子供の肝硬変
はじめに
小児肝硬変の紹介 肝硬変（肝硬変）は慢性びまん性進行性肝疾患であり、多くの原因がありますが、これは肝臓自体の疾患によって引き起こされる場合もあれば、全身性疾患の一部である場合もあります。門脈圧亢進症。 病理学的変化は、主に肝臓の線維化と偽小葉の形成です。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：上部消化管出血、便中の血液、肝性脳症、肝腎症候群
病原体
小児の肝硬変の原因
（1）病気の原因
感染症は小児の肝硬変の主な原因であり、先天性胆道閉塞および先天性代謝異常および遺伝病も小児の肝硬変の一般的な原因です。
感染症
ウイルス性肝炎（B型肝炎、C型肝炎、D型肝炎、G型肝炎、サイトメガロウイルス肝炎）、風疹ウイルス、単純ヘルペスウイルス、水cellウイルス、先天性梅毒、寄生虫病（日本住血吸虫、肝吸虫） 、トキソプラズマ症など）。
2.先天性の遺伝的異常
ウィルソン病、肝グリコーゲン蓄積（IV型）、ガラクトース血症、アルファ1アンチトリプシン欠乏症、先天性チロシノシス、遺伝性フルクトース不耐性疾患、ファンコーニ症候群、粘液嚢胞症、β-リポタンパク血症、遺伝性出血性毛細血管拡張症（オスラー・ウェーバー病）、ヘモクロマトーシス（ヘモクロマトーシス）[特発性ヘモクロマトーシス（IHC）、新生児ヘモクロマトーシス（NHC）、続発性ヘモクロマトーシス]、ペルオキシソーム障害（PD）[脳肝腎症候群] （ゼルウェガー症候群としても知られている）、胆汁形成不全を伴う胆管異形成、トリヒドロキシコプロスタン酸血症（THCA）。
3.後天的な代謝異常
アルコール依存症、栄養、毒性（新生児感染症、毒素、薬物）。
4.免疫異常
小児の在宅免疫性肝炎（AIH）、原発性胆汁性肝硬変（PBC）、原発性硬化性胆管炎（PSC）。
5.肝臓および胆嚢の嚢胞性疾患
（胆道および肝臓の嚢胞性疾患）先天性肝線維症（CHF）、先天性肝内胆管拡張（Caroli病）、先天性総胆管嚢胞（先天性総胆管嚢胞）。
6.うっ血性肝硬変
バッド・キアリ症候群、慢性収縮性心膜炎。
7.隠れた肝硬変
インドの小児肝硬変（ICC）、家族性肝硬変（アルパー病としても知られています）。
（2）病因
病因
（1）感染症：ウイルス、細菌、真菌、寄生虫による肝臓への感染後、徐々に肝硬変に進行します子供では、B型またはC型肝炎によく見られます（表1）;重症急性肝炎後、壊死性肝臓硬化;不完全な免疫機能による新生児、肝炎感染後の亜臨床プロセス、慢性肝炎または肝硬変への発展の容易さ;サイトメガロウイルス、風疹ウイルス、単純ヘルペスウイルス子宮内感染、先天性梅毒は肝臓に侵入しやすく、発育しやすい慢性肝炎、肝硬変、寄生虫病の進行した住血吸虫症、肝吸虫症、トキソプラズマ症、およびマラリア。細菌性毒性肝炎はほとんど肝硬変に発展しないが、黄色ブドウ球菌敗血症または1歳未満の乳児栄養失調またはウイルス性肝炎は、容易に肝硬変を引き起こす可能性があります。
（2）遺伝性または先天性代謝異常：主に特定の酵素、エステル、アミノ酸、脂肪、または肝臓、肝臓肝硬変の原因となる肝硬変、α1耐性を有する銅や鉄などの金属の微量元素の異常によるトリプシン欠乏症、チロシン血症、ガラクトース血症、グリコーゲン蓄積症IV型、遺伝性フルクトース不耐性、ファンコーニ症候群、ゴーシェ病など;ヘモシデリンおよびヘモクロマトーシス（ヘマクロマトーシス）の後期進行は肝硬変ですが、まれです;ゼルウィガー症候群（脳、肝臓、腎臓症候群）は、ペルオキシソーム発達障害またはペルオキシダーゼを伴うまれな常染色体劣性疾患です体内の酵素の損失は、肝硬変、腎嚢胞、筋力低下、痙攣、特殊な顔面および緑内障、白内障、および鉄代謝異常を伴う他の先天性眼疾患によって引き起こされます。
