小児過粘稠症候群
はじめに
高粘度症候群の子供への紹介 粘着性症候群、紫斑性高グロブリン症候群、ライマン症候群としても知られる高粘度症候群は、血液粘度の上昇によって引き起こされる疾患で、ヘマトクリットが70％を超える場合の急激な血液粘度を指します。上昇し、血液流体力学抵抗の増加を引き起こし、患者の赤血球駆動を困難にする、一連のユニークな臨床症状。 基礎知識 病気の割合：0.003％-0.005％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：黄und、低血糖、紫斑
病原体
小児高粘度症候群の病因
組織の低酸素または酸素放出障害（30％）：
（1）生理学的：1胎児期; 2環境の酸素含有量はプラトー地域では高くない。
（2）病理学：1不十分な肺換気：気管支拡張症、肺心臓病、肥満（ピックウィック症候群）などの肺疾患、2肺動静脈f、3チアノーゼ先天性心疾患、4異常ヘモグロビン病：ヘモグロビンM硫黄ヘモグロビンとメトヘモグロビンの酸素運搬能力は低い。
骨髄由来赤血球の機能強化（30％）：
（1）内因性：1腎：腎胚組織腫瘍、副腎腺腫、多発性嚢胞腎、腎動脈狭窄など2副腎：褐色細胞腫、クッシング症候群、先天性副腎過形成、副腎腺腫原発性アルドステロン症など、3肝臓：肝癌、4小脳：血管芽腫。
（2）外因性：1つのテストステロンまたは類似の薬物、2つの成長ホルモンの適用。
新生児（30％）：
（1）経胎盤輸血：胎児に輸血された母親、双子間の輸血。
（2）臍帯の結紮が遅すぎる。
病因
発赤の主な原因は、組織の低酸素症、および骨髄由来の赤血球の代償性増強です。循環血中の赤血球の増加は、血液の酸素運搬能力を増加させる可能性があります。このとき、腎臓でのEPOの分泌は一般に増加します。たとえば、いくつかの腎臓病と悪性腫瘍はジホンを引き起こす可能性があります（北京医科大学女性と小児病院ヤンXiaoyunはJihongで小児ネフローゼ症候群の15例を報告し、北京小児病院は赤の多嚢胞腎の症例を報告しました）組織の低酸素症はありませんが、現時点では、赤血球の増加と酸素運搬能力の増加は患者にとって明らかな必要性はありませんが、EPOの分泌の増加によって引き起こされる病的です。
2.血液粘度の増加
正常な血液の粘度は、主に赤血球と血漿タンパク質の特定の産物で構成されており、次の場合に血液の粘度の増加が見られます。
（1）さまざまな赤血球増加症など、赤血球の数が大幅に増加します。
（2）鎌状赤血球症や球状赤血球症などの赤血球の変形。
（3）マクログロブリン血症などの血漿タンパク質濃度の異常な増加は、臨床的には最初の症例を指し、動脈低酸素症は骨髄による赤血球の増殖を刺激し、ヘモグロビンの増加は単位血液量の酸素運搬能力を増加させます。 IgM分子量は大きいが、粘度も大きいため、マクログロブリン血症IgM> 5g、血清粘度> 6％が発生する可能性があります。
防止
小児の高粘度症候群の予防
妊娠管理の良い仕事をし、胎児期、出産および分娩後の低酸素症を防ぎ、妊娠、特に早期妊娠ウイルス感染を防ぎ、さまざまな化学的および物理的毒性損傷を防ぎ、先天性心疾患を積極的に防ぎます。
合併症
小児の高粘度症候群の合併症 合併症黄 und低血糖
黄ja、頻脈、心不全、呼吸困難、肝脾腫、紫斑病、低血糖、低カルシウム血症、出血、DIC、血栓症、貧血、眼底病変、聴覚障害、耳鳴り、皮膚粘膜潰瘍および壊gangにより合併することがある、腎臓の損傷など。
症状
小児の高粘度症候群の 症状 一般的な 症状黄und、めまい、呼吸困難、頻脈、肝脾腫、眼振戦、運動障害、視覚障害、心不全、歯肉出血
新生児
嘔吐、黄und、震え、頻脈、心不全、息切れ、呼吸困難、肝脾腫、血小板減少性紫斑病、低血糖、低カルシウム血症、脳症状として表現できます。
2.出血
より一般的な、しばしば突然の鼻血と歯茎の出血、出血および凝固因子のMタンパク質阻害、近年、血液粘度症候群はびまん性血管内凝固症候群（DIC）、チアノーゼ先天性心疾患の子供の原因の1つと考えられています凝固障害はこれに関連している可能性があります。
3.血栓症
2歳以内に低酸素状態にある乳児のほとんどは、この年齢ではヘマトクリットはそれほど高くなく、年長の子供は高年齢の子供よりも血餅が多くなります。
貧血
原発性貧血ではより一般的ですが、血清粘度の増加、血漿収量の増加、血液希釈も伴います。
5.目のパフォーマンス
眼の症状は、異常な視力、複視、および視覚障害です。眼底病変はこの疾患の特徴であり、粘度の変化と平行しています。たとえば、静脈瘤を充満する網膜静脈が増加し、ソーセージのような外観を示し、出血または出血します。
6.神経学的症状
めまい、聴覚障害、運動障害、眼振、耳鳴り、その他の末梢神経損傷、錐体束の症状があります。
7.心血管症状
血清粘度の増加、血液量の増加、および対応する心臓負荷の増加による心機能障害の症状、ならびにレイノー現象、皮膚粘膜潰瘍などの血清粘度の増加および血管内赤血球凝集に起因する末梢循環障害壊Gang現象。
8.腎機能の変化
骨髄腫患者ではより一般的であり、血清粘度の増加は腎血流量の低下を引き起こし、腎機能の障害を引き起こします。
調べる
高粘度症候群の小児の検査
血漿タンパク質分析
血漿タンパク質の測定では、フィブリノーゲンは増加せず、グロブリンは大幅に増加します紙または寒天電気泳動での電気泳動後、マクログロブリンバンド、またはガンマグロブリンの大幅な増加、いわゆるM成分を診断できます。異常なグロブリン血症。
2.異常タンパク質の定性的および定量的決定
重度の患者では、静脈穿刺を行うと、取り出された血液はすぐに固まり、通常の量の抗凝固剤を使用しても採血を続けることができず、血液凝固、血液粘度測定、免疫電気泳動分析、放射線免疫をブロックできません沈降係数の決定と決定、異常タンパク質の定性的および定量的決定、通常の胸部X線、B超音波、心電図、EEGおよびCT検査。
診断
高粘度症候群の子供の診断と鑑別
診断
臨床症状によると診断の基礎を提供できますが、診断は臨床検査、血球比容積、血液粘度測定（通常値3.5から5倍の水）、免疫電気泳動分析を含むタンパク質化学研究、ラジオイムノアッセイに依存する必要があります沈降係数の測定と決定は、異常なタンパク質の定性的および定量的分析に使用でき、診断に非常に役立ちます。
鑑別診断
血中濃度によって引き起こされる真性赤血球増加症（真の赤）および偽赤血球増加症（偽の赤）と区別する必要があります。
