子供のビタミンE欠乏症
はじめに
子供のビタミンE欠乏症の紹介 近年、私たちはビタミンEの抗酸化特性に注目しました。これは、ビタミンEが正常な生殖能力と正常な筋肉代謝を維持し、中枢神経系と網膜および他の組織を酸化的損傷から維持し、血管系の完全性を維持し、ビタミンE欠乏による生殖障害を引き起こすことができることを証明しています筋肉、肝臓、骨髄、脳の機能障害、溶血、滲出液の質の包括的な症状は、ビタミンEの欠乏（ビタミンEの欠乏）です。 基礎知識 病気の割合：0.01％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：溶血性貧血、網膜症
病原体
子供のビタミンE欠乏の原因
（1）病気の原因
ビタミンEは自然界では一般的であるため、人間がビタミンEの摂取不足による欠乏に苦しむことはまれです。ビタミンEは脂溶性です。子供の食物脂肪の腸管吸収が妨げられると、ビタミンEの吸収不良を引き起こす可能性があります。次に、不足と不足があります。
新生児のビタミンEは基本的に妊娠後期の母親から得られるため、出生時の体内のビタミンEのレベルは低いため、未熟児のビタミンEの貯蔵量は通常の新生児よりも少なく、非常に低体重の未熟児には脂肪があります。脂溶性ビタミンはほとんど吸収されず、ビタミンEは不足する可能性が高くなります。
母乳中のビタミンE含有量と不飽和脂肪酸の量の比率が適切です。比率係数は約0.5です。フォーミュラ中の多価不飽和脂肪酸の含有量が高すぎる場合、比例係数が0.4未満の場合、ビタミンE欠乏症状が臨床的に現れます。人工授乳の子供はビタミンE欠乏症になりやすいです。
胆汁流出が損なわれている場合、または腸のリポタンパク質合成に欠陥がある場合、重度のビタミンE吸収不良が発生する可能性があり、胆道閉鎖症および肝疾患の胆汁うっ滞の小児は、乳児期に重度のビタミンE欠乏症を発症する可能性があります。
サラセミア、鎌状赤血球貧血、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠乏症などの疾患の場合、ビタミンEは赤血球の破裂や他の抗酸化経路の不足により過剰に利用され、欠乏症を引き起こします。
未熟児の鉄の摂取量が多すぎる場合、ビタミンEの必要量を増やして細胞膜脂質を酸化から保護する必要があります。例えば、未熟児の貧血を治療するために早期に鉄を使用すると、胃腸管が破壊されます。ビタミンEはその吸収を妨げ、不足を悪化させます。
（2）病因
ビタミンEは、脂肪および脂肪溶剤に可溶であり、α-トコフェロール生物活性を持つすべてのケトン誘導体の総称であり、1つのフルカラーリング、1つのイソプレノイド側鎖、およびα-トコフェロールを含みます。生物学的に活性な化合物のクラスの一般的な用語。ビタミンEファミリーには、アルファトコフェロールによる、色で満たされた環のメチル化によってある程度変化する、アルファトコフェロール、ベータトコフェロール、デルタトコフェロールが含まれます。最高の活性であるさまざまなトコフェロールは、トコフェロールのフリーラジカル、生殖能力および生殖能力のハイドロキノンに酸化できます。この酸化は、それぞれ光、熱、アルカリ、および鉄や銅などの微量元素の存在によって促進されますトコフェロールは、アルカリ環境と比較して酸性環境で安定であり、嫌気性条件下では、熱および光およびアルカリ性環境で比較的安定であり、好気性条件下では、遊離フェノール性ヒドロキシル基のエステルは安定です。
