外陰黒色腫
はじめに
外陰部黒色腫の紹介 外陰部黒色腫は、生物学的挙動の点で黒色腫の他の部分とは著しく異なり、予後は後者よりも著しく悪いです。 黒色腫は、神経堤メラニン細胞に由来するまれな悪性腫瘍です。 メラノサイトは主に皮膚の表皮に位置し、基底細胞の間に埋め込まれているため、悪性黒色腫は皮膚の粘膜および皮膚付近に発生します。 基礎知識 病気の割合：0.0003％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：外陰部潰瘍
病原体
外陰部黒色腫の原因
遺伝的要因（75％）
外陰部悪性黒色腫は、oftenまたは複雑なofの組み合わせに由来することがよくあります。外陰部黒色腫の家族歴はありますが、家族性外陰部黒色腫に関連する材料はほとんどありません。皮膚の黒色腫の家族歴には外陰部黒色腫があります。年齢は家族歴よりも早く、対応する年齢は44.8歳と49.7歳です。家族歴には複数の病変があり、予後が良好な場合があります。
その他の要因（15％）
妊娠に関連する証拠の疑いがあり、それはまだ決定されておらず、ホルモンの効果は外陰部黒色腫の発症に関連すると決定されていません。
病因
1.黒色腫の臨床病理学的成長形態
色素性腫瘍の成長と発達に応じて、一般的な皮膚黒色腫は、表在型、結節型、そばかす型の3つのタイプに分類できます。
（1）表在型：鋭い、湾曲したエッジ、凹凸のある表面、小結節、斑入りの外観、茶色、茶色、灰色、黒、ピンク、白の混合、マトリックスの侵入前比較的広範囲の放射状成長段階、マトリックスの垂直浸潤段階に入ると、臨床疾患は非常に急速に進行し、表在性拡散型は皮膚黒色腫の約70％を占め、1/2から2/3の外陰部黒色腫は浅く見えます。テーブルスプレッドタイプの成長。
（2）結節型：黒と青黒の2種類があり、表面は滑らかまたは不均一で、この型は垂直浸潤と成長段階のみを持ち、病歴は短く、診断時の深部マトリックス浸潤があります。この型は皮膚黒色腫の10例を占めます。 ％〜15％、外陰部黒色腫の25％〜50％を占めます。
（3）そばかすの種類：被覆面積が異なり、縁が不均一な茶色、色は茶色の色合いが異なります。放射状の成長と深部浸潤への発達を特徴とします。一般に診断が進んでいます。 ％。
2.外陰部黒色腫の一般的な見解
無毛分布領域では一般的で、外陰部の粘膜表面からまたは65％から70％、大陰唇の片側のみを含む25％、陰核を含む10％、治療時に広範囲の病変を示す患者の約20％、臨床的であることが多い局所皮膚または粘膜が青黒、暗褐色または色素沈着なし、病変境界が不明瞭、病変が平坦、凸状またはポリープ状であり、潰瘍、腫脹または皮膚衛星の転移および小結節などがあることがわかります。範囲は数ミリメートルで、大きい方は10センチ以上で、メラノーマの10％は色素を含まないメラノーマです。
3.外陰部黒色腫の光学顕微鏡的特徴
メラノーマは、上皮細胞、細胞、紡錘状細胞で構成されており、これらの3種類の細胞はメラニンの程度が異なり、形態が大きく変化し、上皮や間葉の腫瘍に似ていますが、未分化癌にも似ています。違いは明らかで、円形、多角形、紡錘形または多形性であり、核異型も明らかです。多核または巨核球も見られます。しばしば明らかな核小体があります。有糸分裂像がより一般的であり、腫瘍細胞は主に入れ子になっています。少数の表在性腫瘍細胞が表皮のみに浸潤しています。
4.外陰部黒色腫と外陰部メラニンの関係
外陰部黒色腫の10％は外陰部嫌悪によって引き起こされ、既存の母斑は黒色腫の前駆体とみなされます、Rafnarsson-oldingは5.5％の外陰部黒色腫と既存の黒を組み合わせて報告し、すべて陰唇で成長しています髪の皮膚の部分では、71％が表在性の拡散型成長に関連しています。陰唇の皮膚に成長する5つの表在性成長メラノーマは、既存のヘルニアを組み合わせており、顕微鏡では良性の皮膚欠陥と悪性メラノーマを見ることができます。また、非定型の細胞は互いに隣接して共存し、良性から悪性の黒色腫への移行を示します。著者は、外陰部の滑らかな皮膚の黒色腫は、唇と毛の表面成長で成長する新生児黒色腫であると考えています。黒色腫は、皮膚黒色腫の他の部分と同様、外陰部のメラニンからの悪性変化である可能性が最も高いです。
防止
外陰部黒色腫の予防
