞によって不活性化されます。肝臓が腫瘍を転移して大量の活性物質を直接分泌する場合のみ肝静脈が全身に放出される場合、または腫瘍が大量の活性物質を放出し、完全に破壊されない場合、患者はカルチノイド症候群を発症する可能性があります。セロトニンは末梢血管および肺血管に直接収縮し、気管支にも強い収縮効果があります。神経節前迷走神経および神経節細胞に刺激効果があり、胃腸管の運動性を高め、分泌を増加させ、循環セロトニン濃度を高め、これも心内膜線維症を引き起こす可能性があります。
カルチノイドは神経内分泌細胞の腫瘍であり、次の3つの特徴があります。1つの高いアミン含有量、2つのアミン前駆体、3つのアミノ酸脱炭酸酵素、脱カルボキシル化アミン前駆物質は、アミンペプチドホルモンに変換されます。
防止
腸のカルチノイド予防
1.アルコール飲料を長時間飲んだり、喫煙や趣味をやめたり、漬物、酸っぱい、辛い、刺激性のある食べ物を食べたり、カビを禁止したりしないでください。慢性咽頭炎の人が良い食習慣を身に付けることはより重要です。足りない場合は、新鮮な果物や野菜をもっと食べてください。
2.寒い季節には適切な温度と湿度を維持し、空気の循環に注意してください。 室温が20°Cである必要があります。夜間に寝るときに寝具をあまりふさがないでください。過度の温度や過度の乾燥を防ぎ、喉の不快感を引き起こします。 風で眠らないでください、激しい労働の後に休憩を取って、すぐに冷たいお風呂を洗い流さないでください。 風邪によって引き起こされる急性咽頭炎の人は、発汗を増やすために、お湯または生gのスープを飲むべきです。 スツールが滑らかであることに注意してください。 急性炎症のタイムリーな治療。悪性である可能性が高い慢性、慢性疾患の臓器の進化を防ぎます。
3.労働保護を強化します。 製造工程での有害ガス、ほこり、塩素、臭素、ヨウ素などは適切に廃棄する必要があります。有害な化学ガスに長時間接触している作業者は、防毒マスクと保護ガウンを着用する必要があります。
4、体力を高め、運動を強化します。 顔を洗ったり、風邪を予防したり、労働と余暇を過ごしたりするためによく使われる冷水は、朝の野外活動や仕事です。
合併症
腸のカルチノイドの合併症 合併症、腸閉塞、腸重積、喘息
小腸カルチノイドの一般的な合併症は、腸閉塞、腸重積、心内膜線維症、喘息などです。
腸閉塞
これは、腹腔への腫瘍の浸潤によるものではありませんが、腫瘍の浸潤と成長により、局所的に顕著な線維組織過形成が腫瘤に現れ、腸閉塞を引き起こします。
2.中枢神経系の症状
精神遅滞、緊張、神経障害、発汗など
症状
小腸がんの症状一般的な 症状腹部腫瘤の下での認識右心不全皮膚の粗い下痢気管支痙攣ナイアシン欠乏腹部膨満腹痛
カルチノイドは多くの場合、初期段階では症状も特定の症状もありません。ほとんどの患者は、内視鏡検査と生検で検査できることがわかります。病理組織学の後、腫瘍の拡大や腸重積が起こり、腸閉塞が起こります。症状のみが発生します。
腸閉塞
小腸カルチノイドによって引き起こされる閉塞は、腫瘍の浸潤および腸管腔への腫瘍の突出ではなく腸重積によって引き起こされる腸の狭窄または腸adhesionの癒着または悪化を引き起こす重要な線維組織反応によって引き起こされる局所成長によってしばしば引き起こされます。腫瘍の直径は無関係で、腹部が腫瘤に触れ、腸が甲状腺機能亢進症になります。
2.カルチノイド症候群
これは、カルチノイド組織細胞の血液循環への多数のペプチドアミンホルモンの放出によって引き起こされる一連の明白で有害な症状を指します。1954年にThonsonによって正式に命名されました。カルチノイド組織のある程度の成長と肝臓転移によるものです。臨床症状のグループの出現は、多くの場合、カルチノイドが進行したか進行した段階にあるように見えます、小腸カルチノイドの患者の約10％はカルチノイド症候群を有し、臨床症状は主に皮膚、消化、呼吸、心臓、筋肉、神経などの6つのシステムには発作のエピソードがあり、各エピソードは数分間続きますが、いくつかの症状は持続します。
（1）発作性症状：
