子供の腸回転異常
はじめに
小児の腸回転異常の概要 腸異形成症とは、胚期の腸および上腸間膜動脈の回転が軸の回転運動によって引き起こされる障害を指し、腸の位置の変化および腸間膜の不完全な癒着をもたらします。これは、腸閉塞を引き起こしやすい先天性疾患です。小腸の発達障害により引き起こされる解剖学的異常は、主に幼児や子供に生命を脅かす可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人：幼児 感染モード：非感染性 合併症：先天性横隔膜の臍の膨らみ腹部裂傷肛門閉鎖先天性心疾患敗血症性ショック栄養失調
病原体
子供の腸の回転異常の原因
（1）病気の原因
小腸胚の発生を理解することは、病気の理解と外科的治療にとって非常に重要です。
妊娠初期には、胚性中腸の発達が体腔の発達よりも速いため、胎児が4週目まで発達すると、通常、中腸は腹腔内に突出して臍ヘルニアを形成します。妊娠約10週間後、腸セグメントが腹腔に組み込まれ、回転と固定が徐々に完了します。満月の小腸と結腸の最終形態まで、回転中に中腸が乱れた場合、対応する臨床症状が出生後に発生する可能性があり、中腸の発達は3つの段階に分けられます。
第一段階
臍ヘルニアが形成されます。妊娠4週間で、胎児の中腸は腹側に曲がり始め、椎弓根腔に入りヘルニアを形成します。腸骨の中心軸は上腸間膜動脈（SMA）であり、中腸は頭に分割されます。中腸の第一段階である外側セグメント（動脈、十二指腸空腸セグメントの前）および尾部セグメント（後部動脈、盲腸セグメント）は、尾部セグメントよりも高速です。
（1）頭部側部分の発達：中腸の腱が形成され、体腔外での成長プロセス中に、頭部側部分が発達中の肝臓と左臍静脈によって押し下げられ、SMAの右側に反時計回りに90度回転します;腸腔がさらに発達し、第2フェーズの開始前に、頭部側のセグメントがSMAの後方に90度回転して、180度回転します。
（2）尾部の発達：第一段階では、中腸の尾側部は頭部と平行に回転し、回盲部は最初にSMAの下に位置し、SMAの右側への最初の90°回転のために頭部側部と回盲部が同期する図2Bに示すように、SMAの左側に反時計回りに90°回転させます。10週目が腹腔に含まれる前に、回盲部はSMAの腹側のすぐ下にある90°回転し続けます。
2.中腸の第二段階は腹部に組み込まれます。
（1）頭部側部分の発達：腸部分は発達し続けます。妊娠10週間（この時点で、胚の長さは約40 mm）で腹腔に戻り始め、妊娠11週間までに完了します。頭部側部分が最初に戻され、SMAが90°回転し続けます。合計270°の反時計回りの回転最後に、十二指腸空腸接合部は、屈筋靭帯を介してSMAの左側の後方腹壁に固定されました。
（2）尾部の発生：腹部結腸が腹腔に戻る過程で、SMAの右側に90°回転し続け、SMAを中心に反時計回りに270°回転します。
3.第3段階
中腸は、妊娠12週から出生まで固定されます。中腸が正常に回転すると、結腸は徐々に固定されます。腹膜バンディング状組織が上行し、下行腸間膜が腹部後壁に付着します。盲腸と上行結腸が不完全に回転すると、右に達しません。腹部では、腹膜バンドは依然として上行結腸を右結腸溝に接続し、バンドは十二指腸の腹側を横切って広がり、腸を閉塞させます。
（2）病因
異常な解剖学的異常は、主に頭側と尾側に分類され、固定異常は通常盲腸でのみ発生します。
1.まったく回転しない
最も一般的な臨床では、中腸はまったく回転しません。つまり、図4に示すように頭側と尾側は回転しません。通常の状況では、十二指腸はSMAの後方に回転し、屈筋の靭帯は正中線のすぐ左側にあります。消化管レベル、中腸が回転しない場合、十二指腸の長さが短くなり、外観が螺旋状になり、正中線の右側に完全に位置し、十二指腸の機能不全閉塞を引き起こします。腸セグメントは固定されておらず、中腸がねじれやすくなります十二指腸と結腸の腸間膜は互いに融合してメサンギウム椎弓根を形成し、中腸はこの軸によってねじれています。通常の状況では、小さな腸間膜の基部は広く、左上腹部から右靭帯までです。回腸下部イレウスでは、小腸および腸間膜では一般に軸方向の反転は不可能です。近位空腸および遠位回腸が腹部中央に位置し、腸間膜の付着が比較的狭い場合、捻転の可能性が大幅に増加します。
