子供の先天性肛門直腸奇形
はじめに
子供の先天性直腸肛門奇形の紹介 肛門奇形の先天性奇形（肛門および直腸の先天性奇形）は非常に一般的な胃腸奇形であり、腸の後端に異常を生じる疾患群の一般用語です。 肛門直腸の奇形には多くの種類があり、病理学的変化は複雑です。肛門直腸の発達自体に欠陥があるだけでなく、肛門周囲の筋肉-恥骨直腸筋、外肛門括約筋、内部括約筋の変化の程度も異なります。 神経学的変化も、この奇形の重要な病理学的変化の1つです。 さらに、他の臓器奇形に関連する奇形の発生率が高く、場合によっては、病気の子供の生命を深刻に危険にさらす複数の奇形または奇形があります。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：腸閉塞、脱水症、外陰炎、尿路感染症、先天性肛門直腸奇形、水腎症、便秘
病原体
子供の先天性直腸肛門奇形の原因
病気の原因：
胚の第3週の終わりに、腸の端が腫れて前部の尿嚢と連絡し、総排泄腔を形成しました。内側の過形成は外側ひだと呼ばれるを形成し、尿中隔を形成します。総排泄腔は2つの部分に分かれています：前者は泌尿生殖洞、後者は直腸、総排泄腔の後端は外胚葉の上皮細胞膜で覆われています。閉じた膜は、体外から分離された総排泄腔膜と呼ばれます。前者は泌尿生殖洞膜、後者は肛門膜です.7週目と8週目に、2つの膜が連続して破裂します。肛門破裂後、腸と元の肛門は正常に浸透して形成されます。後腸または原発性肛門異形成または異形成などの直腸および肛門管は、泌尿生殖洞と後腸が分離されていない場合、腸開口部が依然として尿路器官上にある場合、さまざまなタイプの肛門閉鎖または狭窄を形成しますrecおよび直腸の直腸および泌尿生殖器系は麻痺し、肛門の前進およびその他の変形、一般的に、肛門直腸奇形の発生は正常な胚発生障害の結果であり、原因は文献によれば明らかではない、肛門 直腸奇形の家族歴は1％未満です。肛門直腸奇形も他の奇形と同じです。妊娠中、特に妊娠初期（4〜12週間）にウイルス感染、化学物質、環境、栄養の影響を受ける可能性があります。胚発生障害が早く発生するほど、変形の位置が高くなり、より複雑になります。
病因：
1970年に開発された国際分類では、直腸端と肛門挙筋、特に恥骨直腸筋との関係に基づいて、肛門直腸奇形を高位、中位、低位3に分割し、直腸盲端は恥骨直腸筋リングで終了しました。上記は、筋肉に位置し、中央の奇形に囲まれた高度な奇形であり、筋肉の下を通る人々は低位奇形であり、それぞれのタイプはtwoと無実の2つのグループに分けられます。 50％、特に少女、少女は直腸膣、前庭および会陰部麻痺、少年は直腸膀胱痙攣、尿道および会陰を有する。
1.分類1984年、Wingspreadは分類を簡略化しました。具体的には次のとおりです。
（1）男性：
1高い位置：A.肛門直腸形成不全：直腸前立腺尿道f。 B.直腸閉鎖。 2中間位置：直腸尿道球anal、肛門の発達、欠陥なし。 3低位置：肛門皮膚痙攣、肛門狭窄。 4つのまれな奇形。
（2）女性：
1高い位置：A.肛門直腸の発達：直腸膣f、istなし。 B.直腸閉鎖。 2中間位置：直腸前庭ist、直腸、肛門形成不全、無実。 3低い位置：肛門前庭f、肛門皮膚痙攣、肛門狭窄。 4総排泄腔変形。 5つのまれな奇形、近年、先天性肛門直腸奇形の子供の骨盤底組織構造の結果は、骨盤底筋、上腕骨、神経および肛門周囲の皮膚が異常であり、変形位置が高いほど、病理学的変化がより深刻であることを示しました。
2.筋肉の変化：恥骨直腸筋の発達を含む肛門直腸奇形の子供の肛門挙筋は、さまざまなタイプの変形により恥骨直腸筋の位置を変えることができます。筋肉の高い変形は明らかに上方および前方に移動し、短いです。収縮、閉鎖、前立腺、尿道または膣に付着し、直腸の盲端および外括約筋から一定の距離。外括約筋は高い位置で奇形であり、筋線維の方向は乱れている、または痕跡のみ;内側奇形外括約筋筋肉繊維のみが斜めに配置された正常な発達、高位では内部括約筋は存在せず、正中奇形の発達は不十分であり、下部奇形の内部および外部括約筋の発達は正常です。