1皮膚：発作性紅潮は、最も一般的で初期の症状であり、患者の約70％がこのパフォーマンスを発揮できます。4つのタイプがあります。全身に広がることができ、各エピソードは数分間続き、断続的な皮膚は正常で、2番目は紫色の明るい赤、紅潮は最初のタイプと同じですが、長時間続き、顔はチアノーゼであり、小さな静脈叢、眼結合膜があります発赤と引き裂き、3番目は肌があまりにも明るい赤ではないこと、色は上記の2つのタイプの間にあること、持続時間は数時間、さらには1〜2日であり、4番目は首の付け根に最も明白な明るい赤い斑状のフラッシュです。
2胃腸症状：水っぽい下痢、主に1日20から30回の重度の場合、大量の水と電解質が失われ、下痢は多くの場合、カルチノイド原発病変や肝転移の除去など、皮膚の紅潮の程度と一致します。下痢を止めることができ、非常に少数の患者が吸収不良症候群を患うことがあり、しばしば下痢を伴い、腹痛、腹部膨満、腸、癌または線維組織に起因する腸閉塞に起因し、一部の患者は肝転移時に腫れを起こすことがあります肝臓には圧痛があります。
3喘息、気管支痙攣：皮膚の紅潮のエピソードと同時に起こることが多く、ライターが過換気され、重度の喘息と呼吸困難、および気管支痙攣による重度の窒息。
4血行動態の変化：血圧の変動、血管拡張の崩壊を引き起こす可能性があります。
（2）持続的な症状：
1顔面毛細血管拡張症、赤またはわずかに紫。
2顔面または四肢の浮腫。静脈圧の増加とセロトニンの抗利尿作用に関連しています。
3生体内ではナイアシンが不足しているため、患者の肌は荒れており、肌荒れさえ現れます。
4心臓弁膜症はカルチノイド症候群の晩期症状であり、癌様細胞によって産生されるニューロキニンAやサブスタンスPなどの高速ホルモンが弁線維症を刺激し、心内膜下の線維組織が増殖し、心臓弁が肥厚します。短くなり、右心は明らかに変化し、左心はより軽くなり、主な関与は三尖弁と肺動脈弁であり、それを狭くまたは不完全にし、腸のカルチノイドおよび肝臓カルチノイド組織によって引き起こされる右心不全が発生します。肝静脈および下大静脈に進入するペプチドアミンは、最初に右心に到達して右心病変を引き起こします。患者の約1/3が上記の弁膜症を患っています。臨床的に、心臓病はカルチノイド患者の主な死因です。
5線維性病変：心臓に加えて、胸膜腔、腹膜腔、心膜腔にセルロースが沈着し、対応する臨床症状を引き起こし、腹部線維症が腹部腫瘤を生じ、腸閉塞を引き起こす可能性があります。
6中枢神経系の症状：精神遅滞、神経質、神経障害、発汗など、食欲不振、疲労、発熱などがまだあります。
3.カルチノイド危機
麻酔と手術の過程で、がん患者のグループが突然血液循環に入ります。これは、主に、重度の持続性皮膚紅潮、低血圧、気管支痙攣誘発性呼吸を特徴とする症候群のグループです。困難、窒息、混乱、そして次第にcom睡状態に陥り、緊急治療を行わないと、いつでも死ぬ可能性があります。
調べる
腸カルチノイド検査
1.セロトニン（5-ヒドロキシトリプタミン5-HT）の測定
レベルを0.5〜3.0μg/ mlに上げます（通常値0.1〜0.3μg/ m1）。
2.尿の測定5-ヒドロキシインドール酢酸（5-HIAA）
転移性カルチノイド腫瘍のほとんどの患者では、尿中の5-HIAAは30mg / 24h、通常60-100mg / 24h（通常6-9mg / 24h）を超え、空腹時は測定の2〜3日前に偽陽性の結果を生じることがあります。食物と薬、ただし、5-HIAAが正常な人はカルチノイド症候群を除外できないため、他の生物活性物質をテストする必要があります。
3.内視鏡十二指腸
回腸の末端は、十二指腸ファイバーと大腸内視鏡検査で見つけることができます。カルチノイドは主に回腸の末端にあります。ファイバーオプティック大腸内視鏡検査を通して、回盲弁から30〜40cm離れた回腸セグメントを検査できます。診断することができ、小さなポリープ状病変については、内視鏡高周波電気によって除去することができ、治療の一つでもあります。
4.選択的腸間膜血管造影
