小児動脈管開存症
はじめに
小児の動脈管開存の紹介 動脈管開存症（PDA）は、動脈カテーテルが閉じられておらず、出生後も開いたままである病理学的状態です。 動脈カテーテルは、気管支動脈の6番目のペアの遠位端から進化します。 胎児の循環中、右心室から肺動脈への血流のほとんどは下行大動脈に向けられ、酸素化のために胎盤に送られます。 出生後、動脈管開存症は独立した病変として存在する可能性があります（単独で存在する場合があります）、または大動脈弓の収縮または中断、重度の大動脈弁狭窄症、左室異形成症候群、肺動脈などの他の心血管奇形との組み合わせ閉鎖、重度の肺狭窄または血管輪の一部として。 基礎知識 病気の割合：0.34％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：心房中隔欠損症肺炎
病原体
小児の動脈管開存症の原因
（1）病気の原因
心臓胚の発生の重要な時期は、妊娠の2〜8週間に先天性心血管奇形も主にこの段階で発生することです。先天性心疾患の発生には多くの理由があります。それらのうち、後者はより一般的であり、内部要因は主に遺伝、特に染色体転座および異常、たとえば21トリソミー症候群、13トリソミー症候群、14トリソミー症候群、15トリソミー症候群に関連しています。また、18トリソミー症候群などは、多くの場合先天性心血管奇形と関連しています。さらに、先天性心疾患の子供の心血管奇形の発生率は予想される発生率よりも大幅に高く、最も重要な外部要因は子宮内感染です特に、風疹、おたふく風邪、インフルエンザ、コクサッキーウイルスなどのウイルス感染症;妊娠中の大量の放射線被ばく、特定の薬物の使用、代謝性疾患または慢性疾患、低酸素、母体年齢（閉経など）は、すべて先天性心疾患のリスクをもたらします。
動脈カテーテルは胎児の循環に不可欠な部分です。赤ちゃんが生まれた後、最初の呼吸が確立されると、血中酸素濃度が急激に上昇し、動脈壁の筋肉が収縮したり閉じたりすることがあります。一般的に、動脈カテーテルはほとんどが出生後の最初の日にあります機能的には閉鎖されていますが、7〜10日以内に酸素が不足するため再開することができます。解剖学的閉塞は約1歳で完了する必要があります。内膜パッドは動脈カテーテルの内腔に突出し、その後、心内膜下出血および壊死、結合組織過形成、瘢痕形成を引き起こし、最終的に動脈内腔の永久閉塞を引き起こし、動脈カテーテルが引き続き開き続けると、コード状の残存物を形成します動脈管開存症（PDA）として知られる大動脈と肺動脈の間にアクセスがあってはなりません。
（2）病因
動脈カテーテルを通る血流の量と方向は、動脈カテーテルの直径、肺と全身の血管床の長さと相対的抵抗に依存します出産、臍帯結紮、全身血管抵抗の増加、肺血管平滑筋の数による未熟児肺動脈抵抗の低下はより明白です。動脈管開存が閉鎖されると、左から右への大きなシャントおよび左心室の過負荷が生じる可能性がありますが、未熟児は心筋細胞が小さく、低密度で、心室筋の水分量が多くなります。さらに、心臓の交感神経が完全に発達していないため、未熟児の心臓の収縮および予備機能がもたらされます。心室容積が過負荷になると、心拍出量を増加させる能力が制限されることが多く、未熟児は特に呼吸dis迫症候群の患者では、動脈カテーテルの開口により鬱血性心不全と肺水腫がしばしば起こります。
開存動脈管が閉じられると、大動脈内の血液の一部が肺動脈に分流し、これにより末梢動脈拡張期血圧が低下し、脈圧が拡大し、主血管と肺動脈の間の末梢血管徴候、重度の肺疾患または持続性肺高血圧症が生じます大動脈圧を超える圧力差または肺動脈圧が存在しない可能性があります。この時点では、動脈カテーテルを通るシャントまたは右から左へのシャントが存在しない可能性があります。つまり、肺動脈内の低酸素血液が下行大動脈から下肢に流れて、示差チアノーゼと呼ばれるつま先のあざができます。 。
防止
小児の動脈管開存症の予防
先天性心疾患の発生は、さまざまな要因の包括的な結果です。先天性心疾患の発生を防ぐために、一般の科学知識の宣伝と教育を実施し、主要な集団を監視して、医療スタッフと妊婦とその家族の役割を十分に発揮させる必要があります。
