遺伝性耳瘻

はじめに

遺伝性難聴の概要 耳pit(耳pit)としても知られる遺伝性耳介毛(遺伝性耳ur)は、耳の無症候性の異常な小さな穴または小さなsmallを指します。 これは、胚期または最初の溝閉塞中に、第1および第2頬骨弓の6つのマウンド状結節の不十分な融合によって引き起こされる一般的な常染色体優性遺伝病です。発生率は1.2%で、片側または両側で発生する可能性があり、片側と両側の比率は約4:1です。 男性と女性の比率は約17:1です。 基礎知識 病気の割合:人口の確率は0.03%です 感受性のある人:特別な人はいません 感染モード:非感染性 合併症:中耳炎

病原体

遺伝性難聴

原因:

常染色体優性遺伝、難聴、または前部難聴の一部は、第1および第2の頬骨弓がうまく組み合わされていないことに起因します。最も一般的には、イヤーホイールの上部または正面にあり、男性では同じ家族異なるメンバーは、両側性または片側性の難聴を持つことができます。

病因

病因はまだ不明です。

防止

遺伝性難聴の予防

この疾患は染色体疾患に属し、染色体異常の原因は不明ですが、環境要因、遺伝的要因、食事要因、妊娠中の気分や栄養と特定の相関関係があるため、この病気を直接予防することはできません。 妊娠中は定期的に検査を行うべきであり、子供に異常が発生する傾向がある場合は、適時に染色体スクリーニングを実施し、病気の子供の出生を避けるために中絶を実施する必要があります。 日常生活では、栄養と合理性に注意を払う必要があります。可能な限り食物を多様化するようにしてください。栄養バランスを確保するための、グリル、マリネ、フライ、塩辛い食べ物、主食、粗い穀物。

合併症

遺伝性難聴の合併症 合併症中耳炎

時折、中耳炎の再発を伴う。 中耳炎は、中耳の構造のすべてまたは一部(耳管、鼓膜腔、副鼻腔および乳様突起気室を含む)が関与する炎症性病変です。 非化膿性と化膿性の2つのカテゴリに分類できます。 非化膿剤には、分泌性中耳炎、気道損傷中耳炎などが含まれます。化膿性患者には、急性および慢性の症状があります。 結核性中耳炎などの特定の炎症はあまりにもまれです。

症状

遺伝性難聴症状一般的な 症状耳介前リンパ節腫脹肉芽腫は二次感染を結節化する

イヤーホイールの上部またはその前にある小さな穴は無症候性であり、乳児期や小児期に細胞破片などの白いチーズのような液体を時々吐き出し、二次感染がある場合、リンパ節の化膿を引き起こします。腫脹はf孔に小さな肉芽腫性結節を形成することもありますが、最初のアーチからの頸部難聴は非常にまれで、外耳道から下顎角より下の頸部にまで広がります。中年まで続き、時々中耳炎が再発する。

調べる

遺伝性難聴検査

これは、患者の実際の状況と組み合わせて、検査事項を決定します。 肉眼の病理像、皮膚標本の表面にはf口があり、fは分岐または湾曲した盲管構造です。 チューブの壁は線維性結合組織であり、層状扁平上皮、または擬似層状線維性円柱上皮、時には両方、または慢性炎症を伴う。 深い壁には弾性軟骨があります。 外側の口は皮膚の小さな凹面であり、スクイーズには少量の白い皮脂様物質が含まれている場合があり、これはわずかに臭気があります。

診断

遺伝性難聴の診断

診断

家族歴および臨床症状によると、診断することができます。

鑑別診断

通常、他の病気と混同されません。

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