自己免疫性膵炎
はじめに
自己免疫性膵炎の紹介 自己免疫性膵炎（AIP）は、膵臓がCD4陽性ヘルパー細胞からの抗原として抗原を産生する免疫応答に起因する膵臓の炎症性疾患です。 慢性膵炎の一般的な原因と比較して、AIPは比較的典型的なパフォーマンスを示します：急性膵炎を伴わない閉塞性黄und、高ガンマグロブリン血症、血清IgG4レベルの上昇、自己抗体陽性、不規則膵管狭窄および膵臓のびまん性拡大、病理学は、Tリンパ球や形質細胞などの慢性炎症細胞の著しい浸潤を伴う線維症を示唆しています。 基礎知識 病気の割合：0.5％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：糖尿病
病原体
自己免疫性膵炎の原因
すべての自己免疫病理学的メカニズムは、シェーグレン症候群などの自己免疫性膵炎、硬化性胆管炎や膵炎などの自己免疫疾患の原因である可能性があります。
シェーグレン症候群（38％）：
シェーグレン症候群は、目、口、およびその他の領域の粘膜の重度の乾燥を特徴とする慢性炎症性疾患です。 この疾患はしばしば、関節リウマチまたは全身性エリテマトーデスの特定の症状を呈します。 原因は不明で、一部の人々はそれが自己免疫疾患であると考えています。 発生率は関節リウマチよりも低く、男性よりも女性の方が多くなっています。
硬化性胆管炎（40％）：
硬化性胆管炎とは、胆嚢頸部または胆嚢管結石の嵌頓による胆管炎および閉塞性黄und、および/または圧迫または炎症を引き起こして総肝管または総胆管の閉塞を引き起こす他の良性疾患を特徴とする一連の症候群を指します。 。
病因
分類
（1）膵管狭窄慢性膵炎：主膵管が通過するすべての膵管は、不規則であり、膵臓の明らかな肥大、膵臓のびまん性炎症、高ガンマグロブリン血症および自己抗体、膵臓を伴う高い線維化を伴うリンパ球浸潤、ステロイド療法は、管狭窄性自己免疫関連膵炎（DNAIP）としても知られている重要な効果があります。
（2）限局性膵管狭窄慢性膵炎：びまん性狭窄膵炎、膵管狭窄慢性膵炎および制限に対応する膵管の非狭窄または分岐部分の不規則な炎症の変化慢性膵管狭窄慢性膵炎は相互に関連しています。限局型はびまん性の初期段階または治癒期間である場合があります。びまん型は限られたタイプの病期であるため、膵管狭窄の長さは2/3です。上記はびまん性狭窄型であると考えられ、これは2/3未満の限定型と考えられ、これはびまん性狭窄膵炎の診断の基礎となりますが、短い狭窄によって示される限局性病変および腫瘍性変化を除きます。
2.病理学
（1）膵臓：膵臓は肥大し硬化しており、明確な腫瘍の形成はありません。線維症は切片に見られます。腺は元の小葉構造を維持します。膵嚢は線維性肥大、特に門脈側のより厚い線維症です。
組織学的に、明らかなリンパ球浸潤および線維症および膵小葉間質性肥大、リンパ小胞形成、線維症は膵小葉に影響を与える可能性があり、腺の萎縮がある場合があり、膵管周囲の線維症は腺炎症よりも明白である膵管の周囲の元の弾性繊維は緩んでいて、増殖しており、管腔に近いリンパ球と炎症細胞の浸潤またはコラーゲン線維症、膵管の管腔は小さくなり、リンパ節は拡大し、リンパ小胞は増殖し、上皮細胞は小さくなります。クラスターのネスト。
管周囲のT細胞の浸潤はB細胞の浸潤よりも顕著であり、T細胞サブセットは主にCD4陽性であり、CD8陽性の場合もあります。
膵臓周囲の胆管炎および線維症の明らかな好酸球浸潤、膵臓実質周囲の脂肪組織および結合組織を含む線維症および炎症細胞浸潤、膵臓の腹側は弾性線維を超え、背側は門脈を含み、膵乳頭に達する幅広い膵臓の端に。
膵臓の内側と外側の静脈は、閉塞性静脈炎により変化する炎症性細胞浸潤により閉塞されます。動脈に特定の変化はありません。小動脈の周囲に線維化があり、内膜の内腔が狭くなります。
（2）胆管、胆嚢病変：膵胆管壁肥大、狭窄胆管粘膜表面の滑らか、元の胆管粘膜のびまん性過形成、上部および中部胆管肥大、膵胆管よりも膵胆管の変化明らかに、すべてのリンパ管浸潤および胆管壁の線維症、胆管、管および腺および十二指腸壁を含む肥大を伴う浮腫、胆嚢壁肥大、しかし組織学的胆管壁の変化はない。
防止
自己免疫性膵炎の予防
