異色性虹彩毛様体炎
はじめに
異色性虹彩毛様体炎の紹介 ヘテロクロミック虹彩毛様体炎（フックス症候群）は、単眼を伴う慢性の非肉芽腫性虹彩毛様体炎です。星KP、虹彩色素脱失およびその他の変化、複雑な白内障および続発性緑内障を起こしやすい。 基礎知識 病気の割合：0.01％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：白内障緑内障
病原体
異色虹彩毛様体炎
（1）病気の原因
原因は不明です。
（2）病因
主に次のビューがあることは明らかではありません。
1.異常な発達メカニズム：フックスは、胎児期または出生時、ブドウ膜の正常な発達を阻害するいくつかの要因があり、虹彩食をもたらしたと推測していました。非常に軽度の炎症、緩やかなKP、房水、硝子体混濁、虹彩萎縮、それに続く水晶体代謝障害または房水排出の困難、白内障または続発性緑内障。
2.神経学的要因：多くの学者は、HIとホーナー症候群、パリー-ロンバーグ症候群、および動物実験（交感神経の片側の切除）の関係を観察し、HIと目の交感神経経路が遮断されていると結論付けました。メラニン粒子形成の阻害に関連する栄養障害を誘発すると同時に、この因子は虹彩の血管透過性および結果として生じるタンパク質漏出、房水混濁、および炎症性メディエーターの放出を高めることもできます。
3.遺伝的要因：家族歴のある症例はほとんどありませんが、HIの遺伝率を証明するには確率が非常に低いですが、HLA-AまたはB抗原分布とHLA-CW3、HLAに違いはありません-DRw53の頻度は通常よりも低く、HLAに関連する遺伝的要因が役割を果たす可能性があることを示唆しています。
4.免疫因子：HI、リンパ球、免疫反応により炎症が引き起こされる可能性のある患者の房水には形質細胞があります。フランソワおよびその他の電気泳動の応用では、相対濃度法80疾患の房水にはIgGがあり、末梢血の可溶性IL-2受容体のレベルは上昇しています。これは、HI患者に全身性リンパ球活性化があることを示しています。さらに、患者の約90％が角膜上皮に対する自己抗体を持ち、患者の70％が角膜を持っています。抗原（主に54kD）の細胞性免疫反応は、健康な対照群よりも有意に高いだけでなく、他のタイプのブドウ膜炎よりも高い。また、循環免疫複合体、アルファレンズタンパク質抗原または特定の病原性微生物（結核、連鎖球菌、トキソプラズマ）は感染性免疫などに関連しており、さまざまな免疫学的研究により、免疫系がHIの病因と発達に関与していることが示されています。
防止
異色性虹彩毛様体炎の予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
異色性虹彩毛様体炎の合併症 白内障緑内障の合併症
同時白内障はHIの最も一般的な合併症であり、ほぼ100％が疾患の後期に発生し、水晶体の後嚢の下から皮質全体に急速に広がります。不透明度は薄茶色で、白内障を合併した他の慢性ブドウ膜炎と同じです。特異性、二次性開放隅角緑内障が発生する場合があり、眼圧上昇の原因はまだ不明であるフックス自身は、房水のタンパク質濃度が増加し、房水の外側の流れが減少すると考えています。次のように要約された他の教義があります。
1小柱メッシュの炎症または硬化;
2Sehlemmチューブは収縮または崩壊します。
3虹彩角膜角血管新生;
4虹彩の終わりの前の接着;
5水晶体嚢壁の溶解と剥離;
グルココルチコイドの目などの6長期使用。
症状
異色性虹彩毛様体炎の症状一般的な 症状アイリスブルーアイリス