1.女性患者は、性器のかゆみ、出血、色素沈着範囲の増加、外陰部の黒いblackを有し、早期に治療されるべきであり、フォローアップが良好です。
予後：
1.一般的な予後外陰部黒色腫の再発率は51〜93％で、最も一般的な再発部位は外陰部、膣、,径部です。 37％から40％に遠隔転移があり、最も一般的な転移部位は肺、骨、肝臓、脳です。 再発患者では、29％に複数の病変がありました。 再発までの平均期間は1年で、患者は遠隔転移により死亡しました。 この病気の再発後の予後は不良で、平均生存期間は5.9ヶ月、5年生存率は5％でした。 外陰部黒色腫の5年生存率は8％〜56％で、平均36％であり、10年生存率は37％です。 国内の文献で報告されている5年生存率は20％です。 Figgeらは、再発黒色腫再発患者の20％が5年または5年の再発期間を有していたことを発見しました。再発患者のこの部分では長期生存がなかったため、外陰部黒色腫患者の長期生存率は5年生存率よりもはるかに低かったです。外陰部黒色腫の5年生存率は誤解されやすいため、5年以上生存している患者については、再発を検出および治療するために引き続きフォローアップする必要があります。
2.黒色腫の予後の部分的分子生物学研究フローサイトメトリーによる染色体倍数性の検出：皮膚悪性黒色腫のDNAフローサイトメトリーは、非染色体の倍数性が病気の予後不良の指標であることを示しています。 Scheistroenらは、フローサイトメトリーを使用して、75例の黒色腫パラフィン包埋組織の染色体倍数性を検出し、二倍体、四倍体、異数体、および評価不能の患者の5年生存率がそれぞれ60.9％であることを発見しました。 44.4％、32.5％、71.4％; 10年生存率は60.9％、44.4％、23.2％、42.0％であり、染色体倍数性間の生存率に有意差があった（P = 0.0101）。 多変量解析により、初期手術を受けた患者のDNA倍数性は、無病および長期生存の独立した予後因子であることが示されました。 無病生存の予後指標では、DNA倍数性は血管浸潤および発症年齢よりも劣ると予測され、DNA倍数性は疾患の長期生存の予測において腫瘍の成長に次いで2番目です。 倍数体腫瘍の予後は最高であり、異数体腫瘍の再発リスクは高く、予後は不良です。
合併症
外陰部黒色腫の合併症 合併症外陰部潰瘍
外陰部潰瘍と感染。
症状
外陰部黒色腫の症状一般的な 症状かゆみ膣出血排尿障害外陰部潰瘍結節外陰部のburning熱刺激感体重減少恥のしこり
外陰部黒色腫の症状は他の外陰部悪性腫瘍の症状と類似しています。外陰部黒色腫は無症状の身体診察で発見できますが、最も一般的な訴えは外陰部腫瘤であり、続いて外陰部出血またはかゆみ、外陰部潰瘍、排尿障害、痛み、頭痛です。また、体重減少はあまり一般的ではなく、これらの症状はより進行した患者でしばしば発生します。疾患が進行した径部にある場合、腫瘍転移により腫脹が発生する可能性があります。例外的な膣黒色腫、34.8％が外陰部出血の症状、28.3％が外陰部腫瘤の既往、患者の15.2％および13.6％が生殖器のかゆみおよびburning熱感、尿の不快感および膣分泌物が12.1％および10.6％をそれぞれ占めていた。潰瘍、痛み、局所黒化などの症状の発生率は5％を超えません。
外陰部黒色腫の病期分類：
臨床病期分類
最も初期かつ最も単純な病期分類システム、ステージI：腫瘍は元の病巣から2 cm以内の衛星病巣の有無にかかわらず外陰部に限定され、ステージII：腫瘍は原発腫瘍転移から2 cm以上を含む局所リンパ節に拡がります。元の病変領域のリンパドレナージ内にある皮膚または皮下結節、ステージIII：腫瘍転移が所属リンパ節範囲を超えています。
2. FIGO病期分類およびTNM病期分類。
3.顕微手術1969年、クラークメラノーマによる真皮乳頭、網状層および皮下脂肪層の浸潤の程度に応じて、関与する患者の予後は異なっていました。5つの浸潤性グレードが提案されました。断面積は、予後を推定するために腫瘍の最も長い直径の積によって測定されます。また、黒色腫は5つのグレードに分けられます。つまり、クラークは皮膚の解剖学的マークに従って分類され、ブレスローは腫瘍の厚さによって分類されますが、外陰部の部分によって分類されます皮膚には明確な真皮乳頭がなく、ChungらはBreslowによるグレーディングの改善、Clarkによるグレーディング、Breslowによるグレーディング、およびchungによるグレーディングシステムを提案しました。