予防措置には、原因の除去、禁酒、過食、高脂血症などのインセンティブの回避が含まれますが、胆石症は自己免疫性膵炎の病因に重要な役割を果たします。したがって、自己免疫性膵炎の既往がある胆石症の患者は、選択的胆嚢摘出術および総胆管検査を受ける必要があります。 左上腹部に痛みを伴うGrves病やSLEなどの既存の自己免疫疾患の患者には、この疾患の可能性が疑われるべきであり、早期発見と早期治療が予防の鍵です。
合併症
自己免疫性膵炎の合併症 合併症糖尿病
自己免疫性膵炎の耐糖能障害80％、治療前の糖尿病症状、ステロイド療法の耐糖能障害、耐糖能、外分泌機能80％、ステロイド療法による半正常化耐糖能障害のメカニズムは、膵外分泌血流障害に関連する突然の炎症性細胞浸潤と線維症であり、膵島血流障害を引き起こすと考えられています。
症状
自己免疫性膵炎の症状一般的な 症状膵線維症背中の痛み腹痛
特別な症状はありません、腹部の症状は軽度の腹痛と背部痛であり、閉塞性黄undもよく見られます。シェーグレン症候群は自己免疫障害の代表例であり、膜性腎炎、耐糖能障害などがあります。硬化性胆管炎、慢性関節リウマチ、慢性甲状腺炎も自己免疫性膵炎と合併する可能性があり、自己免疫性膵炎の中で最も高い割合の糖尿病、糖尿病に関連する糖尿病はI型糖尿病であるが、II型糖尿病は比較的多い一方で、ステロイド療法の改善、膵炎の改善は、膵臓だけでなく、硬化性胆管炎や類似の病変が存在する場合にも、糖尿病を悪化させる傾向があります。ステロイドホルモンも有効です。
調べる
自己免疫性膵炎の検査
好酸球
活性化されたCD4、CD8陽性、高ガンマグロブリン血症、IgGおよびIgG4の増加、自己免疫抗体（抗核抗体、抗ミトコンドリア抗体、抗CA-II抗体、リウマチ因子、抗factor-フォドリン抗体、抗-平滑筋抗体）。
2.血液と尿のトリプシン
肝胆道系酵素およびビリルビンの上昇は通常より低く、40％から50％増加し、60％から70％増加します。
3.膵臓機能検査
膵臓キマーゼ試験は、3という低い因子、81％のBT-PABA排泄試験、68％の糖尿病型、13％の重大型、および84％の内分泌異常を有していました。
4.米国
自己免疫性膵炎は、超音波での低エコーに基づくびまん性膵臓拡大を特徴とし、びまん性拡大は69％を占め、局所的拡大は31％（膵頭、膵尾部の24％）を占める7％）、膵臓萎縮の症例なし、9％の膵島、7％の膵嚢胞。膵臓が収縮している場合、膵臓癌と区別する必要があります。膵臓癌の内部エコーは不均一であり、中心に高いエコーがあります。膵管は非常に滑らかでビーズ状であり、自己免疫性膵炎には膵管の拡張または軽微がなく、形状は滑らかで一般的です。
5.CT
膵臓の拡散拡大は、病変の初期段階のダイナミックコントラストイメージングが十分ではないという事実によって特徴付けられ、後期位相コントラストの位相コントラストは遅延増強によって特徴付けられます。
6.EUS
米国のin vitroと比較して、膵頭と膵臓の死角は少ないです。高周波超音波（7.5〜20MHz）を使用して病変の微細構造を得ることができ、これはびまん性膵臓肥大と局所肥大も特徴です。
7.ERCP
ERCPによって明らかにされた膵管狭窄の画像は、自己免疫性膵炎の特徴です。膵管周囲の炎症性細胞浸潤および線維症が狭窄の原因です。主膵管は通常薄く、壁は完全ではなく、上部膵管は重要ではありません。拡張では、狭い画像の長さは主膵管の2/3を超え、1/3以上2/3以下の範囲が制限されます。
8.FDG-PET検査
自己免疫性膵炎では、炎症が最も重く、病変内のFDGが高度に蓄積され、SUV検査値がすべて3.5を超えます。膵炎が膵臓全体に存在する場合、FDGは総膵臓蓄積の特徴ですが、膵頭癌および膵尾部腫瘍が膵炎と関連している場合、FDGも膵臓全体に蓄積します。困難、自己免疫性膵炎および悪性腫瘍と診断することはできません。
診断
自己免疫性膵炎の診断と診断
診断
膵管狭窄自己免疫性膵炎の診断条件：
1.膵臓肥大を伴う膵管狭窄。
2.高ガンマグロブリン血症の血液検査または自己抗体がある。
3.膵臓の組織学には、高度のリンパ球浸潤と線維化があります。
4.ステロイドによる臨床症状の治療。
1つと2つの診断を満たし、1つと3つの正確な診断を満たし、1つと4つの疑わしい診断を満たします
鑑別診断
膵臓がん
典型的な膵臓癌CTを診断できます。
2.腫瘍形成性慢性膵炎
黄undの疑いのある膵頭部の腫瘍性病変と膵頭部の画像所見を伴う症例は、性質を決定するために手術を必要とします。