トコフェロールは抗酸化剤のように作用し、細胞膜上の多価不飽和脂肪酸の脂質過酸化を防ぎ、フリーラジカル酸化損傷から体を保護し、α-トコフェロールとセレンを含むグルタチオンに対する抗酸化活性を持っています。ペルオキシダーゼは類似しており、ヒト血漿トコフェロールレベルは総血漿脂質レベルによって変化し、これは血漿および脂肪組織の分裂に影響し、正常血漿α-トコフェロールレベルは11.6-23.2μmol/ L、主にビタミンE脂肪組織（150μg/ g組織）、肝臓（13μg/ g組織）、筋肉（19μg/ g組織）、さまざまな組織および臓器、副腎（132μg/ g組織）、下垂体（40μg/ g組織）、精巣（40μg/ g組織）および血小板（30μg/ g組織）の最高濃度、赤血球膜の高濃度のα-トコフェロール、その濃度は血漿ビタミンEが通常のレベルでは、赤血球膜の破裂は溶血を引き起こしやすく、ビタミンEは血液中のさまざまなリポタンパク質に分布します。子供は大人とは異なります。ビタミンEが食事中に不足すると、血漿濃度が急速に低下します。
ビタミンEとセレン、ビタミンC、およびβ-カロチンは、抗酸化物質に対して相乗的な相乗効果があります。動物実験は、ビタミンEが骨格筋、心筋、平滑筋および末梢血管系の構造と機能を維持するために不可欠であり、細胞膜の機能を持っていることを発見しました密接な関係;ビタミンEは正常な免疫機能を維持するために不可欠です;ビタミンEは血管表面での血小板凝集も阻害し、血管内皮を保護するため、アテローム性動脈硬化症および心血管疾患、ビタミンEを予防すると考えられています不飽和脂肪酸の分解を防ぎ、血中脂質を低下させ、血管壁の弾力性を高め、間違いなく動脈硬化と冠状動脈性心臓病の発生を減らし、人体の老化を遅らせます。これに対する需要は比較的増加しています。
ビタミンEは、神経系を酸化的損傷から保護します発達中の神経系は特に欠乏に敏感ですビタミンE欠乏は神経症状を引き起こし、主に脊索、第3および第4脳神経核の後柱に影響を与えます。末梢神経の大きな有髄軸索管、脳幹の細長い核とくさび形の葉、および筋肉と網膜。
ビタミンE欠乏症は、生殖障害、筋肉、肝臓、骨髄、脳の機能障害、赤血球溶血、胚形成の欠陥、滲出液質を引き起こします。これは、骨格筋萎縮を引き起こす可能性のある毛細血管浸透圧障害です。心筋病変。
防止
子供のビタミンE欠乏症の予防
生理期間によってビタミンEの需要は異なります。妊娠中のビタミンEの要件は、胎児の成長と発達のニーズを満たすために増加します。ビタミンEは母乳から分泌されます。成熟した母乳のビタミンE含有量は約4mg / Lなので、授乳中の母親を増やす必要があります。牛乳の損失を補うための摂取量：赤ちゃんの場合、ビタミンEの推奨摂取量は、人間の老化と酸素フリーラジカル損傷の観点から、母乳の量（約2 mg / d）に基づいています。ビタミンEの摂取量を増やす必要があります。
合併症
小児ビタミンE欠乏症の合併症 合併症溶血性貧血網膜症
1.溶血性貧血：未熟児によく見られます。
2.脊髄性脳症：ベータリポタンパク血症、慢性胆汁うっ滞性肝胆道疾患、セリアック病、またはビタミンE代謝および脂肪吸収不良の遺伝的異常のため、主に子供に見られます。
3.神経系病変：幼児の網膜症、眼筋麻痺、視覚障害、認知および運動異形成は、ビタミンEで改善できます。
4.頭蓋内および内臓出血：脳室内および上衣下出血、ビタミンEの補給を改善できます。
症状
小児のビタミンE欠乏症の症状 一般的な 症状ビタミンE欠乏症硬化症下垂垂れ下がった反射が消える弱い眼筋麻痺浮腫内臓出血構音失調症
1.神経系の変化：進行性神経障害および網膜症、深部仙骨反射を伴う脊髄小脳性運動失調の消失、胴体および手足の運動失調、振動および位置感覚の消失、眼筋麻痺、視野障害、水晶体とも呼ばれる網膜症線維組織の形成、筋力低下、眼下垂、構音障害は、幼児の認知能力と運動発達に悪影響を及ぼします。
2.貧血：出生時体重が1500g未満の未熟児に多くみられます。溶血性貧血の発症は4〜6週間で起こります。溶血はビタミンEの経口投与後に停止できます。
3.浮腫：全身性浮腫は主に下肢によって引き起こされ、未熟児は新生児の強膜浮腫を起こしやすく、ほとんどはビタミンEで3日後に緩和できます。
