運動失調症脳性麻痺

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はじめに

運動失調型脳性麻痺の紹介脳性麻痺としても知られる運動失調型脳性麻痺は、赤ちゃんの前、最中、および初期の何らかの理由により引き起こされる非進行性脳損傷によって引き起こされる症候群を指し、主に中枢ジスキネジアと異常な姿勢によって特徴付けられます。知的な後方性と発作、異常な行動、感覚障害、その他の異常があります。混合型脳性麻痺には、単純性運動失調型脳性麻痺と、痙性脳性麻痺および脳性麻痺の2種類があります。小脳の主要な運動失調型病変およびその経路は、水頭症の後遺症、頭蓋脳外傷、脳炎または小脳腫瘍でより一般的です。単純な運動失調はまれです。主に運動失調を特徴とする脳性麻痺は全体の約5％を占めています。低い筋肉収縮、遅い筋肉収縮、低い姿勢とポジショニング能力として現れる運動感覚と感覚のバランスによる協調しない運動。また、筋肉の収縮は正確ではないため、正しく移動できません。基礎知識病気の割合：0.001％感受性のある人：乳児と幼児に良い感染モード：非感染性合併症：てんかん

病原体

脳性運動失調症

原因：

まず、胎児子宮内慢性低酸素症：

妊娠中の虚血と低酸素症は、小児の脳性麻痺の重要な危険因子です。など：妊娠高血圧症候群、子lamp、重度の貧血、さまざまな心臓、肺、肝臓、腎臓病、糖尿病、胎盤灌流に影響する感染症は、子宮内慢性低酸素症につながる可能性があります。

第二に、急性胎児子宮内低酸素症：

主に出産時の急性低酸素症による新生児仮死を指します。一般的な原因は、異常な生産性、異常な臍帯（臍帯が長すぎるまたは短すぎる、結び目、絡み合い、脱出、ゆがみ、および異常な臍帯の付着）、難産、緊急、異所性、異常な最初の暴露、内部逆転です、鉗子、胎児吸引助産、頭底の小さな名前とオキシトシン、鎮痛剤、麻酔薬の使用などは、小児の脳性麻痺を引き起こす可能性があります。

第三に、未熟児、低出生体重児、期限切れの出生、巨大な子供、双子以上の胎児など：

産後の要因新生児低酸素性虚血性脳症、痙攣、外傷、頭蓋内出血、呼吸、迫症候群、高ビリルビン血症、低血糖、吸入炎症、敗血症、髄膜炎およびその他の感染症および胎児新生児の呼吸障害によって引き起こされる心臓および肺の異形成は、痙性小児の脳性麻痺と有意に関連しています。

第四に、その他：

新生児低酸素性虚血性脳症、痙攣、外傷、頭蓋内出血、呼吸、迫症候群、高ビリルビン血症、低血糖、誤嚥性肺炎、敗血症、髄膜炎およびその他の感染症、ならびに胎児の心臓および肺異形成に起因する新生児呼吸器障害は、小児の脳性麻痺と有意に関連しています。

防止

脳性運動失調の予防

出生前予防：

妊婦の健康を改善し、先天性疾患を予防するために、出生前早期診断、胎児予測、出生前および出生後ケアに関する広報と教育を積極的に実施します。胎児の異常を検出し、異常な胎児が生まれるのを防ぐために中絶を行う必要があります。振戦脳性麻痺の予防のために、出生前および出生後のケアの目的を達成するために、周産期のヘルスケアで良い仕事をするために、妊婦は注意を払う必要があります：インフルエンザ、風疹などのウイルス感染を避けます。特に妊娠10〜18週間で胎児の神経系が急速に発達する時期であり、現時点では感染を防ぐためにより多くの注意を払う必要があります。脳性麻痺の機能障害、特に麻酔薬、鎮静剤、禁煙、飲酒を防ぐ方法、有毒で有害な物質や放射線への暴露を避ける、B超音波をあまり行わない、テレビを見ないのが最善です。

出生時の予防：

難産胎児の治療で良い仕事をし、医療スタッフの技術レベルを向上させ、出産中の新生児への損傷を回避することは、脳性麻痺の予防の重要な部分です。関連する医療スタッフは、出産、家族、社会に対して非常に責任があり、出産のあらゆる側面を慎重に処理する必要があります。新生児の仮死、頭蓋内出血、その他の疾患が発生したら、新生児の損傷を積極的に治療し、軽減する必要があります。

