頭蓋脳先天奇形
はじめに
脳の先天性奇形の紹介 頭蓋裂は頭蓋骨の正中線で発生し、頭蓋底と頭蓋底の両方が発生する可能性があります。 後頭部にもよく見られ、額の上部にも見られます;頭蓋底は、鼻、鼻腔、鼻咽頭腔、まぶたの基部から膨らむことができます。 個々のケースが横に膨らむことがあります。 劣性の頭蓋裂、外側に腫瘤はありません。 嚢胞性口唇裂は、組織を含む髄膜瘤または髄膜炎菌の隆起、または部分的に拡張した心室に分けることができます。 この場合、頭蓋骨はしばしば小さな頭であり、バルクは特に大きくなります。 質量のベースは大きいか小さいです。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：水頭症、精神遅滞
病原体
先天性脳奇形の原因
脳貫通奇形の原因は多様であり、先天性と後天性の2つのカテゴリーに大まかに分けることができます。 Naef（1958）は、この病気の病因と変動性を提案しました。
（1 ）先天性脳貫通奇形
一般に、先天性per穿孔奇形は胚期または母体異栄養障害の異形成に関連しており、遺伝的要因にも関連していると考えられています。家族性脳穿孔奇形が報告されています。 1986年、ゾナナは、2家族のうち6家族が乳児の片側不全麻痺であり、5家族が先天性の脳穿孔奇形であったと報告した。
（2） 後天性脳貫通奇形
後天性の脳透過性奇形は、出生時の損傷、頭蓋脳外傷（特に頭蓋脳火器の損傷）、頭蓋内血腫、頭蓋内炎症、窒息、脳外科手術、脳梗塞などを含むさまざまな原因によって引き起こされる脳組織破壊によって引き起こされます。脳血管機能障害を引き起こすさまざまな病気。 さらに、脳脊髄液循環障害、心室穿刺、水頭症、頭蓋内良性嚢胞が自然に脳室に侵入し、脳変性疾患も原因となる場合があります。
防止
頭蓋の先天奇形の予防
この病気は先天性奇形であり、出生前診断を行う必要があります。
合併症
頭蓋の先天奇形の合併症 合併症、水頭症、精神遅滞
1.脳裂孔脳：脳の発達における真の欠陥であり、異所性灰白質異所性、多発性小脳回および線維症、通常両側性を特徴とします。 対称性は心室に接続されており、くも膜下腔とも通信できます。また、カプセルの壁は上衣膜です。 脳貫通奇形の壁は結合組織であり、リンパ球浸潤を伴うこともあります。 これにより、2つが区別されます。
2、良性の脳嚢胞：いわゆる偽脳貫通奇形。 頭蓋内空間占有病変の約0.4〜1％は、心室と通信しない単一または複数の脳腔の一種です。 透明で滑らかなフィルムが無色透明の液体を包みます。 原因は、生産中の脳血管損傷が原因である可能性があり、主に中大脳動脈分布領域に沿って発生します。 この2つはCTによって特定できます。
症状
脳の先天性奇形の 症状 一般的な 症状頭蓋顔面の奇形定期的な眠気強い摂食病脳の職業性病変頭蓋内高圧斜頭奇形脳血管動静脈奇形嚢胞穿孔奇形張力
脳に侵入する奇形は、原因と症状が異なるため異なります。 その臨床症状は、主に嚢胞の大きさ、場所、緊張に依存します。 多様なパフォーマンスと低い発生率のため、臨床的に理解することは困難です。 Ramery（1977）は、この病気が慢性的な脳圧迫、心室系の肥大、二次性頭蓋内圧亢進を引き起こす可能性があることを指摘しました。 バレット（1965）は、この病気は先天性片麻痺、対側仙骨片麻痺の部分的片麻痺、頭蓋骨の片側可視光透過、および脳波の片側の低電圧によって特徴付けられると考えています。 脳組織の欠陥、脳萎縮、血栓症、脳組織壊死は、重大な片麻痺を引き起こす可能性があります。 光透過の正の徴候と片側脳波の低電圧は、皮質萎縮と脳脊髄液の蓄積に続発します。 局所的な頭蓋骨バルジの内側プレートの薄化は、嚢に広がる脈絡叢脈動によって引き起こされる可能性があります。
調べる
脳の先天性奇形の検査
腫瘤の外観特性と組み合わせた神経学的検査によれば、正しい診断を下すことは難しくありません。 質量の基部では、光透過テストを含む頭蓋骨の欠陥に触れて、脳組織が含まれているかどうかを知ることができます。 頭蓋骨の平らなスライスは、骨欠損の位置と範囲を決定できます。
診断
先天性脳奇形の診断と診断
鑑別診断
（A）先天性水頭症水頭症は、主に脳の水頭症の大幅な増加によって引き起こされます。 臨床症状は主に頭蓋骨の急激な増加、頭蓋縫合の分離、噴門の拡大、およびヘッドライトの陽性検査です。精神遅滞の程度や神経系のその他の徴候は疾患の長さによって異なります。
（B）頭蓋骨縫合の早期閉鎖による頭蓋狭窄は、遺伝性疾患に分けることができ、また病気を広げることができます。 小さな頭蓋周囲の臨床症状、鋭い頭蓋奇形の形成、しばしば頭蓋内圧と精神遅滞の増加。
（3）脳貫通奇形病変には、脳半球に1つ以上の漏れやすい頭状の空洞があり、脳室またはくも膜下腔と連絡することができます。 症状は明らかな精神障害および神経系の他の症状です。
（4）肉眼的奇形はまれな状態であり、大きな頭と大きな脳（グリア細胞の増殖によって部分的に引き起こされる）があります。 インテリジェンスは、低、正常、または異常です。
（5）小頭症の一次性は常染色体劣性遺伝によって引き起こされ、二次性は妊婦のウイルス感染またはその他の理由によって引き起こされます。 前者はしばしば中程度および重度の精神遅滞を伴い、後者の知能レベルは原因と頭の大きさに依存します。
（6）大脳回の奇形には、脳への戻りがない、大脳回または小脳回、および明らかな精神的および感情的な障害が含まれます。