患者は合併症が現れる前に視力以外の症状を持たないため、無視するのは簡単です。そのため、実際の発症時間は訪問の年齢よりもはるかに短い場合があります。
HIには長い経過、軽度の炎症、緩徐で波打つ、KPが存在する場合でも毛様体の混雑はありません（例外はほとんどありません）、KPは特徴的で、白は比較的透明な小さな点または星状、拡散分布融合はなく、時には繊維状のフィラメントが接続されており、フィラメントが長時間にじみ出る傾向があります。KPは自然に消えて再び繰り返すことができます。Tynddall現象はほとんどが負で、いくつかの弱い正と個々の正です。
例えば、健康な目とは対照的に、病気の目の虹彩の色は健康な目の虹彩よりも浅いです。この特徴的な変化は、虹彩の前部境界層、間質層、色素上皮の萎縮によって引き起こされます。中国のウイグル人に加えて、虹彩が主に存在しています。明褐色から暗褐色、軽度の異色は識別が容易ではなく、ひどくビロードのような外観、時折血管露出、虹彩萎縮が前部境界層で始まり、その後間質層、最後に色素上皮層、細隙灯強いビームを使用して瞳孔が虹彩の背面に注入され、虹彩の表面に虫のような光の透過がある場合、色素上皮層も崩壊したことを示します。
病気の経過の初めに、瞳孔は健康な側よりも小さく、後期にはしばしば不規則性があり、瞳孔括約筋の損傷、Koeppe結節、Busacca結節にも遭遇する可能性がありますが、虹彩後癒着は見られません。
HIは、虹彩毛様体の血管透過性または新しい血管の形成を促進し、血液水関門が破壊されます。たとえば、フルオレセインナトリウムの静脈内注射は、細隙灯顕微鏡とコバルトブルーフィルターによって行われ、虹彩蛍光漏れが観察されます。灌流エリアなし。
虹彩角膜の角度は開いており、時折小さな血管が見えますが、新しい血管はまだ決定的ではありませんが、前房穿刺の一部の人々は、虹彩角膜角膜出血のほとんどの症例が24時間以内に完全に吸収され、痕跡を残さず、穿刺の後に出血が続きます。これはアムスラー記号と呼ばれ、HIの特徴の1つと見なされます。
場合によっては、脈絡膜が関与しており、硝子体は脈絡膜炎症の兆候である灰色がかった白色の先の尖った、または膜のような不透明です。部品は隠されており、検査中に簡単に見逃されます。
調べる
異色性虹彩毛様体炎の検査
1.水性細胞数とガンマグロブリンレベルの上昇：末梢血中の可溶性IL-2受容体レベルの上昇、HI患者の全身リンパ球活性化、および循環免疫複合体（CIC）のレベル。
2.病理検査：HI虹彩標本では、光学顕微鏡下でリンパ球、形質細胞浸潤およびラッセル体（虹彩の表面に堆積した結晶）が見つかりました。時々、少量のマスト細胞、組織細胞、大粒子の単核細胞、好酸球などの細胞も房水で遊離することがあり、虹彩のすべての層が萎縮し、すべての細胞が関与します。線維芽細胞様細胞、メラニン細胞、平滑筋細胞、上皮細胞、前縁層および間質層では、メラニン細胞は数が減少するだけでなく、形態の変化もあり、丸く、樹状突起を失い、メラノソームが小さくなります。不規則で、その数は非常にまれであり、色素上皮の上皮細胞の減少に加えて、メラノソームは異常ではなく、間質層の萎縮に加えて、びまん性の線維性変化があり、この変化は瞳孔括約筋も含み、それを変化させる薄い硬化、電子顕微鏡検査、線維芽細胞様細胞内の多数の分離されたミトコンドリア、およびマトリックス内のメラニン細胞、萎縮プロセスの始まりを示す 小胞体、硝子変性および管腔狭窄を伴う虹彩血管壁、内皮細胞過形成、瞳孔に見られる虹彩神経が大きな筋肉内軸索を開き、シュワン細胞が減少、または虹彩無髄神経線維を見る多くの変性変化、上記の虹彩標本はすべて、虹彩から採取したか、後期合併症後に眼球を摘出しました。光学顕微鏡検査または電子顕微鏡検査に関係なく、他のタイプの慢性虹彩毛様体炎、HI初期の組織学的変化はまだ不明であるため、これまで組織学的な観点からそれらを特定することは困難でした。