合併症

運動失調脳性麻痺の合併症 合併症

1.精神遅滞：子どもの約2/3が知的に後方に、約1/4が高度に知的で後方にあり、四肢麻痺と強直性脳性麻痺の患者はしばしば悪化します。手、足、Xu型の子どもが精神的に遅滞することはまれです。

2.視覚障害：視覚障害児の約25％〜50％で、最も一般的なのは、近視、弱視、斜視などの眼内斜視と屈折異常です。眼振がある人もいれば、盲目である人もいます。片麻痺の患者は、同側半盲を持っている場合があります。視覚障害は、目と手の協調に影響を与える可能性があります。

3.聴覚障害：聴力損失またはevenの患者の約25％は、新生児ビリルビン血症の子供に最もよく見られます。

4.感覚および認知の異常：脳性麻痺の子供は、多くの場合、触覚的、位置的、身体的感覚、および差別の2つのポイントを持っています。子供たちは正しい視空間と立体感を欠いており、認知機能の欠陥はより顕著でした。子どもたちの複雑なグラフィックスの認識は貧弱であり、オブジェクトの形状と空間の背景との関係は明確ではなく、色の認識も貧弱です。

5.言語の壁：約1/3から2/3の子供には、異なるレベルの言語の壁があります。言語発達の遅さ、発音の難しさ、はっきりしない明瞭な表現が特徴で、文を言えない場合は、自分の意味を正しく表現できません。手、足、運動失調の子供は、しばしば言語障害を伴います。痙性四肢麻痺と両側性痙性の患者は、しばしば言語障害を伴います。

6.発作：少なくとも10％から40％の子供は、さまざまな年齢で発作を起こし、四肢麻痺、片麻痺、片肢麻痺、精神遅滞の患者でより一般的です。運動失調の子供はまれです。

7.口腔および歯の機能障害：脳性麻痺の子供の約25％は、吸引力の低下、嚥下困難および咀difficulty困難、唇の閉鎖不良、頻繁なよだれ、およびsome蝕または歯の異形成を伴います。これらの症状は手足によって引き起こされます。最も一般的な子供。

8.感情障害および行動障害：脳性麻痺の子供のほとんどは、脳機能障害に関連した感情的または行動的異常を持っています。多くの実験的および臨床的データは、脳の辺縁系、特に海馬が損傷している場合、子供に感情異常を引き起こす可能性があることを示しています。子どもたちは、よく泣き、意欲、頑固さ、孤独、気質、脆弱な感情、興奮しやすいことを示すことが多く、一部の人は明快さ、喜び、感情的な不安定感を持っています。さらに、脳性麻痺の子供の多くは、過度の活動、注意散漫、散在した行動を示します。時々、子供は頭や顎などの自分の怪我の「強制的な」行動を非難します。

9.骨および関節の発達奇形：最も一般的な上肢奇形は次のとおりです。肩関節内転、内旋、肘屈曲、前腕回内、手首屈曲、親指屈曲、または内転および指屈曲に関連する場合があります。下肢奇形には、骨盤傾斜、寛骨臼形成異常、股関節脱臼または亜脱臼、股関節内転、股関節屈曲および内旋、膝屈曲、膝内反、膝外反、上腕骨または亜脱臼の脱臼、および足のたるみが含まれます。足の外反、足の内反、内反足の変形、爪先の変形、脊柱側osis症および脊椎の形態異常。

10.その他：ほとんどの子供は、身体の発達が悪く、栄養失調で、免疫機能が低く、呼吸器感染症に苦しむことがよくあります。子どもは、身体の動き、感情、知性、言語、気分、行動などの単一または複数の欠陥のために、学習や社会的困難を抱えていることがよくあります。通常、脳性麻痺児のジスキネジアは、上記の共存する欠陥と相互作用します。知的障壁は言語の障壁を悪化させ、さまざまな感覚、認知障害、発作、および学習困難が精神遅滞を増加させます。

症状

運動失調型脳性麻痺の症状一般的な 症状運動失調小児のよだれを伴う眼球振戦感覚性運動失調歩行表現無気力な筋緊張低下前庭性運動失調

症状の特徴

小脳の主要な運動失調型病変およびその経路は、水頭症の後遺症、頭蓋脳外傷、脳炎または小脳腫瘍でより一般的です。単純な運動失調はまれです。主に運動失調を特徴とする脳性麻痺は全体の約5％を占めています。低い筋肉収縮、遅い筋肉収縮、低い方向性および位置決め能力、および正しい運動を妨げる不正確な筋肉収縮として現れる運動感覚および平衡感覚による協調しない運動。

