小児特有のクレチン症
はじめに
小児の局所クレチン症の紹介 風土病性クレチン症は、胚期および出生後初期のヨウ素欠乏および甲状腺機能低下症に起因する脳および中枢神経系の発達分化の結果であり、主な臨床症状は精神遅滞およびand声です。 一般的な有病率は、甲状腺腫地域の人口の1％から5％であり、厳しい地域では5％から10％まで高くなる可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：精神遅滞
病原体
小児の固有クレチン症の原因
病気の原因：
一般に、胎児期のヨウ素欠乏により、サイロキシン欠乏は中枢神経系および骨格系に不可逆的な損傷を引き起こすと考えられています。研究。
病因：
妊娠中の母親の甲状腺機能低下症は、風土病性クレチン症の高い発生率の主要な危険因子です。神経学的症状を伴ういくつかの局所クレチン症は、胚損傷の初期段階における重度の子宮内ヨウ素欠乏によって引き起こされ、一部の粘液性浮腫型風土病クレチン症は、既存の神経系の欠陥にあります。甲状腺ホルモン合成能力の低下に基づき、甲状腺自体の正常な発達はヨウ素に依存していることを示唆しており、遺伝的、自己免疫およびその他の因子は確認されていません。
病理学的変化：
主な病理学的変化は、脳の減量、萎縮、神経細胞の大部分が変性的変化、甲状腺の肥大、正常または収縮であり、収縮は小さな卵胞です。不均一な分布、卵胞間の線維組織過形成。
防止
小児固有のクレチン症の予防
ディック病の治療は効果的ではありません。 ディック病が形成されると、特に2歳を過ぎると、中枢神経系の発達障害は本質的に不可逆的です。 この病気の鍵は治療ではなく予防です。 ディック病の根絶は可能で、人口のヨウ素欠乏、特に出産可能年齢の女性、妊婦、授乳中の女性のヨウ素欠乏が是正される限り、局所クレチン病は生まれません。 適格なヨード化塩の長期供給が守られている限り、病気と体の腫れは一緒に根絶されます。
（1）ヨウ素化塩は、ヨウ素欠乏症を予防および治療するための簡単で効果的な手段です。 1：50,000の塩のヨウ素化率は爪の病気を効果的に防ぐことができます; 1：2百万は病気を防ぐことができます。 塩に加えられたヨウ化カリウムは、容易に酸化および昇華されますが、1993年以降、安定性の良いヨウ素酸カリウムに変更されました。 ヨウ素化塩の包装、保管、輸送、および消費のプロセス中、ヨウ素化塩を乾燥した状態に保ち、しっかりと梱包し、気密に保ち、暗い場所に保管する必要があります。 さまざまな保管方法の半年後のヨウ素化塩のヨウ素損失率は、シリンダーで10％、袋で29.4％、引き出しで57.8％、2時間で沸騰で1.9％の損失、2時間でベーキングで66.1％の損失であると判断されます。
（2）ヨウ素油注射または経口投与。 ヨードオイルは、長時間作用型、経済的、便利、そして副作用の予防および治療薬であり、特に出産適齢期の女性にとって、遠隔地、不便な土壌排水地域に特に適しています。 ヨード注入後、ヨウ素の効率は3〜5年に達することがあります。 経口ヨード化油の方法は単純で、質量は受け入れやすく、制御効果も明らかであり、ヨウ素供給効率は一般に約1年半です。
（3）人体に必要なヨウ素の量を保証します：
1グループ<4歳の正常範囲30〜105μg / d;適切な量70ug / d;
2≥4歳、正常範囲75〜225μg/ d;適量150ug / d;
3妊婦および授乳中の母親の正常範囲は150〜300μg/日であり、適切な量は200μg/日です。
（4）妊娠中の出産適齢期の女性は、胚期のヨウ素欠乏を防ぐことができます（クレチン症、無症候性クレチン症、新生児甲状腺機能低下症、新生児甲状腺機能亢進症、早産、死産、先天奇形）。
合併症
小児固有のクレチン症の合併症 合併症、精神遅滞
精神遅滞、低身長、ho声、言語障壁には、神経筋ジスキネジアがあります。
症状
小児の固有クレチン症の 症状 一般的な 症状頭蓋顔面奇形言語発達歩行不安定性クレチン症顔の難聴ヨウ素性認知症浮腫甲状腺腫
その主な臨床症状は、精神遅滞、ho声、および神経筋ジスキネジアであり、これらは2つのタイプに分類されます。
神経型
精神遅滞、表情が鈍い、精神遅滞に応じて分類することができます：
（1）白痴：神経機能の発達は幼児期に完全に停止します。
（2）バカ：いくつかの能力と機械的記憶、セルフケア、単純労働、貧しい思考活動、2つの間の認知症、低身長、正常、ho声、言語障壁、神経筋運動があります閉塞、歩行不安定、歩行麻痺、膝反射も弱くなり、病理学的反射陽性、中程度の甲状腺肥大、有意な甲状腺機能低下はありません。
2.粘液性浮腫
甲状腺機能低下症、明らかな成長遅延、および典型的な散発性クレチン症の明らかな症状があるかもしれません。
調べる
小児固有のクレチン症の検査
臍帯血T4は減少し、TSHは増加し、T3は増加し、粘液性浮腫に適した。
1. X線検査：大腿骨遠位骨端：胚は平均38週間で出現し、クレチン症および未熟児は出現しない可能性があり、骨盤大腿骨顆：出生後半年以上で点の色と変形。
2.脳波検査：異常な脳波がよく見られます。
診断
小児の局所クレチン症の診断と診断
診断
局所クレチン症はまた早期診断を強調します神経学的タイプは甲状腺機能低下症の臨床的に典型的な症状を欠く場合があり、神経学的異常としてのみ現れる場合があります。
診断の基礎
1.流行地域の患者は、ヨウ素欠乏性甲状腺腫が風土病である地域から来ている必要があります。
2.臨床的特徴には、精神障害および神経障害、鈍い表情、言語発達遅滞、および聴覚障害が含まれます。
3.甲状腺機能検査は粘液性浮腫タイプに適用され、T4は減少し、TSHは増加します。
4.骨年齢の補助検査が低く、頭蓋骨の色が見える。
鑑別診断
1.脳低形成の精神遅滞、筋肉の緊張の増加、膝の反射亢進、血液中の正常なT4およびTSHレベル、正常またはわずかに骨の後ろ。
2.散発性甲状腺散発性甲状腺は、非局在性甲状腺機能亢進症、非腫瘍または炎症、および正常な甲状腺機能によって引き起こされる甲状腺機能亢進症です。
3.難聴-甲状腺腫症候群（ペンドレッド症候群）は常染色体劣性疾患で、出生後難聴とダムがあります。甲状腺腫は小児期に発生する可能性があり、甲状腺機能は基本的に正常または低いです。陽性（通常30％以上）、この病気は先天性ヨウ素の有機化の欠陥、血液中のヨウ素チロシンの増加、MIT / DITおよびヨウ素チロシン/ヨードリニン比の増加であり、尿中ヨウ素の減少はありません。
4.一般的な難聴と精神遅滞なし、尿中ヨウ素は減少せず、131Iの割合は高くなく、ヨウ素もヨウ素飢starもありません。