スリットランプ検査により、特徴的なKP、前房フラッシュ、虹彩脱色素結節が明らかになったが、虹彩後癒着は認められなかった。
3.フルオレセイン血管造影の異常：患者のフルオレセイン血管造影は、著しい虹彩血管漏出のある眼、主に瞳孔近くの虹彩血管、新生血管形成の近くで見られ、フルオレセイン漏出はより多いまた、著名な充満欠損や灌流遅延も見られ、虚血の存在を示唆しています。これらの虚血領域は、しばしば新しい血管を伴い、一部の患者の反対側の目では、瞳孔縁でのフルオレセインの漏れも発見しましたが、新生児は見つかりませんでした血管および扇形の虚血領域では、他のタイプの慢性前部ブドウ膜炎患者に対してこのテストを実施し、これらの結果を発見した著者もいるため、これらの血管造影の変化はフックス症候群に固有のものではありません。
4.前房の異常な角度：患者の前房の角度は一般的に開いており、広角です。しかし、前房の角度は近位角に異常な血管が見られることがあります。一部の人々は、これらの血管は新しく形成された血管であると考えています。それらは通常の血管よりも弱いです。アムスラー線形出血を引き起こしますが、前房血管の増加はこの病気の一定の症状ではありませんが、他の病気でも見られます。これらの血管が実際に病理学的であるかどうかは、フックス症候群の患者の隅でまだ不明です。周囲の散乱した前部癒着が見られ、未分化組織または透明膜が観察されるが、異常な色素沈着および滲出はなく、前房の角度の異常は緑内障の発生および重症度とは関係がない。
5.超音波生体顕微鏡検査：毛様体が見つかり、硝子体の基線が滲み出て音と影に戻ります。
診断
異色性虹彩毛様体炎の診断と分化
診断は主に以下の臨床的特徴に基づいています：
1単眼の罹患率の大部分、病気の経過は長く波状であり、合併症が起こる前に視力は影響を受けません。
2病気の目の虹彩の色は健康な側よりも浅い。
3明らかな特徴的なKPがあり、Tyndall現象は陰性または弱陽性であり、毛様体のうっ血または最小限の白目、痛み、pho明などの刺激性症状がありません。
4びまん性虹彩萎縮;
5虹彩後癒着なし。
HIは以下の疾患で特定されます。
1.交感神経損傷によって引き起こされる虹彩の不規則性：交感神経損傷は虹彩を脱色する可能性があり、これは単眼虹彩を除くホーナー症候群、パリー-ロンバーグ症候群、ホーナー症候群などの動物実験によって確認されています虹彩鏡的毛様体炎症の兆候に加えて、眼osis下垂、眼球陥入、瞳孔散大、皮膚側の発汗の兆候、および交感神経障害の兆候（外傷、手術、パンコースト塊、大動脈）があります腫瘍、内頸動脈血栓症などは一般に判別が容易です。パリー-ロンバーグ症候群はまれであり、単眼の眼病変はKPを除いて基本的にHIと同じであり、筋萎縮の有無にかかわらず罹患側の側面から識別できます。
2.単純な虹彩異色症：虹彩の異常な発達、炎症がない、目が多い。
3.慢性虹彩毛様体炎によるびまん性虹彩萎縮の他の原因は、色素KP、前部水晶体色素沈着、虹彩後癒着で見られます。
4.続発性緑内障を伴うHIは、両方とも続発性開放隅角緑内障である緑内障性循環炎症候群と区別されるべきであるが、後者のKPは角膜で丸く、より大きい三角形の分布後、KP間にフィラメントのような接続はなく、虹彩には色がありません。