調べる
外陰部黒色腫の検査
免疫組織化学染色
メラノーマ細胞の組織化学染色を組み合わせることで、ケラチン、ビメンチン、S-100、HMB-45、およびその他の抗原がメラノーマの診断と鑑別診断に貢献します。一般的に、ケラチンはネガティブに染色され、ビメンチンとS-100はすべてポジティブ、HMB-45です。悪性黒色腫に特異的な抗体ですが、悪性黒色腫の中には色素抗原を発現しないものもあり、悪性黒色腫におけるHMB-45の発現率は90.6％と報告されています。
2.組織培養
非色素性黒色腫も、組織培養でメラニンを生成するのに適しています。
モノクローナル抗体HMB-45の組織病理学的検査は、免疫組織化学的染色のためにメラノーマに非常に敏感で特異的であり、病理学的診断を支援し、生体組織を切除する際に周辺の正常組織を含める必要があります。
診断
外陰部黒色腫の診断と診断
診断
1.臨床症状黒色腫の病歴、症状、徴候によれば、外陰部黒色腫の診断を得るのは難しくありません。
2.組織病理学的診断に基づく黒色腫には組織学的診断が必要であり、早期診断を支援するために、単純病変の直接塗抹細胞診により術前スクリーニングを実施できます。病変の切除、切除の端に注意してください周囲の正常な皮膚から0.5〜3cm、病変の全体の厚さを決定するために、皮膚の下にいくつかの組織があります、大きな病変の場合、Keys puncb（Keys puncb）の適用生検または生検は根治手術のために準備する必要があります。得られた標本は急速に凍結および検査し、局所外陰部色素沈着病変は任意に局在化する必要があります。腫瘍の人為的広がりと腫瘍転移の促進。
3.免疫組織化学染色悪性メラノーマの不規則な皮膚病変、細胞の形態と組織構造の多様性、および細胞と細胞間の粉状メラニン粒子の特徴により、色素沈着はほとんどなく、疾患の診断は難しくありません。黒色腫は、低分化扁平上皮癌、腺癌、線維肉腫と区別する必要があります。
4. HMB-45陰性色素性黒色腫の電子顕微鏡観察および組織培養を観察したところ、腫瘍細胞中のプレメラニンおよびいくつかの黒色腫の超微細構造は診断および鑑別診断に便利であった。非色素性黒色腫も、組織培養でメラニンを生成するのに適しています。
鑑別診断
外陰部の色素性皮膚病変は非常に一般的であり、しばしば患者に気づかれません。通常、これらの病変は外陰部黒色腫と混同されやすい良性病変です。これらの一般的な病変を外陰部の一般的な良性色素沈着病変と区別する必要があります。単純な染色スポット、性器メラノーシス、さまざまないぼ、表皮肥厚、脂漏性角化症、皮内腫瘍などの外陰部悪性腫瘍、扁平上皮癌、基底細胞癌、外陰部ページェット病などがあります。メラノーマの組織構造の多様性により、色素沈着の変化の特徴は、光学顕微鏡下でのメラノーマ細胞の類上皮細胞は扁平上皮癌および腺癌と区別されなければなりません。悪性中胚葉（絨毛癌を含む）とは異なり、細胞や組織で色素粒子を見つけることは診断に役立ちます。
外陰部の皮膚
ゴキブリの成長は遅く、局所病変は安定しており、表面は皮膚よりも高く、2つは光学顕微鏡で区別することができます。色素沈着領域が拡大すると、色素沈着が深まり、表面に潰瘍の出血、特に外陰部の皮膚があります。悪性の変化である可能性が高い。
2.尿道の肉
尿道口周辺の黒色腫は、尿道の肉、赤みがかった、または濃い赤と誤診されやすく、明確な境界線、滑らかな表面、ゆっくりとした成長、柔らかい質感、明らかな色素沈着はなく、病理学的変化と組み合わせた慎重な身体検査は簡単に識別できます。
3.外陰部基底細胞がん
年配の女性ではより一般的で、大陰唇の前面に発生し、腫瘍はゆっくりと成長し、多くの場合、出血と潰瘍の形成を伴い、腫瘍は硬く、境界ははっきりしており、表面は粗くて粒状で、黒くなることがあり、色素沈着は一般に病変の周りにあり、黒色腫の同定、両方とも顕微鏡下で同定できます。
4.外陰部パジェット病
ほとんどが閉経後の女性に発生し、大陰唇および肛門周囲に位置する病変、大きさ、湿疹のような変化、浅い潰瘍および瘢痕の形成、境界の明確化、顕微鏡下でのパジェット細胞浸潤、メラニンを貪食する細胞も見ることができ、多くの場合、表在性黒色腫と混同されますが、両方とも免疫組織化学的染色により同定されました。