1.妊娠中の女性とその配偶者（喫煙、アルコールなど）を含む悪い習慣を取り除きます。
2.糖尿病、エリテマトーデス、貧血など、妊娠前の胎児の発育に影響を及ぼす病気を積極的に治療します。
3.風邪を予防するために出生前検査を積極的に行います催奇形性効果があることが証明されている薬物の使用を避け、有毒で有害な物質との接触を避けます。
4.年配の女性については、先天性心疾患の家族歴があり、深刻な病気または欠陥のあるカップルの1人を監視する必要があります。
合併症
小児の動脈管開存症の合併症 合併症、中隔欠損、肺炎
1.心血管奇形との組み合わせ：動脈管開存症は、心房中隔欠損、心室中隔欠損、複数の心血管奇形などのさまざまな心血管奇形と組み合わせることができます（肺動脈閉鎖、大動脈弓の不連続性、肺循環または全身血流に応じて、完全な大動脈転位など、大動脈弓の中断された複合動脈管の大部分は大きく、大動脈弓と間違えやすく、識別に注意を払う必要があります、大動脈弓の峡部はほとんど狭いですが、遠位拡張の兆候はありません大動脈縮窄の違い、動脈管動脈は大動脈縮窄と組み合わせることができ、動脈カテーテルの開口部は狭められた遠位端、近位または反対の狭窄部にあることがあり、大動脈狭窄が動脈に影響を与える場合の大動脈圧の変化カテーテルの血流速度は閉じていません。
2.この疾患のPDA合併症：肺炎、心不全、細菌性心内膜炎およびアイゼンメンガー症候群を合併することが多い。
症状
小児の動脈管開存症の 症状 一般的な 症状チアノーゼ収縮期雑音3つの凹状の兆候仙骨指（つま先）突進する毛細血管心不全収縮期振戦呼吸困難拡張期ガス様雑音
未熟児
血中酸素分圧の増加は動脈カテーテルを収縮させ、プロスタグランジンEはそれを拡張させます。この反応の感度は妊娠年齢に関連しています。未熟児における動脈管開存の発生率は非常に高く、1750g未満の未熟児は約です。それらの半分は動脈管開存症であり、重量が1200g未満の場合の発生率は80％未満です。肺胞界面活性剤の適用は、呼吸dis迫症候群の症状を改善し、肺血管抵抗を減少させ、多くの場合臨床症状を引き起こします。それは約3〜4日後に現れ始めました。それは胸骨の左側の2番目のinter間腔で聞こえます。左から右へのシャントの増加に伴う軟収縮期雑音は、周辺の脈動が増強され、前部がアクティブです。騒音は拡張され、拡張期まで拡張されます。年長の子供によく見られる典型的な連続的な機械のような雑音はまれです。肺動脈弁領域の2番目の心音が強化されます。肝臓の肥大があります。
2.赤ちゃんと年長の子供
（1）軽度：乳児または年長児、小さな動脈管開存症は症状を引き起こさない可能性がありますが、定期的な身体検査中に誤って心雑音が発見され、成長と発達に影響はなく、心拍出量は正常または軽いです。程度の増加、心臓肥大または異常な心拍、第1および第2の心音は正常であり、胸骨の左上端または左鎖骨の下に特徴的な連続雑音が聞こえます。最初はノイズが柔らかく、強度が徐々に大きくなり、2番目の心音が最も大きくなります。 、拡張期が徐々に弱くなるまで、臨床の小さなカテーテルの閉鎖は、収縮期に限定されたソフトなジェットのつぶやきとしてのみ表示されます。
（2）中または大動脈カテーテル：中程度または大規模のPDAの乳児、肺血管抵抗の漸進的低下、左から右へのシャントの増加、出生後1から2か月に心不全症状が発生する可能性があり、そのような子供は摂食が難しいハリソン溝では、脈圧の増加により、過度の発汗、牛乳を吸うときの息切れ、体重増加の遅れ、通常の子供よりも低い体長、息切れやrib骨のうつ病などの呼吸器症状、および左右のシャントが多数見られます乳児は末梢脈動の増加を示すことがありますが、年長児は脈動の障害、前部の心尖拍動の増加、揚力のような脈動と心肥大の徴候を示し、胸骨の左上または左鎖骨で収縮期振戦に達することがあります。肺高血圧症、右心室肥大の存在下では、左胸骨が心拍に触れることがあり、2回目の心音の甲状腺機能亢進症の聴診、1回目、2回目の心音が大きな動脈カテーテルのつぶやきで覆われ、左胸骨が聞こえ、複数の収縮期のクリック音は、動脈カテーテルと右心室との間の相対的な血流の衝突による乱流によって引き起こされます典型的なつぶやきは、収縮の末期で最も大きな連続した機械のようなつぶやきです。