カルチノイド腫瘍の診断と鑑別診断に大きな価値があります。画像は、腫瘍の周りの放射状の小動脈、動脈の枝の増加、シフト、小血管と小血管の正常な構造の消失、腫瘍血管の不均等な分割と中断を示しています。腫瘍は染色でき、腫瘍は軽く、中程度に染色され、境界はより明確で、しばしば星形であり、ドレナージ静脈が浸潤し、狭くなり、腫瘍の周囲に静脈瘤があります;腫瘍血管がなく、初期静脈の発達がない：腸間膜動脈枝主に腸間膜のカルチノイド浸潤またはセロトニン誘発腸間膜線維症によって引き起こされる不規則な狭窄、閉塞、歪みなど。小腸カルチノイド病変の多発性病変および腸間膜病変による変化は、他の小腸腫瘍と区別することができます。
5.超音波、放射性核種スキャン、CT検査
CTスキャンでは、原発腫瘍よりも大きい腸間膜腫瘤が見られ、石灰化と周囲に広がる光ファイバーを伴うメサンギウムメサンギウム転移が示唆されます。
6. X線バリウム血管造影
小腸の小さな粘膜下腫瘍のため、腫瘍が小さい場合、X線バリウム血管造影法を見つけるのは容易ではありません。腫瘍が腸に成長するか、腸壁に浸潤して腸狭窄を引き起こす場合、ポリープ充填欠損または腸腸を示すことがあります。一連の徴候の場合、病変および腸間膜の拡大は、腸管外塊が腸fに隣接して移動していることを示す場合があります。動脈閉鎖は、小腸の虚血性壊死につながります。
診断
小腸カルチノイドの診断と診断
診断
カルチノイドの診断は困難です。特別な兆候がないため、初期段階ではしばしば無症候性でまれです。それらの多くは偶然の所見です。臨床的に誤診されることがよくあります。患者が典型的なカルチノイド症候群の場合、診断は容易で、多くの肝転移がありますセロトニンレベルの増加および/または尿中5-ヒドロキシインドール酢酸（5-HIAA）の増加は、カルチノイド症候群の疑いが高い場合があります。
皮膚の紅潮、下痢、腹痛、喘息、右心弁疾患および肝腫大によると、カルチノイド症候群の存在を示している可能性があります。
臨床診断
1.臨床症状。
2.実験室およびその他の補助検査。
鑑別診断
腸結核
腸結核には腹痛、下痢または便秘、しこりなどの症状があり、時には癌と間違われやすいことがありますが、腸結核には発熱、寝汗、その他の結核中毒症が伴い、腸管外結核、胃腸X線がしばしば伴うチンキ検査により、回盲部に過敏性、充満欠損または狭窄の徴候が認められた。大腸内視鏡検査の病変に潰瘍、硬直、および狭窄が認められた。生検により、典型的な結核病変-チーズ様肉芽腫、抗結核治療が明らかになった。効果的で、小腸腫瘍で特定できます。
2. クローン病 （クローン病）
腹痛、下痢、腹部質量および体重減少、貧血、発熱など、胃腸のX線血管造影で腸管狭窄、管壁の硬直、like状、線状の徴候、分節の病変としても表現できる末端回腸および右結腸で最も一般的な性的分布、結腸内視鏡検査は病変の分節分布を示し、2つの病変間の粘膜は完全に正常であり、病変の粘膜は小石状、または裂傷性潰瘍が慢性症例で見られた腸管狭窄、炎症性ポリープ、粘膜生検では、非ケース様肉芽腫が見つかることがありますが、これは上記で特定できます。
3. 真菌性腸炎
真菌性腸炎はまた、腹痛、下痢、体重減少、吸収不良などを引き起こす可能性がありますが、通常は腸閉塞、腸穿孔、腸重積などを引き起こさず、主に血清または糞便の真菌培養による同定、または糞便菌糸または胞子に見られます。
4. セリアック病
主に子供や若者に見られる非熱帯脂肪便症としても知られており、パスタ不耐性の家族歴があり、主に糞便脂肪の定量的決定、さまざまな腸管吸収機能検査、胃腸X線検査、十二指腸粘膜に依存します生検など。さらに、血清アルコール可溶性グリアジン抗体、子宮内膜タンパク質およびレチキュリンIgA抗体は、患者の血清で陽性であることが多く、グルカンを含む食事で断食すると症状はすぐに解消されます。
5.二次性小腸悪性腫瘍
より一般的には、メラノーマは小腸がんを引き起こす最も一般的な腫瘍です。乳がんも小腸でよくみられます。子宮頸がん、卵巣がん、結腸がん、腎臓がんなどの他の人も、小腸に直接浸潤するか、または後腹膜リンパ節を介して直接浸潤します。十二指腸への浸潤、同定は主に積極的な全身検査、画像検査（X線、B超音波、CTなど）および内視鏡検査に加えて組織学的生検などの発見された原発がん、必要に応じて開腹術に依存します。