3.神経学的変化：肛門直腸奇形の子供はしばしばアトラス変形を伴います。椎体が不在の場合、横隔神経の変化を伴う場合があります。疾患の治療と予後、肛門直腸奇形はしばしば他の先天性奇形と組み合わされ、その発生率は30％から40％を占め、最も一般的なのは泌尿生殖器奇形および消化管奇形の他の部分であり、これらの複数の奇形は治療を増加させます困難と予後に影響を与える可能性があります。
防止
子供の先天性直腸肛門奇形予防
ウイルス感染、高熱、投薬、放射線被曝、アレルギー、低免疫反応、および特定の遺伝学は、特に妊娠中のさまざまな健康管理および遺伝カウンセリングにおいて、妊娠初期に関連すると考えられています。 予防は、妊娠前から出生前に実施する必要があります。
婚前健康診断は、先天性欠損症の予防に積極的な役割を果たします。効果の大きさは、血清学的検査（B型肝炎ウイルス梅毒HIVなど）生殖器系検査（子宮頸部炎症のスクリーニングなど）、一般的な身体検査（血圧心電図など）、病気の家族歴、個人の病歴、およびその他の遺伝病のカウンセリング作業についての問い合わせ。
妊娠中の女性は、煙アルコール、薬物、放射線農薬、騒音、揮発性および有害なガス、有毒および有害な重金属などを避けるなど、有害な要因を可能な限り避ける必要があります。妊娠中の出産前ケアのプロセスでは、定期的な超音波検査を含む出生異常の体系的なスクリーニングが必要です。血清学的スクリーニングなど、必要に応じて、染色体検査。
異常な結果が発生したら、妊娠を終了するかどうか、子宮内の胎児の安全性、出生後の続発症があるかどうか、予後を治療できるかどうかなどを判断し、診断と治療のための実践的な対策を講じる必要があります。
合併症
小児先天性肛門直腸奇形合併症 合併症、腸閉塞、脱水症、外陰炎、尿路感染症、先天性肛門直腸奇形、水腎症、便秘
1.一般的な合併症：低腸閉塞の子供は、脱水性アシドーシス、重度のショックおよび死亡に苦しむことが多く、二次結腸は巨大な栄養障害であり、外陰炎および尿路感染症が合併することが多い。
2.奇形に関連：奇形の発生率は40％〜50％です。クロアカの分化と発達は、胚発生の初期段階で発生します。胚発生の重要な時期には、非特異的因子も他の因子に影響を与えます。器官の発達、先天性肛門直腸奇形は他の器官の奇形を伴うことが多いため、一般的な統計的な高レベルの奇形率は低レベルの奇形よりも1倍以上高く、奇形の存在により変形が深刻であり、治療の難しさが増します奇形の場合、腎異形成、片側性または両側性水腎症、尿管水腫などの尿奇形が最初であり、食道閉鎖症などの他の器官奇形は6％〜7％に達する可能性があり、先天性巨人結腸は2％から3％を占め、骨格奇形は半椎骨であり、椎骨固定が一般的であり、心室中隔などの心血管奇形、および部屋の欠陥は約7％です。関連する奇形のうち、ほとんどの尿奇形を除いて、51％が骨格奇形、心臓、神経、および胃腸奇形でした。 恥骨直腸および肛門周囲組織の神経終末の発達は不十分であり、密度は低下し、恥骨直腸筋には一定数の筋紡錘があり、さらに、先天性肛門直腸奇形の前内側グループの髄質の形状および運動ニューロンの数異常な変化もあります。
3.術後合併症：この病気の一般的な合併症は次のとおりです。
（1）直腸粘膜外反：手術後3か月以内にさらに発生し、瘢痕の軟化、肛門括約筋機能障害の回復、重度の症例の外科的除去が必要です。
（2）肛門狭窄：狭窄を防ぐために、手術後1〜1.5年で肛門拡張を順守する必要があり、重度の狭窄は再手術を考慮すべきです。
（3）失禁：手術後の高い肛門直腸奇形はより一般的であり、回復するのがより困難であり、術後早期の排便訓練。