4.頭蓋内出血および内臓出血：妊娠中のビタミンEの欠乏、新生児頭蓋内出血および内臓出血の可能性が大きく、ビタミンEを服用すると新生児脳室内出血および上衣下出血のいくつかの症例が改善されます。
調べる
小児のビタミンE欠乏チェック
1.生体内ビタミンE栄養評価指標
（1）赤血球溶血試験：赤血球を2％から2.4％H2O2で保持した後、溶血したヘモグロビンの量を蒸留水の溶解溶液と比較し、パーセントで表し、その値は血漿ビタミンEレベルと一定の関係があります。ビタミンE赤血球が過酸化水素に対してより敏感な場合、過酸化物溶血の増加が観察され、溶血性貧血が発生する可能性があります。
（2）低血漿ビタミンEレベル：血漿トコフェロールレベル<9.28μmol/ L（<4μg/ ml）、および成人血漿トコフェロールレベル<11.6μmol/ L（<5μg/ ml）が不足しています。
経口ビタミンEは、血液循環中に1〜2日間存在する可能性があるため、3日間ビタミンEを摂取した後、血漿含量を測定できます。
（3）ビタミンEと血中脂質比：血中脂質レベルは、ビタミンEの血漿濃度に直接影響するため、乳児用ビタミンEであり、血中脂質比は0.6mg：1g未満であるため、過剰な血中脂質がある場合、ビタミンEは欠乏していると考えられます。トコフェロールのレベルが<0.7 mg / g血漿脂肪（<1.6μmol/ g）で<11.6μmol/ L（<5μg/ ml）に等しい場合、血中脂質は正常であり、不足していると診断できます。
（4）赤血球中のビタミンEの測定：赤血球中のビタミンEの通常の平均値は35.42μmol/ l±2.00μmol/ l、血漿は154.49μmol/ l±140.76μmol/ l、赤血球のビタミンEはそれほど変化しません。
2.クレアチンを摂る
ビタミンE欠乏は、クレアチンダイエットと血漿クレアチンホスホキナーゼレベルの増加なしで過剰なクレアチンを引き起こす可能性があります。
3.末梢血
ヘモグロビンは60g〜100g / Lを超え、網状赤血球はわずかに上昇し、末梢血塗抹標本は棘と凝縮した赤血球の形で見られ、血小板は増加する可能性があります。
4.血液生化学検査
血中ビリルビンの増加。
5.骨髄
多核の若い赤血球が見られます。
6.筋生検
ビタミンEが不足している未熟児は、筋生検で筋力低下と壊死性ろう様色素沈着を起こします。
7.神経生理学的検査
骨髄性脳症の患者では、大口径の有髄軸索が消失し、脊髄の後角が変性することがあります。
診断
小児のビタミンE欠乏症の診断と特定
診断
1.病歴と成績：早産、脂肪吸収不良、その他のビタミンE欠乏症の臨床症状があります。
2.臨床検査：ビタミンEの栄養レベルが低下しています。
（1）血漿ビタミンE：血漿ビタミンE濃度は、体内でのビタミンE貯蔵の妥当性を直接反映する指標であり、ビタミンE欠乏症におけるビタミンE欠乏は一般に5 mg / L未満と考えられています。
（2）ビタミンEおよび血中脂質比：0.6 mg未満：1 g、ビタミンE欠乏症を考慮することができます。
（3）赤血球の抗過酸化物溶血試験：体内にビタミンEがない場合、in vitroの赤血球は溶血よりもH2O2に敏感であり、赤血球のin vitro試験に使用でき、赤血球抗過酸化物溶血試験および溶血性貧血が陽性です。ビタミンEが不足していると考えることができます。
鑑別診断
1.溶血性貧血：他の原因による溶血性貧血とは異なり、ビタミンE欠乏による溶血性貧血のため、血漿ビタミンEレベルは低く、ビタミンEでの治療後すぐに改善されます。
2.フリードライヒ運動失調症（FRDA）：ビタミンE欠乏症候群は、慢性胆汁うっ滞性肝胆道障害または嚢胞性線維症の子供に発生します。進行性神経障害の臨床的特徴はFRDAの臨床的特徴と類似しており、簡単に診断できます。 FRDAと誤診されるため、血清ビタミンEレベルの決定と遺伝子診断が2つの識別に役立ちます。FRDAは常染色体劣性遺伝性疾患であり、疾患遺伝子は8q13.1〜q13.3にあります。