歩行ステップの基部は広く、足の焦点はかかとに置かれることがよくあります。腰椎はしばしば過度に湾曲しています。胴体と手足は調整されていません。左右は片側に揺れたり傾いたりしており、まっすぐに進むことはできません。酔っ歩き：この歩き方は目を閉じているときとそれほど変わらず、手の向きが悪いため、指のテストと膝のテストを完了するのは困難です。声は無表情で震え、顔の筋肉は硬直します。子供が成長するにつれて、町の終わりは動きを制限することを学ぶことで少し自制できるようになります。

相互援助運動は、大脳皮質の小脳、前庭、および深部感覚系の参加により完了します。さまざまな病変によると、運動失調は、脳性運動失調、小脳性運動失調、前庭性運動失調および感覚性運動失調に分類されます。

主なパフォーマンス

1.同年齢の子供と比較して、運動の発達に著しい遅れがあり、パフォーマンスが不自然で調整されておらず、頭と体幹の調整が困難であり、座っていても1歳前後に座りません。下肢が曲がり、外転し、支持面が拡張したときにのみ安定することができます。 2〜3歳以上で遅く立っている子供は不安定で、転倒しやすく、細かい指の運動障害、柔軟性のない運動です。

2、意図的な振戦と眼振、オブジェクトを追跡し、意図的に把握することは非常に困難です。

3、子供たちはしばしば口を開け、よだれを垂らし、ゆっくりとした会話と不明瞭な発音、言語の壁を開きます。

4、子供の筋肉の緊張は低いが、腱反射は正常です。

5、バランス機能障害、位置のかかとの重心、バランスを維持するために、子供はしばしばつま先を傾け、足の距離を増やしてサポートエリアを拡大し、重心を補うために前方に曲がります。

初期症状

（1）3月の新生児または乳児は、パニック、泣き、授乳、および睡眠困難を起こしやすい。

（2）早めの摂食、摂食、咀,、飲料水、嚥下困難、流drおよび呼吸障害。

（3）低感覚閾値は、ノイズまたは体位の変化によって特徴付けられ、抱擁反射は泣き声で強化されます。

（4）出生直後の正常な赤ちゃんは、ステップ反射の影響により、勃起が勃起すると、2本の足をインタラクティブに動かすことができます。それは3ヶ月齢で消散することができますが、3ヶ月後にはまだ立ち上がったり足を踏み入れたりすることがなく、脳性麻痺の子供を疑う必要があります。

（5）「百日」を過ぎた赤ちゃんは見上げることができず、頭はまだ4月から5月まで揺れています。

（6）拳：一般に、赤ちゃんは生後3か月以内に開くことなく拳を作ることができます。親指がまだ4か月以内に内転している場合、手が開いていない場合は脳性麻痺が疑われるべきです。

（7）正常な赤ちゃんは、5か月後に小児脳性麻痺であると疑われない場合、3月から5月に手を差し伸べるときにオブジェクトを見る必要があります。

（8）一般に、出生後4〜6週間で、笑って、後で人々を認識するようになります。型脳性麻痺児は無関心であり、手足はしばしば不機嫌です。

（9）筋肉が柔らかく、裏返すことができず、動きが遅い。子供の太ももの内側に触れたり、子供の足をベッドに当てたり、上下にジャンプさせたりすると、下肢が伸びます。

（10）特に服を着るときの硬さ、上肢はカフに装着するのが困難です;おむつを交換するとき、太ももは外転しにくいです;手のひらをこするとき、手足は硬いです。赤ちゃんは入浴するときの通常のパフォーマンスが好きではありません。

（11）早発性発達：脳性麻痺の子供は、早めに寝返りをすることがありますが、突然の反射性の回旋で、意識的な分節回転ではなく、体全体がローリングウッドのように回転します。 Inをもつ乳児は、バレエダンサーのようにしっかりと立つ前に、両下肢が硬く見えることがあります。

調べる

運動失調型脳性麻痺検査

画像検査は、脳の病理学的変化の証拠を提供し、脳性麻痺の診断と予後診断に貢献します。新生児の頭蓋骨Bの超音波検査はベッドサイドで実行でき、白質の軟化や頭蓋内出血などの病変を簡単に検出できます。頭部MRIは、微細な脳構造異常を示す点で頭蓋骨CTより優れていますが、頭部CTは石灰化を示す点でより明確です。

てんかんの著者は脳波検査を行う必要があります。視覚障害および聴覚障害の疑いがある人のために、視覚および聴覚誘発電位と聴力検査を実施できます。

先天性代謝異常を除外する必要がある血液/尿のアミノ酸と有機酸の分析を行う必要があります。酵素学と遺伝子検査では、対応する脳変性疾患を除外できます。