（4）便秘：早期は外科的外傷の痛みによって引き起こされる可能性があり、肛門狭窄または直腸収縮による遅発性尿細管狭窄、直腸S状結腸ガングリオン細胞疾患の少数の子供、上記の場合は以下のように保守的に治療されます：腸が効果的でない場合、特定の条件に従って異なる外科的治療を行う必要があります。
症状
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先天性肛門直腸奇形には多くの種類があります。臨床症状が異なり、症状の時間も異なります。特に、出生後24時間で赤ちゃんが排便しない場合は、肛門直腸奇形を考慮し、検査を時間内に実施する必要があります。つまり、急性腸閉塞の症状が発生し、一部の患者は出生後長い間排便が困難であり、ごく少数の子供でさえ長い間症状がないか軽度の症状があります。
症状
（1）完全な肛門閉鎖と複雑なf孔：完全な肛門閉鎖と膀胱痙攣、尿道fを合併した少年、出生24時間後の胎児排泄なし、早期に発見されない場合は約3/4症例、すべての無実の肛門直腸閉鎖と肛門直腸閉鎖の一部を含むが、口が狭く、胎便を排出できないか、尿道でのみ排出できる胎便が少量であり、おむつは少量の胎児リターマーク、低腸閉塞、摂食で汚染されている嘔吐後、唾液は牛乳で胆汁が含まれます。その後、糞便サンプルが嘔吐され、腹部が徐々に拡大し、状態がますます深刻になり、後期に脱水症が発生します。診断および治療されない場合、6-7日以上死亡する可能性があります。
（2）肛門直腸狭窄および複雑なfは比較的厚い：肛門直腸狭窄および膣vagina、前庭麻痺および会陰fおよび厚いfを含む症例の別の部分は、出生後しばらくの間腸閉塞症状を示さない。排便困難、メモのthin薄化、慢性膨満、腹痛、腹部膨満の発生から数週間、数ヶ月または数年後、頻繁な排便のために、結腸に蓄積した糞が糞石を形成し、時には下腹部に触れることがあります巨大な糞、二次巨大結腸の変化があり、子供の成長と発達に影響を及ぼしています。
2.肛門、会陰検査肛門直腸奇形の子供のほとんどは、正常な肛門の位置に肛門がありません。赤ちゃんが生まれている限り、会陰を見つけることができます。
（1）肛門の高いまたは挙筋の変形：肛門直腸奇形の約40％、男の子は女の子より一般的です、この種の病気の子供は正常な肛門の位置でわずかに沈み、色は濃いですが、肛門はなく、病気の子供は泣きます硬く使用すると、くぼみは外側に膨らみません。指で触れても衝撃はありません。直腸の端の気流のX線検査は恥骨線より上にあります。少年であろうと少女であろうと、oftenはしばしばありますが、fは細いためです。ほとんどすべてに腸閉塞症状があり、直腸の末端位置が高く、肛門挙筋より上にあり、骨盤筋の神経支配はしばしば欠陥があり、しばしば脊髄および上部尿路奇形を伴い、女の子はしばしば膣fを伴い、生殖器異形成の子供のような膣の後部膣壁はナイーブであり、尿は男の子にほとんど見られ、女の子はまれであり、外尿道からの換気と胎便は直腸尿fの主な症状です外尿道に胎便または尿に混じった胎便があります。膀胱けいれんまたは尿道けいれんを区別することはできません。しかし、病気の子供の排尿を注意深く観察すると、明らかな違いが見つかることがあります。 、 排尿のプロセス全体では、病気の子供の尿は緑色で、尿の最後の部分はより暗いです。同時に、膀胱に閉じ込められたガスを排出することができます。括約筋の制御がないため、糞便はしばしばist孔から流出し、膀胱の圧迫などの生殖器感染を引き起こすことがあります。このエリアでは、胎便とガスがより多く排出されます。排尿していないときは、膀胱括約筋の制御により、ガスは排出されません。直腸尿道が麻痺すると、排尿の開始時に少量の胎便のみが排出され、尿と混ざりません。尿は透明です。括約筋の制御がなく、外尿道からの排出は尿の動きとは関係がないためです。これらの症状は、尿の診断には重要ですが、fの厚さが異なるか、または粘着性の胎便によってブロックされることが多いためです。発生の程度は同じではないか、まったく現れないため、病気の子供の尿中の胎便の有無を定期的に確認する必要があります。尿検査は陰性であり、尿presenceの存在を除外することはできません。 X線写真によると、尿道膀胱造影、膀胱のガスまたは液体レベルが診断され、診断薬を口または直腸に充填して診断を確認しました。