2.ヘッド側の回転異常
頭部側のセグメントのみが回転せず、尾側のセグメントが正常に回転して固定される場合、腸間膜バンドの圧迫による十二指腸閉塞が原因である可能性がありますが、回盲への十二指腸空腸の接続が原因です2つの間のメサンギウムの付着はまだ比較的広く、中腸のねじれの可能性は小さいです。
3.ヘッド側部は反対方向に回転します
十二指腸をSMAの前に配置します（通常は後部に位置します）;尾側セグメントの逆回転により、横断結腸がSAMの後ろになります図6に示すように、結腸閉塞があります。腹部は右下腹部に回転し、腸間膜はSMAの前面に広がり、頭部の外側部分から発生した小腸を覆い、十二指腸麻痺と呼ばれるヘルニア嚢を形成します。
4.ヘッド側部が完全に回転しない
十二指腸空腸接合部（靭帯靭帯）を左上腹部の正常な位置よりも低くします;そして尾部の異常な回転により中腸がねじれ、さらに頭側の部分が回転しないか、不完全に回転します客観的な基準として、一般に、屈筋の靭帯が腹部の正中線の右側にある限り、回旋しないと考えられています。
5.尾部の回転が異常です。
頭側の回転が正常であるが、尾側の回転が異常である場合、中腸もねじれる可能性があり、これは完全な回転と同じです。このとき、靭帯と回盲部の間の腸間膜根の付着は狭くなります。
6.テールサイドセグメントが完全に回転しない
それは異常な結腸固定につながり、回盲部の不完全な固定が盲腸のねじれを引き起こす可能性があります;そして結腸の肝臓の曲率が不完全な場合、結腸から右上後腹壁に伸びる腹膜バンドがあり、十二指腸の部分的な閉塞をもたらします。
防止
小児腸の回転異常の予防
予防対策や他の先天性疾患、先天性欠損症は、乳児や子供の健康に影響を与える重要な要素であり、出生人口の質に影響を与えます。予防は、妊娠前から出生前に実施する必要があります。
1.婚前の健康診断は先天性欠損症の予防に積極的な役割を果たします
影響の大きさは、主に血清学的検査（B型肝炎ウイルス、梅毒トレポネーマ、HIVなど）、生殖器系検査（子宮頸部炎症のスクリーニングなど）、一般的な身体検査（血圧、心電図など）、疾患の家族歴についての質問など、検査項目と内容に依存します、個人の過去の病歴などは、遺伝性疾患のカウンセリングで良い仕事をします。
2.妊娠中の女性は有害な要因を可能な限り避けます
妊娠中の出産前ケアの過程で、煙、アルコール、薬物、放射線、農薬、騒音、揮発性有害ガス、有毒および有害重金属などを避け、定期的な超音波、血清学を含む先天異常の体系的なスクリーニングスクリーニングなど、必要に応じて、染色体チェック。
異常な結果が発生したら、妊娠を終了するかどうか、子宮内の胎児の安全性、出生後の続発症があるかどうか、治療できるかどうか、予後診断方法などを決定し、診断と治療のための実際的な対策を講じる必要があります。
合併症
小児腸異形成の合併症 合併症先天性アンビリカルバルビリング腹部裂傷肛門閉鎖先天性心疾患敗血症性ショック栄養失調
併存疾患
中腸の非回転または機能不全は、多くの場合、先天性横隔膜および腹壁の欠損の重要な合併症です-臍の膨らみと腹部の亀裂。回転不良の子供の30％〜62％が奇形、主に消化管であると報告されています。奇形、十二指腸閉鎖症、腸の回転異常を伴う回腸閉鎖症の患者の1/3、理由の1つは、子宮内腸のねじれが腸間膜の血液供給の閉塞を引き起こし、腸閉鎖症につながること、その他の奇形が含まれます：憩室、十二指腸弁または狭窄、巨大結腸、肛門閉鎖、食道気管withを伴う食道閉鎖、先天性短腸、胆道閉鎖、先天性心疾患、内臓逆位、腸間膜嚢胞および梨状腹部症候群、顔面または手足の異常に関連する家族性腸回転異常は、この疾患が遺伝に関連している可能性があることを示唆していることが報告されています。