（3）毒性および薬物中毒：ヒ素、リン、ストロンチウム、クロロホルム、イソニアジド、シンコン、毒phおよびその他の中毒など。
（4）免疫異常：フランスの学者Vajroらは、B型肝炎と自己免疫性肝炎の46例を含む小児の慢性肝炎92例の前向き研究を実施しました。前者は肝硬変の32％、後者は89％でした。フランスの小児の肝硬変後の肝硬変では、自己免疫性肝炎が病因の最初の原因となっています。
（5）肝胆道嚢胞性疾患：先天性肝線維症と胆道嚢胞性疾患のグループ、先天性肝線維症（CHF）は常染色体劣性遺伝性疾患であり、原因は不明で、約40％が兄弟姉妹です人民解放軍の302病院は、兄弟姉妹にCHFとして入院しました。診断は主に肝生検に基づいていました。カロリ病の遺伝子パターンはCHFと同じでした。診断はB超音波、CTによって確認されました。嚢胞は、胆道疾患で詳述されています。
（6）うっ血性肝硬変：肝静脈奇形、血栓症、慢性うっ血性心不全、慢性肝うっ血による肝硬変に起因する慢性収縮性心膜炎による。
（7）その他の理由：原因を見つけることは珍しくありません。インドの子供の肝硬変は主にインドとその周辺地域で発生します。西アフリカと中央アメリカでも報告されています。1〜3歳以上です。パフォーマンス、その他の発熱、食欲不振、黄und、それらのほとんどは肝硬変、肝不全に急速に進行し、この病気の原因は不明です。
2.病理学的変化肝硬変は、結合組織過形成、より多くの肝細胞または肝小葉の肝細胞変性、壊死後、線維組織過形成が正常肝組織を置換することを特徴とする。病変に複数の小葉が含まれ、小葉構造が乱れ、ステントが崩壊する場合。線維組織の収縮と再生結節の押し出しにより、肝内血流障害は門脈圧亢進症を引き起こす可能性があり、病変は側副血行を形成し続け、これは一般に門脈、壊死後および胆汁肝に分けられます。硬化したタイプIII、後期に混合されることが多い。
（1）門脈肝硬変（門脈肝硬変）：慢性肝炎または肝うっ血、早期肝肥大、後期収縮、硬くて不規則な表面顆粒または結節、組織像が見えるため、小児は成人よりも少ない肝細胞の変性または壊死、肝小葉の正常な構造破壊、さまざまなサイズの再生結節、結節および門脈周辺の線維組織の過形成、広範な分布、さまざまな程度の炎症細胞浸潤および線維組織間の胆管過形成、肝血管ネットワークは圧迫され、置換されます。
（2）壊死後肝硬変：急性重度肝炎または中毒性肝炎の数か月以上後、肝臓が縮小し、質が硬くなり、肝実質の大部分が1つまたは複数のリーフレットを含む壊死です。ステントが崩壊し、結合組織が増殖し、線維束が広くなります。壊死領域に隣接する肝細胞は、サイズが異なる結節を形成するように再生します。正常な肝小葉はしばしばより大きな結節に存在し、線維組織に炎症があります。細胞浸潤と胆管過形成はより明白でした。
（3）胆汁性肝硬変（胆汁性肝硬変）：主に続発性の小児では、病理学的変化は主に明らかな肝細胞および小胆管胆汁うっ滞であり、組織学では新しい胆管があるかもしれない門脈領域の結合組織過形成が見られる炎症性細胞浸潤、肝内胆管拡張、胆汁うっ滞および胆汁血栓症、過形成結合組織は小葉間および小葉間で成長し、肝細胞の明らかな再生はありません。
防止
小児肝硬変の予防