（2）奇形の中央値：約15％、このタイプの奇形は一部の人々によって高奇形として分類されていましたが、他の人々は低奇形、尿道球スポンジ筋の無邪気な盲端、または膣として分類されていました下端付近では、恥骨筋が遠位直腸を取り囲んでいます。f孔は尿道球、下部膣、または前庭に向かって開いています。肛門の外観は、奇形に類似しており、尿道または膣からの排便でもあります。 ist孔から直腸に向かって指で肛門に触れ、プローブの上部に触れます。X線写真では、直腸の端にある気泡はシャーマンの尾線の下にあります。少女の直腸前庭は膣よりも一般的です。舟状窩とも呼ばれる前庭前庭窩は、大きな瞳孔を持ち、正常な排便を維持し、正常に発達し、緩い便の間にのみ失禁を起こします。たとえば、直腸前庭の直腸は非常に狭く、その臨床症状ただし、生殖器領域で開くさまざまな低位奇形と同様に、プローブをf孔に挿入すると、プローブは背側ではなく頭側に向かって移動します。 偶然、膣炎または上行感染を引き起こす可能性があり、肛門直腸狭窄はまれな奇形であり、肛門および下部直腸を伴う狭窄、肛門狭窄と混同される場合があり、f血管造影は診断を決定することができます。
（3）肛門の筋肉の低いまたは挙筋の変形：胚、直腸、肛門管、括約筋の後期発達に起因する肛門直腸奇形の約40％が正常に発達し、直腸の末端位置が低く、I線より下、この種ほとんどの奇形にはfがありますが、他の奇形ではあまり見られません。一部の臨床症状では、正常な肛門の位置にくぼみがあります。肛門管は横隔膜によって完全に閉塞されています。横隔膜は時々薄く、肛門管で見ることができます。胎便は濃い青です。病気の子供が泣いているとき、横隔膜は明らかに外側に膨らみます。指で触ると明らかな影響があります。刺激に対して明らかな収縮があります。肛門膜の一部は壊れていますが、完全ではありません。 〜3mm、排便困難、歯磨きのように音が薄くなる、一部の肛門は正常ですが、正常な肛門と陰嚢根または会陰肛門と呼ばれる陰唇後部の間の位置は一般的で、臨床症状はありません。多くの低悪性度の奇形の子供は、胎便と濃い青で満たされた肛門皮膚fを伴います。fは陰嚢縫合または陰茎の腹側に会陰以上に開いています。 少女の隠れた胎便のどの部分も見づらいですが、プローブを口から挿入すると、皮膚をまっすぐに下に移動します。少女では、多くの低位変形が陰唇の関節近くの生殖器領域に開口部があります。それらのいくつかは、前庭肛門または生殖器肛門と呼ばれます。肛門外の肛門は肛門横隔膜の変形です。肛門前庭では、腸は恥骨直腸筋を通過し、肛門管の端は小さなfを通して前庭と連絡しています。臨床診療では、f孔は直腸前庭f孔とは異なります。ist孔に挿入されたプローブの場合、プローブは頭側ではなく背側にわずかに移動し、プローブの先端は通常の肛門点に触れる指で簡単に触れます。
（4）まれな奇形：少女の会陰裂溝、肛門と膣前庭の間の湿った上皮裂溝、正常な肛門の直腸前庭など、まれな奇形もあります。総排泄腔が変形し、外陰部がナイーブな形で発達し、大陰唇が薄くなり、開口部が1つだけ見られ、尿が口から排出されます。
調べる
小児先天性直腸肛門奇形検査
1.末梢血：感染症や全身中毒の症状がある場合、末梢血白血球、好中球が増加し、血小板数が減少する場合があります。
2.血液生化学：同時脱水、アシドーシス、血中ナトリウム、カリウム、塩素、カルシウム、血中pH、尿素窒素、クレアチニンなどを定期的にチェックします。