2.この疾患は、脱水、アシドーシス、敗血症性ショック、腹膜炎、絞str性腸閉塞、断続的な症状などが発生し、栄養失調、成長遅延を引き起こす可能性があります。
症状
小児腸機能障害の症状一般的な 症状食欲不振腹痛慢性腹痛腹部膨満腹膜炎血小板減少症白血球増加症下痢黒い便の脱水
回転不良は、中腸捻転1回、十二指腸不全または完全閉塞2回、胆汁性嘔吐、断続的または長期的な腹痛3回、便中の断続的な下痢または血液4回、偶然に偶然発見された4回として表される体重減少または成長異形成、ほとんどの病気の子供は1歳未満ですが、成人後も無症候である可能性があり、他の病気の定義の前に、1歳未満の子供では胆汁嘔吐を最初に考慮する必要があります。
1.中腸軸捻転
中腸の捻転は幼児や子供でより一般的ですが、成人期であっても他の年齢層でも発生する可能性があります外科的緊急事態です。時間内に治療しない場合、小腸壊死による短腸および死を引き起こす可能性があります典型的な症状は新生児です胆汁性嘔吐、嘔吐は依然として十二指腸の角形成および腹膜靭帯の圧迫に関連しており、十二指腸閉塞、腸閉塞、敗血症、出血性頭蓋内圧亢進も胆汁性嘔吐を引き起こす可能性があり、迅速に鑑別診断を行う必要がある現在、中腸の捻転は、いつ、どのような状況下で予測することができないため、胆汁性嘔吐の子供は積極的に治療および治療しなければならず、絞str性腸閉塞を発症するまで観察することはできません。壊死、生存の可能性は大幅に減少し、小腸を十分な長さで保持することは非常に困難であるため、回転が不十分な場合は修正する必要があります。
胆汁性嘔吐に加えて、子供は腹部膨満、脱水、刺激などを起こすことがあります;絞str性腸閉塞の子供は意識的に無関心で、敗血症性ショックです;他の臨床症状には、腹壁の紅潮、腹膜炎、アシドーシス、血小板減少、白血球が含まれます腸粘膜の虚血による腸出血および/または血色素と同様に、増加または減少します。
断続的な胴体は、慢性腹痛、断続的な嘔吐（ときに胆汁以外）、食欲不振、体重減少、成長と発達、腸の吸収不良、下痢などを含む、主に高齢の子供に見られる断続的な症状も持つことがあります。腸間膜静脈の腸の部分的なねじれとリンパ排水がブロックされると、栄養吸収障害、腸管腔でのタンパク質の損失、粘液虚血、黒便による動脈不全を引き起こす可能性があります。
2.十二指腸閉塞
十二指腸閉塞の十二指腸空腸は回転せず、SMAを中心に回転するため、十二指腸が折れ曲がり、断続的に閉塞し、さらに上行結腸が十二指腸を通過します。右上腹部と下腹部の先天性バンドが十二指腸を圧迫し、閉塞を引き起こすことがあります典型的な症状は、胆汁性嘔吐（ときに胆汁以外の）と腹痛、またはその両方です。
3.断続的な慢性腹痛
回転不良の患者は、さまざまな理由で断続的または慢性的な腹痛を伴うことがあり、しばしば共存します。断続的な捻転または腸閉塞の他の原因は、腸の拡張を引き起こし、痙攣および嘔吐を引き起こします;腸間膜静脈またはリンパ系断続的な閉塞は腸壁、腸間膜および腸間膜リンパ節の浮腫を引き起こす可能性があり、上記の理由は腹痛も引き起こす可能性があり、部分的な捻転は慢性的な動脈不全を引き起こし、下痢、慢性腹痛、腸coli痛の食後悪化、または粘膜の欠如を引き起こす可能性もあります血が黒く見える。
4.無症候性の患者
他の病気で腹部手術または上部および下部消化管血管造影が行われると、無症候性の腸回転異常が見られることがあります。病理学的根拠は、頭側と尾側がまったく回転しないか、頭側が正常に回転することです。サイドセグメントは回転しません。
調べる
小児腸回転異常チェック
末梢血の血液検査では、白血球増加または減少、血小板減少症が起こる可能性があります;血液生化学検査では、代謝性アシドーシスなど、便検査潜血検査陽性があります。
1.腹部プレーンフィルム
