慢性骨髄単球性白血病
はじめに
慢性骨髄単球性白血病の紹介 慢性骨髄単球性白血病（CMML）は、慢性骨髄性白血病です。 発生率は約1〜2/100000 /年で、そのほとんどは60歳以降に発生し、男性と女性の比率は約1.5〜3：1です。 主に、2つのグループの症状、つまり、骨髄の病理学的な造血に関連する症状と骨髄の増殖に関連する症状として現れます。 異常な骨髄異形成による患者の血球減少は、疲労、動pal 、,白、低体温、感染症または出血として現れることがあります。 骨髄増殖の特徴は次のとおりです。異常な単核細胞の増殖、およびこの細胞には、皮膚、腺、歯肉、骨、リンパ節、肝脾腫、脾臓の髄外浸潤などの浸潤特性があります。 一部の著者は、24人の患者のうち、50％が肝腫大、45.8％が脾腫、20.8％がリンパ節転移を有していると報告した。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：60歳以降 感染モード：非感染性 合併症：気管支炎多発性肺感染症
病原体
慢性骨髄単球性白血病
MMLは多能性の造血幹細胞に由来し、赤血球の過形成、血小板の数と量の異常、リンパ球の機能異常を引き起こす可能性があります。 成人型とは異なり、その異常な増殖は主に顆粒の単一システムで発生し、in vitro幹細胞培養は主にCFU-GMを形成します。 染色体検査はほとんど正常です。
防止
慢性骨髄単球性白血病の予防
1.有害な要因との接触を避ける妊娠中の女性と子供は、有害な化学物質、電離放射線、および白血病を引き起こす他の要因への曝露を避けるべきです。薬物の合理的な使用、細胞毒性薬に関する注意。
2.さまざまな感染症、特にウイルス感染症の予防と治療を積極的に実施します。 予防接種の良い仕事をしてください。
合併症
慢性骨髄単球性白血病の合併症 合併症気管支炎多発性肺感染症
気管支炎、肺感染症、肝臓、脾臓、リンパ節腫脹、湿疹様発疹、化膿性発疹、血小板減少症による出血。
症状
慢性顆粒球単球性白血病の 症状 一般的な 症状疲労、淡い顔色、低熱、脾臓、粘膜、出血斑、皮膚粘膜出血、淡いリンパ節の拡大を伴う出血性動palのブラッシング
主に、2つのグループの症状、つまり、骨髄の病理学的な造血に関連する症状と骨髄の増殖に関連する症状として現れます。
異常な骨髄異形成による患者の血球減少は、疲労、動pal 、,白、低体温、感染症または出血として現れることがあります。 骨髄増殖の特徴は次のとおりです。異常な単核細胞の増殖、およびこの細胞には、皮膚、腺、歯肉、骨、リンパ節、肝脾腫、脾臓の髄外浸潤などの浸潤特性があります。 一部の著者は、24人の患者のうち、50％が肝腫大、45.8％が脾腫、20.8％がリンパ節転移を有していると報告した。
CMMLの特性に従って、CMMLは慢性期、加速期、急性期に分けることができます。 慢性患者は比較的安定しており、無症候性または低熱、疲労などのみであり、まれな肝脾腫です。 加速期に入った後、特に単球が著しく増加した場合、病気は急速に進行し、状態は非常に深刻であり、それらのほとんどは急性変化の前に出血、感染または臓器不全で死亡します。 また、加速期間の不足と慢性から急性への移行があります。
調べる
慢性骨髄単球性白血病
1、血液ルーチン検査には多様性があります。 多くの場合、主に顆粒球と単球の増加、貧血と白血球の増加として現れ、末梢血単核細胞の絶対数> 10×109 / L、ナイーブ単核細胞を表示できます。 顆粒球はしばしば、顆粒球形成異常を伴うまたは伴わない成熟した顆粒球を示し、未熟な顆粒球を示します。 一部の患者には好中球減少症もあるかもしれません。 ほとんどの患者は血小板が減少していますが、一部の患者は血小板数が正常または増加しています。
2、骨髄穿刺検査、過形成の程度はかなり異なっており、それらのほとんどは明らかにアクティブまたは非常にアクティブですが、また低い増殖を持っています。 顆粒球と単球が増加します。 一次顆粒球は5％を超え、プロトプラストは5％を超えていますが、2つの合計は20％を下回っています。 赤血球および巨核球の増殖が減少します。 3つの系統は病理学的な造血の程度が異なり、赤血球の典型的な症状は、巨大なメガのような変化、核の断片化、花弁のような核、多核赤血球、好塩基球の成熟赤血球です。 顆粒球様造血は、粒子の減少、核葉の少なさ（P？H奇形）、細胞質内の液胞など、病理学的症状としての過剰な顆粒、特異性の低さによって特徴付けられます。 巨核球の典型的な病理学的な造血は、小巨核球、リンパ系巨核球、単核巨核球、および多核巨核球である。
診断
慢性骨髄単球性白血病の診断と診断
鑑別診断
1.骨髄異形成症候群（MDS）CMMLはMDSカテゴリの1つに分類されており、臨床症状と検査結果は類似していますが、CMMLの末梢血単核細胞は1×109 / Lを超えて増加します。
2、慢性骨髄性白血病（CML）CMLも骨髄増殖性疾患の1つです。 骨髄増殖性疾患の特徴により、骨髄増殖の程度は、主に顆粒、および他の系統が抑制され、非常に活発であり、非常に活発です。 特異的なPh染色体陽性です。
3、非定型慢性骨髄性白血病（aCML）いわゆる非定型CMLはPh（-）を指し、CMLのBcr？abl転座はありません。 末梢血白血球は正常または減少し、血液中の未熟顆粒球は増加しました（> 0.15）が、好塩基性顆粒は増加しませんでした。 骨髄は活動的または非常に活動的な過形成を示し、多系統造血、主に顆粒球過形成、顆粒：赤色比はしばしば<10：1、好酸球は正常または増加したが、好塩基性顆粒は増加しなかった。 このタイプは、チロシンキナーゼ阻害剤（STI571、グリベック、グリベック）では効力が低いことが知られています。
4、若年性顆粒球単球性白血病（JMML）このタイプはまれな乳児および幼児であり、2歳未満の乳児でより一般的で、混合骨髄細胞腫瘍のMDS / MPD二重特性と組み合わされます。 子供にはしばしば皮膚の症状（湿疹や黄色腫症など）があります。 JMMLは、顕著な骨髄細胞の病理学的な造血、単核球症、および抗アルカリ性ヘモグロビン（HbF）の上昇を特徴としています。 Ph（-）、bcr？abl転位なし、髄内ナイーブおよび異常単核細胞、赤血球前駆細胞増殖、HbF上昇（0.15〜0.50）の赤血球異常、および赤血球I抗原の発現が減少します。