感染症は、子供の肝硬変の主な原因であり、妊娠中のケアを強化し、妊娠中のさまざまな感染症、特にB型肝炎ウイルス、サイトメガロウイルス、風疹ウイルス、単純ヘルペスウイルス、先天性梅毒およびその他の感染症を予防し、子供に肝障害を引き起こさないようにします。この病気の発生には、この病気の発生を防ぐために、肝細胞の損傷を引き起こし、長期の大規模な接触を避けることができる何百もの薬物と毒があり、出生後の子供のための適切な食事、バランスの取れた食事、およびさまざまなワクチン接種作業が必要です。 、良好な衛生習慣を身に付け、さまざまな慢性炎症性腸疾患などを予防および治療します。
合併症
小児肝硬変の合併症 合併症上部消化管出血、肝性脳症、肝腎症候群
1.静脈瘤と異常な血液凝固メカニズムを伴う門脈圧亢進による上部消化管出血、吐血のある子供、便中の血液、消化管出血は、肝性脳症を誘発しやすい死の一般的な原因の1つです。
2.肝性脳症。
3.二次感染は主に細菌感染または真菌感染として、特に胆道系で起こります。
4.門脈血栓症は小児ではまれであり、血栓症はゆっくりと形成され、臨床症状は明らかではありません。突然発生した場合、激しい腹痛、便中の血液、さらにはショックさえあります。
5.肝腎症候群は、肝硬変、肝不全、腎血流量の減少、低カリウム血症、続発性腎不全、すなわち肝腎症候群、乏尿または尿のない子供に発生します。全身浮腫、高窒素血症。
症状
子供の肝硬変の症状一般的な 症状：腹水、肝脾腫、腹部膨満、クモ、肝臓、食欲、吐き気、嘔吐、減量、下痢
肝硬変の臨床症状はバラバラです。補償期間は食欲不振、吐き気、嘔吐、腹部膨満、下痢などの胃腸症状のみです。主な兆候は肝腫大であり、脾臓も増加し、代償不全の臨床症状が徐々に現れます。漸進的な体重減少、疲労、門脈圧亢進症、腹水、脾機能亢進、出血傾向、肝palm、クモダニ、乳児期より少ない、顔色が鈍い子供、しばしば貧血、後側副血行を伴う循環が形成され、食道および眼底の下端に静脈瘤があり、これは門脈圧亢進症の結果です。
門脈硬変
発症プロセスは遅く、数年間潜んでいます。
2.壊死後の肝硬変
このタイプの肝硬変が発生すると、より急速に発症し、それを補うのは容易ではありません。短期間に二次感染による肝不全を引き起こすことがよくあります。進行が遅い場合、肝硬変の症状と徴候が徐々に現れます最も初期の症状、黄und、胃腸症状、急性肝炎と誤診されやすい肝不全、北京小児病院の病理学では壊死性肝硬変の14症例が報告され、症状は2〜3ヶ月、最短11日間最長2例はそれぞれ半年と2年と3か月です。肝硬変の進行速度は子供の年齢に直接関係します。新生児と乳児の肝炎の発症はより速くなります。新生児肝炎が肝硬変に発展することを証明する病理学的データがあります。 1〜6か月以上の死亡。
3. 胆汁性肝硬変
2つのタイプに分けることができます。
（1）原発性：毛細血管炎、閉塞性黄ofの初期症状、皮膚のかゆみ、黒ずんだ尿、下痢、便が白くなるため、発熱、疲労、食欲不振、上腹部不快感を伴う特別な臨床症状がありますまたは明るい色、肝臓が大幅に増加し、黄undが出血を長引かせ続ける可能性があり、皮膚黄und、臨床検査は主に閉塞性黄undであり、病気の経過は数年まで、最終的に肝硬変、肝不全、消化管出血が悪化し、この病気と肝炎ウイルスの関係は明確ではなく、自己免疫にも関係している可能性があります。
（2）二次：小児期、主に肝硬変に続発する肝外胆道閉塞、一次症例と同様の閉塞性黄undの臨床症状、および予後と治療は完全に異なるため、特定する必要があるそして、間違った手術を避けてください。
調べる
小児の肝硬変の検査