3.尿ルーチン検査：病気の子供の尿に胎便があります検査の目的は、以下の質問を明確にすることです：1解剖学と変形の種類。 2骶神経の発達。 3内部および外部括約筋と肛門挙筋の発達状態。 4変形とは何ですか？
4. X線検査：尿道atの有無にかかわらず直腸閉鎖の高さを正確に測定し、X線検査は不可欠であり、膀胱内のガスまたは液体レベルのX線写真に従って診断できる場合もあります。石灰化は直腸尿fの診断の基礎でもあります。尿路血管造影、造影剤は口の口のみを満たすことができ、憩室のような影があり、直腸への造影剤はほとんどありません。尿道膜のfは厚いです。金属製尿道カテーテルは、尿道後壁に沿って直腸に挿入できます。f孔は診断を決定するために使用できます。反転横方向X線フィルムは現在でも使用されています。方法は、出生24時間後に子供を裏返し、肛門陰窩が粘着性です。書体と腸骨稜の前の膨脹可能な直腸の盲端との間の距離である小さな書体は、恥骨結合の下端から尾骨線までの閉鎖の高さです。影はシャーマンの尾線の下にあり、空気の影は高い位置の変形である恥線よりも高くなっていますが、X線写真の結果にはエラーが含まれることがあります。
（1）早すぎて（出生後24時間以内に）チェックします。赤ちゃんが飲み込んだガスが直腸に到達していません。
（2）反転時間が短すぎて、ガスが直腸に到達していない。
（3）赤ちゃんが息を吐くとき、X線の注入角度は適切ではないか、露出していません。
（4）満たすことができない直腸盲端を持つ子供は錯覚を引き起こす可能性があるため、逆膜法を使用する必要はありませんが、f血管造影法を使用すると、fの方向、直腸端の長さおよびレベル、膝蓋骨が平らになります：高い肛門直腸奇形の子供は、しばしば脛骨変形、仙骨神経、括約筋形成異常、特に第2椎骨より下の椎体を患う子供を抱えていますが、術後の回復が悪いため、この検査を行うことは有意義です。
5.コンピューター断層撮影（CT）：肛門挙筋群の発達状態と傾向を示すことができ、術後のフォローアップの基準としても使用できます。CTは軟部組織塊のような正常な小児恥骨筋を示し、前面は恥骨に固定されています。後方および直腸の両側と後壁につながっている内括約筋と外括約筋は楕円形の塊を形成し、これは分離するのが困難です。肛門直腸奇形の種類が異なる小児では、直腸尿道や恥骨直腸などのCT所見が異なります。尿道と直腸の盲端の周りに、肛門括約筋は会陰のすぐ下にあります。
6. B型超音波検査：時間制限なし、検査前の特別な準備なし、方法は安全でシンプル、測定データは信頼性が高く、X線よりも誤差が少なく、再現性があり、子供の痛みはほとんどありません。
7.磁気共鳴（MRI）：肛門直腸奇形の応用では、肛門周囲の筋肉の変化を観察することができ、同時に変形の種類と虫垂の変形の有無を判断できます。肛門周囲の筋肉の変化は3つの側面から観察できます。鮮明な画像を得るために、検査前に鎮静剤を鎮静剤に投与し、肛門陰窩にマーカーを置き、必要に応じて、口から直腸盲端にガスを充填して画像を鮮明にします。
診断
小児の先天性直腸肛門奇形の診断と診断
診断
1.病歴および身体診察：典型的な肛門閉鎖の診断は困難ではありません。出生後、会陰に肛門開口部はありません。診断が確認されます。下部肛門閉塞は、肛門陰窩の暗青色フィルムまたは会陰部に沿った断続的な茶色の線です。 （胎便の貯蔵により引き起こされる）、または肛門での腹圧の増加を伴う外部衝動、高い肛門を伴わない上部症状なし、直腸膀胱痙攣および直腸尿道f、尿中混合尿、直腸会陰、前庭putおよび膣fは、会陰、肩甲骨窩または処女膜で胎児から流出する可能性があります。
2.補助検査：変形の種類と共存する変形は、補助検査によって確認されます。
臨床的特徴と補助検査により、先天性肛門直腸奇形の診断は困難ではありません。直腸閉鎖の高さ、直腸端と直腸筋の関係、および尿fと脊柱変形の有無を判断することが重要です。治療計画の策定と予後に関するもの。