胆汁性嘔吐の新生児はすべて、通常、前部および後部の垂直および側部の腹部プレーンフィルムで、画像検査によって直ちに検査する必要があります。
（1）胃の出口の閉塞、目に見える拡張した胃小胞、遠位ガスの減少。
（2）典型的な二重バブル記号は、十二指腸閉塞を示唆しています。
しかし、上記の2つの状況はまれです。赤ちゃんは胆汁様物質を吐きます。腹部の単純なフィルムが正常であっても、腸の回転を除外することはできません。診断をさらに確認する必要があります。中腸捻転患者の腸の平らな空洞は完全に正常です。また、複数の膨張した拡張腸fや体液レベルを含む完全な小腸閉塞として現れることもあります。このとき、腸壊死が起こる可能性があります。腹部単純膜が腸閉塞を示している場合、さらなる検査は必要なく、すぐに手術を行う必要があります。
2.上部消化管血管造影
腸の回転が不十分であると疑われる場合は、定期的な胃腸血管造影を実施する必要があります。最高の血管造影を使用できます。水溶性造影剤も使用できます。造影剤を経鼻胃管から注入した後、蛍光透視下で動的に観察してより多くを取得できます。有用な情報、中腸捻転の最も典型的な症状は、十二指腸の2番目と3番目のセグメントの「鳥のくちばしのような」変化です;十二指腸の部分的な閉塞は「らせんのような」変化である可能性があり、急性腸捻転が疑われる場合を指摘する必要がありますこのチェックは適切ではありません。
腸の回転が不十分な子供に捻転がない場合、上部消化管血管造影は十二指腸空腸接合部（靭帯の靭帯）の位置を決定するのに重要な役割を果たします。通常の状況では、靭帯は脊椎の左前庭のレベルに位置する必要があります。後部腹壁の近くで、腸の回転が不十分である場合、十二指腸はSMAの周りで正常に回転せず、脊椎の右側の十二指腸球の下にあり、正常な部分より腹側に近くなります。液体で満たされた拡張腸セグメントは、十二指腸空腸関節を下に動かし、偽回転アーチファクトを引き起こし、その点で肛門から造影剤を注入して回盲部の位置を決定することもできます。
3.バリウムen腸
バリウム注腸は腸の異常回転を診断する方法の1つですが、主に正常な乳児の15％が自由または高い回盲位を持っているため、上部消化管血管造影よりも制限されていますが、乳児は比較的長い結腸を持っています回盲部の特定と撮影に困難をもたらします;さらに重要なことに、腸の回転が不十分な患者の回盲部の位置は正常である可能性があります。
上記の制限にもかかわらず、バリウム注腸検査により、結腸全体が左腹部にあることが判明した場合（回転がないことを確認）、または（および）上行結腸が異常に短くなり、回盲部が腸骨翼の上にある場合、腸の回転異常を診断することもできます。
4.超音波
非侵襲的検査として、超音波は腸間膜の血管の位置と方向を調べることで腸の回転異常の診断に役立ちます通常、上腸間膜静脈（SMV）はSMAの右側にあります。一部の著者は、外科的に腸異形成が確認された9人の患者、B超音波の6例のみが腸間膜血管異常を発見したことを報告した; 249例の別のグループは除外された幽門狭窄および超音波検査の患者のうち、腸間膜血管異常を発見した患者は9人のみで、そのうちSMAの左側のSMV患者5人が腸の回転異常を有し、残りの4つのSMVはSMAの腹側に位置していたが、腸を有していたのは1人のみでした回転不良、腸の回転不良の患者の腸間膜血管の位置は完全に正常である可能性があり、血管の異常な位置は腸の回転不良を特定できないため、超音波は腸の回転異常の診断の最初の選択肢ではなく、その効果は嘔吐のある幽門狭窄の除外に限定されます。
診断
小児の腸回転異常の診断と診断
回転不良または中腸捻転の疑いがある人、腹部単純膜、上部および下部消化管血管造影、またはCT、B超音波などを含む手術前の画像検査を明確に診断できます。
先天性腸狭窄、腸閉鎖、輪状膵と区別する必要があります。上記の画像検査で特定できます。急性中腸捻転の場合は、腸閉塞、敗血症、出血性頭蓋内高血圧と区別する必要があります。検査と画像検査により診断を確認できます。