全血球数の減少は、脾機能亢進の存在と程度を確認します。血清トランスアミナーゼレベルは、肝疾患（肝硬変の補正期間では正常かもしれませんが）、肝硬変の補正血清ビリルビン、ALT、凝固の重要な基礎ですチモーゲン時間は正常である可能性があり、血清アルブミンレベルのわずかな低下は肝機能障害の早期徴候です;血清アルカリホスファターゼ、コレステロールおよびリン脂質の増加、ALT中程度またはわずかな増加;アルブミンの減少、グロブリンの増加、反転白/グロブリン比は、肝硬変の活動性病変の臨床検査値異常であり、胆汁うっ滞を伴うプロトロンビン時間の延長は、肝疾患の進行を示唆しますが、この時点で、慢性肝疾患の原因を確認するために適切な検査を行う必要があります。肝生検。
超音波検査
Bモード超音波は多くの場合、肝臓または脾臓のサイズを正確に測定することはできませんが、肝臓の硬さを診断することはできませんが、門脈の直径と歪みの程度を評価し、少量の腹水と異常な腎臓構造の検出に役立ちます。ドップラー超音波検査では、門脈周囲の側副血管の形成は肝外門脈閉塞の徴候です。通常の状況では、呼吸が門脈の血流に調節効果を持っていることがわかります。この徴候が消えると門脈圧亢進症を示しますが、これは起こります。サインは、ポータル高血圧を絶対に除外することはできません。
2.食道X線バリウム血管造影
食道X線バリウム血管造影は、食道静脈瘤の有無とその程度を示すことができます。静脈瘤は下部食道の2/3に位置し、静脈瘤が重度で幅が広い場合など、チンキの充填欠陥の影を示します。静脈瘤の程度、静脈瘤の程度は、子供の原因や年齢とは何の関係もありません。一般に、厚いthickは薄いthinよりも優れていますが、繊細な食道を作るために厚いthickと薄いthinを使用する必要がある場合があります成人では、バリウム血管造影法によって検出される食道静脈瘤の感度は約70％です。近年、内視鏡検査の幅広い応用により、この手法は食道静脈瘤の検査に使用されることはほとんどありませんでした。さらに、活動的な消化管出血の検出値は非常に限られています。
3.胃鏡検査
胃鏡検査は、食道静脈瘤の有無とその程度を直接観察できます。現在、内視鏡検査はすべての小児年齢層にとって実行可能で安全であり、食道静脈瘤の存在を確認する最も正確で高感度な方法です。上部消化管出血の子供の場合、状態が安定したら、すぐに胃内視鏡検査を行って、出血の場所、病変の性質、迅速な止血治療を決定します。無症候性または安定期の患者には、胃鏡検査も実施できます。静脈瘤出血のリスクと予防的硬化療法の選択のタイミングを予測するため。
4.選択的上腸間膜動脈血管造影
大腿動脈をカテーテルに挿入し、上腸間膜動脈血管造影を行います。通常の状況では、10〜20秒以内に門脈が発達します。門脈血栓症が発生すると、門脈は満たされません。海綿状血管腫様の患者では、閉塞した門脈の周囲には多くの小さな側副血管があり、可能な血管画像には、門脈血流の逆流、食道静脈瘤、および門脈の他の部分が含まれます。
診断
小児の肝硬変の診断と診断
進行した肝硬変は診断が容易です。早期肝硬変は病歴、臨床症状と徴候に加えて検査室およびその他の補助検査に基づく必要があります。初期肝硬変、さらに胃鏡検査、超音波、肝生検などを検討できます。肝生検の生検によると、病気の診断の原因に加えて、胆汁性肝硬変は原発性か続発性かを区別する必要があります。
腹水のある患者は、原因の診断のために結核性腹膜炎、収縮性心膜炎、ジストロフィー浮腫を特定する必要があります。胆汁性肝硬変は、先天性肝線維症に加えて、肝内または肝外閉塞によって区別する必要があります（先天性肝線維症）門脈領域の主な病理学的変化としての線維組織を伴うが、小葉の構造は正常のままであり、肝脾腫、門脈圧亢進症、吐血などは門脈シャントで治療できる。