（3）閉塞性肺高血圧症：肺血管抵抗の増加により、治療されず生存している少数の動脈カテーテル、不可逆的な肺血管疾患が発生し、肺血管により臨床症状と徴候が変化する抵抗が増加すると、左から右へのシャントが徐々に減少し、左心不全の症状が緩和されます。症状の変化は、生後8から16か月で発生することがよくあります。雑音は消失し、収縮期雑音の位相は短くなり、徐々に消失した。右から左へのシャントでは、肢の端の生え際がはっきりと見え、前胸部の徴候は重度の肺高血圧を示した。肺は生後15〜18ヶ月であった。血管に不可逆的な変化が生じる可能性があります。
調べる
小児の動脈管開存検査
通常の状況では、肺感染症、心内膜炎、血感染症、赤血球沈降速度の増加、貧血、血液培養陽性などの通常の検査は正常です。
X線
胸部チューブは正常で、左から右へのシャントが大量にあると左心室が拡大し、左心房が明らかに拡大し、大動脈、肺動脈セグメントが顕著になり、末梢肺血管の影が増加し、肺野が充血し、未熟児の肺が肥厚します。血管の影は、肺実質病変および呼吸dis迫症候群によって引き起こされる慢性肺疾患と区別するのがより困難です。
2. ECG
カテーテルの心電図は完全に正常で、カテーテルの直径は大きく、左から右へのシャントは大きくなり、心電図は左心室肥大を示し、リードII、III、aVF、V5〜6のR波は高く、左胸部のリードT波は反転します;左部屋の拡大は広いP波で、肺高血圧がある場合はT波が高く、右胸部誘導R波が増加します。未熟児が肺疾患を患っている場合は、右胸部誘導が支配的です。
3.心エコー検査
2次元超音波とドップラーは動脈カテーテルのサイズを示すことができます。胸骨上部のセクションでは、プローブは胸骨の第1端、第2 inter間スペースに配置され、反時計回りに回転してカテーテルのサイズと形状を明確にします。画像、肺動脈閉鎖、大動脈の転位、その他の動脈管開存などの他の先天性心疾患は、胸骨の矢状断面、左心房、左心室のサイズが左心室の容積負荷を反映できる理想的に表示できます、Mタイプ超音波の大動脈基部直径に対する左心房の比率は1.3を超えており、大きな左から右へのシャントを示しています。カラードップラーは、特に術後または経カテーテル介入を検出するために、小さな左から右へのシャントをすばやく表示できます。残留シャント連続ドップラー超音波は、カテーテルを通るジェット速度の推定に適しており、体循環と肺循環の圧力差を推定できます。この方法は、体動脈圧がわかった後の肺動脈圧の推定に使用できます。
4.心臓カテーテル
今日の心臓カテーテル法は、診断ではなく、主に動脈管開存の閉鎖に使用されます。肺の酸素飽和度の上昇を心臓カテーテルで検出すると、動脈カテーテルのレベルが左から右に変更されます。主な肺動脈窓と二重動脈の下部心室は同様の結果を示します。肺動脈圧は中〜大動脈カテーテルで増加し、収縮期血圧は全身の拡張期血圧の低下により増加し、全身の脈圧が広がります。
大動脈血管造影は、動脈カテーテルの解剖学的構造を示すことができます。横方向血管造影は、動脈カテーテルの方向と形状を示すことができます。左前斜め位置は、動脈カテーテルと下行大動脈の重なりを減らすことができます。肺動脈の直径が近いほど、狭窄のないチューブ状の動脈カテーテルが少なくなります。血管造影の前と最中にカテーテルを動脈カテーテルに通すことができず、結果として生じる動脈カテーテルのがそれに影響します。スタッフィングのサイズの選択に影響する判断のサイズ。
5.CTおよびMRI
