滑膜炎、にきび、膿痂疹、骨化症、骨髄炎複合体
はじめに
滑膜炎、にきび、膿et疹、骨肥大、骨髄炎 滑膜炎、にきび、膿imp疹、骨肥大、骨髄炎症候群（滑膜炎-にきび-膿疱症-骨粗鬆症-骨髄炎症候群）、SAPHO症候群と呼ばれる。 SAPHOは、次の5つの英単語の略語です。滑膜炎、にきび、膿疱症、骨過剰症、骨髄炎。 SAPHO症候群は、主に皮膚、骨、関節に影響を及ぼす慢性疾患です。 この病気には主に骨病変と掌plant膿疱症が含まれます。 佐々木は、1967年に掌p膿疱症を伴う鎖骨無菌性肥大性骨炎を最初に報告し、それ以来250件以上の症例が報告されています。 1987年、Charnotらは各病変のイニシャルを要約し、SAPHO症候群の名前を提案し、この症候群の骨および関節病変をhemoに関連する関節リウマチ（塊、発生、汗腺）に分類しました。 、化膿）、手のひら、put膿et疹、胸鎖骨肥大および慢性再発性骨髄炎。 すべての患者が胸骨関節に関与し、無菌性骨栄養性骨炎を引き起こした。 基礎知識 確率比： 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：乾癬足関節炎
病原体
滑膜炎、にきび、膿imp疹、骨肥大、骨髄炎の包括的な原因
（1）病気の原因
この病気の原因は不明であり、いくつかの仮説があります。
1.循環免疫複合体は、劇症ニキビで循環免疫複合体を発見しました。 これらの免疫複合体は骨に沈み込み、臨床的に溶骨性病変を引き起こす炎症プロセスを引き起こします。 また、影響を受けた関節生検標本の約半分でニキビが見つかった人もいます。
2.環境要因一部の地域における膿疱症の発生率は高く、環境要因に関連すると考えられています。
3.患者の約1/3がHLA-B27陽性です。 SAPHO症候群の患者の家族のうち、14％に膿皮症、19％に乾癬、5％にきびがありました。
（2）病因
現在、この病気の病因はまだあまり明確ではなく、HLA-B27陽性の遺伝子ファミリーに関連している可能性があります。 上田は、2人の乳児が長時間にわたってプロスタグランジンE1で治療されて動脈管開存症を閉鎖し、両方の患者が皮質肥大、特に四肢の長骨とrib骨を発症したと報告しました。 治療を中止した後、骨の変化は改善されました。 したがって、炎症で産生されるプロスタグランジンは、骨肥大の病因に役割を果たす可能性があります。
防止
滑膜炎、にきび、膿imp疹、骨肥大、骨髄炎総合予防
1.病気の要因を除去し、軽減または回避し、生活環境を改善し、良い習慣の発達を改善し、感染を防ぎ、食品衛生に注意を払い、合理的な食事をします。
2.運動に注意を払い、病気に抵抗する体の能力を高め、疲労しない、過度の消費をしない、喫煙とアルコールをやめます。 生命の法則、仕事と休息、快適、強い精神的刺激を避けます。
3.早期発見、早期診断、早期治療、病気との闘いへの自信を確立し、治療を順守します。
4.非ステロイド系抗炎症薬は症状を緩和できます。 さらに、コルヒチンとスルファサラジンも試すことができます。 皮膚感染を防ぐために注意が必要です。 重度のにきびや膿疱は、ビタミンAで検査できます。
合併症
滑膜炎、にきび、膿et疹、骨肥大、骨髄炎 合併症乾癬足首関節炎
胸骨関節炎、胸部rib骨関節炎、足首関節炎、乾癬が合併する可能性があります。
症状
滑膜炎、にきび、膿et疹、骨肥大、骨髄炎症候群一般的な 症状関節痛関節痛、関節腫脹および疼痛
発症年齢は主に若年で中年です。 発症年齢は少なくとも10歳で、最大年齢は59歳です。 男性と女性の比率は異なります。 患者はしばしば骨と関節の腫れと痛みを持ち、最も一般的には胸骨ロック関節、胸部rib骨関節、肩関節、脛骨、恥骨などに関与します。 胸骨は62％、続いて足首（33％）、脊椎（24％）、周囲の骨（19％）、周囲の関節（10％）でした。 患者の81％に2つ以上の病変があり、関節周辺に炎症を伴う場合があります。 患者の52％〜66％が膿皮症、14％〜15％の患者がhemo核、9％〜24％の患者が乾癬です。 変形性関節症の前または後に皮膚病変が発生する可能性があります。
主な症状は、前胸壁の痛みと腫れであり、しばしば両側性で、天候が湿っていて寒いときに悪化します。 病気の長期経過後、胸部rib骨鎖骨接合部が癒合し、骨肥大が隣接する神経血管構造を圧迫することがあり、外科的治療が必要になることがあります。 通常、臨床検査は非特異的です。 骨病変は、脊椎、長骨、脛骨、下顎骨、および恥骨にも発生します。 損傷はしばしば腱と靭帯の付着から始まりますが、後者の2つはしばしば骨肥大をもち、しばしば関節炎、特に仙腸関節炎を伴います。 無菌損傷病変（慢性再発性多巣性骨髄炎）は、治癒後の硬化および肥大を伴う小児および若年成人に見られます。
皮膚の損傷は、掌plant膿疱症、化膿性汗腺の炎症、または重度のにきび（パーティーにきびまたは劇症にきび）として現れます。
調べる
滑膜炎、にきび、膿imp疹、骨肥大、骨髄炎の包括的な検査
C反応性タンパク質は上昇しており、リウマチ因子は陰性です。 白血球数と血球数は増加し、ANAは陽性で、HLA-B27は約30％陽性でした。 X線検査：初期段階で明らかな変化はなく、病気が進行するにつれて、胸骨ロック関節と胸骨rib骨関節が不規則に侵食され、皮質骨が厚くなった。 手首、首、胸、腰、にも影響を及ぼし、隣接する2〜4の椎骨びまん性過形成を示します。 足首関節病変はしばしば非対称です。
診断
滑膜炎、にきび、膿et疹、骨肥大および骨髄炎の包括的な診断
診断
診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。
鑑別診断
ただし、乾癬性関節炎、強直性脊椎炎、ライター症候群、硬化性骨髄炎の特定には注意を払う必要があります。 一部の人々は、脊椎関節症はSAPHO症候群と多くの類似点を持っているが、この2つは区別されるべきだと考える。 SAPHO症候群の症状は骨炎と肝硬変であり、真の関節炎ではありません。 足関節炎は、SAPHO症候群では片側約50％であり、通常、脊椎関節疾患では両側性です。 骨髄炎はSAPHO症候群で一般的であり、脊椎関節症では一般的ではありません。