動脈管開存症のMRI検査では、横方向スピンスピンエコーのT1W画像上で、下行大動脈の上端と左肺動脈の始点との間で低い信号が示されます。血管造影の影、異常な血流の影は、グラディエントエコームービーシーケンスで見ることができます。造影磁気共鳴血管造影シーケンスは、動脈管開存症の診断に最適です。マルチアングル最大密度投影再構成は、矢状位置から行うことができます。左前斜め位置や横位置などの複数の角度は、動脈管開存のタイプとサイズを判断するのに役立つ動脈管開存の直接的な兆候を示します。動脈管開存のCT診断は、主に強化されたスキャン横位置画像に依存します。下行大動脈の上端と左肺動脈の始点の間に接続された高密度の血管影に対して、CTおよびMRIは、動脈管開存の直接的な兆候をよりよく表示できるだけでなく、大動脈縮窄などの他の付随する奇形についても表示できます。動脈管開存のCTおよびMRIは、左心房の拡大、左心室の拡大、肺動脈の拡張、上行大動脈の拡張などを明確に表示または除外できます。 管開存は、間接的な兆候を診断するのに役立ちます。
6.心血管造影
開存動脈管の心臓血管造影は、右心カテーテルによって大動脈カテーテルから下行大動脈への右心経路を介して行うことができ、血管造影は動脈カテーテル開口部の1.0〜1.5 cm下で行われます。 カテーテルは、NIHなどの右心造影カテーテルとして選択されます。造影剤は50 mm、1〜1.5 ml / kgです。肺動脈の造影剤を観察することにより、動脈カテーテルのサイズと形状を表示できます。さらに、造影剤を動脈カテーテル開口部の大動脈弓に還流できます。大動脈縮窄および大動脈弓病変を除外し、バルーンカテーテルを右心から下行大動脈に挿入することができます。血管造影が行われると、バルーンが最初にブロックされて下行大動脈の血流が一時的にブロックされ、造影剤が上向きに調整されます。肺動脈への経動脈カテーテルと上行大動脈弓は、新生児や小さな幼児の場合に特に適していますが、右心臓カテーテルは、血管造影のためにカテーテルを大動脈に誘導するためにも使用できます。
心臓カテーテルの開存性は、左心室血管造影、大腿動脈カニューレから左心室、上行大動脈、大動脈峡部または血管造影用の近位動脈カテーテル開口部によっても実行でき、主に開存動脈管または房に使用されます動脈管開存による中隔欠損、ピグテールカテーテルを使用したカテーテル、オメガパック350を使用した造影剤、1〜1.5ml / kg、肺動脈シャントへの造影剤の観察により、動脈カテーテルのサイズと形状を表示でき、大動脈を表示または除外できます左心室血管造影でも心室中隔欠損を表示または除外できる場合は、狭い大動脈弓病変。
動脈管開存の位置は、左前部または後部の斜めの位置で使用でき、左前部または後部の前部の斜めの位置が最適であり、無月経を観察および測定する最も便利な方法です。カテーテルの形状とサイズ、左側の突起は、動脈カテーテルと下行大動脈の間の角度を測定して、それが垂直な動脈管開存であるかどうかを判断するのにも便利です。一部の特別な動脈管開存では、他の突出位置が必要です。たとえば、右大動脈弓を使用する場合、動脈カテーテルは左鎖骨下動脈の最初の部分と左肺動脈の始点の間に接続されることがよくあります。大動脈の同所性または大動脈隆起を使用して、動脈管開存の直接兆候を示す必要があります。 。
診断
小児の動脈管開存症の診断と診断
診断
臨床症状、特にノイズの特性、周囲の毛細血管徴候、およびX線、心電図、心エコー検査の特性によれば、典型的な症例の診断は難しくありません。
鑑別診断
1.大動脈洞動脈瘤破裂：臨床症状は動脈管開存と容易に混同されます。2次元超音波は大動脈洞での洞壁の拡大、上部での破裂、右心室流出路への突出、異常な血流信号、動脈を示しますカテーテルの大動脈洞に異常はなかった。
2.大動脈肺中隔欠損症：この疾患はまれであり、先天性大動脈起始部と肺動脈の間の中隔欠損であり、大動脈起始部の短軸上の超音波ドップラー異常を示す二次元超音波検査。血流は欠損部から発生し、主肺動脈に注入されます。
3.冠動脈-肺動脈痙攣：肺動脈の異常な血流はfとして表示されることがあります。M型カラードップラーは2段階の連続乱流であり、動脈管開存症とは異なり、チアノーゼを患う子供の周りの脳拍動はありません。カテーテルの典型的な部分にないつぶやきなどの継続的なつぶやきでは、主な肺動脈窓、冠状動脈動静脈f、大動脈洞破裂および部屋など、他の先天性または後天性の心臓状態を考慮してください中隔欠損の大動脈弁逆流。
