急性骨髄性白血病
はじめに
急性顆粒球白血病の紹介 急性白血病（AL）は、造血幹細胞に由来するクローン性悪性疾患です。 骨髄および他の造血組織における異常な原始細胞または未成熟細胞の過剰な増殖、および末梢血への放出により、骨髄内の他の細胞の阻害およびさまざまな臓器からの白血病細胞の浸潤が引き起こされます。 貧血、二次感染、出血、肝脾腫およびその他の浸潤の臨床症状。 細胞質の変化（核奇形など）、白血球、赤血球、血小板減少症、または全血細胞の減少、および多数の未熟細胞を伴う、骨髄の元の細胞および未熟な細胞の1つ以上が上昇します。 この病気は急速に進行し、自然経過はほんの数ヶ月です。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：消化管出血上気道感染肺炎
病原体
急性骨髄性白血病の原因
白血病の病因は複雑で、これまで完全には認識されていませんが、ウイルス感染、放射性核種への暴露、化学的要因、薬物、遺伝的要因など、多くの要因が白血球の病因に関連しています。 白血病の小児および35歳未満の成人が最初であり、疾患は急速に発症し、疾患の経過はわずか数ヶ月です。 白血病の病因と病因は複雑であり、化学療法薬が体内の白血病細胞を完全に除去することは困難であるため、予後は非常に悪いです。
急性白血病の病因は、ウイルス感染、化学的要因、電離放射線およびその他の要因に関連しています：
1.ウイルス感染：過去10年間の研究は、白血病がウイルスによって引き起こされる可能性が最も高いことを示唆しています。 このウイルスは、家禽、マウス、ラット、モルモット、ネコ、イヌ、ウシ、ブタ、サルで白血病を引き起こし、さらにC型RNA腫瘍ウイルスは現在、ヒト白血病の病因に関与していると考えられています。
2.電離放射線：広島の原爆の爆発後の白血病の発生率は大幅に増加しました。 爆発の中心に近いほど、発生率は高くなります。 さらに、リウマチ性強直性脊椎炎の高線量放射線局所治療、治療群での白血病の発生率は対照群よりも10倍高く、その発生率は放射線の線量に密接に関連しています。 放射線科医は白血病が多いと報告している国もあります。
3.化学的要因：ベンゼンやクロラムフェニコールなどの特定の化学物質も、骨髄を損傷することにより白血病を引き起こす可能性があります。 急性白血病は、経口クロラムフェニコールと関連している場合があります。 他には、アミノピリン、サルファ剤、フェニルブタゾン、223、ジメトエートなどが含まれます。
4.遺伝的要因：先天性認知症の患者の白血病は、正常な小児の白血病の15〜20倍高いと報告されています;ブルーム症候群、ファンコーニ症候群、クラインフェルター症候群などの染色体異常を伴う他の先天性疾患発生率も高い。 いくつかの家族性および先天性白血病があります。
防止
急性骨髄性白血病の予防
皮膚の完全性を維持します：1起こりうる身体的損傷を避けます、2スチールプレートまたは細かいメッシュレピアを使用して爪を刈り、電気かみそりを使用してひげを剃りません.3タイトな衣服、粗い布地を着用し、止血帯を使用することを避けます。
口腔粘膜の完全性を維持する：1温度、機械的および化学的刺激の原因となる食品を避けるために柔らかい色調の食品を食べます.2柔らかい毛の歯ブラシを使用して口を優しく掃除し、低アルコールのマウスウォッシュで洗い流し、フロスを避けます。ワセリンで唇を滑らかにします。
消化管粘膜の完全性を維持する：1水分摂取を促進し、便秘を避けるために活動量を増やす; 2便秘を防ぎ、軟便または漢方薬の煎じ薬のコンディショニングを定期的に行う; 3直腸への人間の治療手段への侵入を避けるen腸、座薬、肛門を使用する
急性顆粒球性白血病は上気道粘膜の完全性を維持します：1は鼻粘膜を湿った状態に保ちます; 2は空気の湿度を上げ、自宅の湿度を40％に維持します; 3は鼻血が出るとすぐに立ち上がり、鼻梁の下の鼻孔に圧力をかけます。
泌尿生殖器の粘膜の完全性を維持：1日1回3000 ml以上の水分摂取：2膣洗浄を避けて膣坐剤を使用します; 3性交前に水溶性潤滑剤の使用を指導します; 4予防する必要がある場合は医師の指導の下で女性ホルモンを使用します月経けいれん。
頭蓋内圧の上昇を避ける：血小板が20x109 / L未満の場合、強制呼吸と激しい活動を避けます。
合併症
急性顆粒球白血病の合併症 合併症、消化管出血、上気道感染症、肺炎
1、感染症：通常の白血球減少症、特に好中球減少症によって引き起こされる白血病、および化学療法およびその他の要因も顆粒球欠乏症につながり、重度の感染症または敗血症を起こしやすく、しばしば感染菌によって引き起こされます：グラム陽性肺炎球菌、溶血性連鎖球菌、コリネ型細菌などの細菌、緑膿菌、大腸水vari帯状疱疹ウイルス、単純ヘルペスウイルスなどの他のグラム陰性菌も、ニューモシスチスカリニ感染に加えて呼吸器感染症と肺炎は一般的なタイプです。
2、腸不全：白血病化学療法薬の治療のため、放射線療法は胃腸機能に影響を及ぼし、胃不全菌、クレブシエラなどの恐怖を引き起こし、カンジダアルビカンス、アスペルギルス、ムコールカビ拡大毛胞子などの場合、上記の真菌感染症は長期好中球減少症または持続性発熱の患者に発生し、抗生物質は感受性がありません。コルチコステロイド治療を受けている一部の患者は、患者の栄養などの細胞免疫機能が低いため、ウイルス感染を受けやすくなります。現在、高栄養輸液のために上大静脈に鎖骨下静脈カニューレを使用しても、いくつかの問題が解決するだけで、栄養不足は肺炎や腸炎などの合併症を引き起こす可能性があります。
3、高尿酸血症候群：核酸代謝分解による正常な人々、尿酸300〜500mgの毎日の尿中排泄、白血病細胞核酸分解の多数による白血病患者は、患者が化学療法、放射線療法および他の治療を受けるとき、数十回尿酸出力を増加させることができます高尿酸血症がある場合、コルチコステロイドの適用は高尿酸血症を増加させ、高濃度の尿酸が急速に過飽和して沈殿し、腎臓および尿酸結石に広範な損傷を引き起こし、乏尿、尿なし、したがって白血病を引き起こす可能性があります患者には、一定量の尿を確保するために適切な液体を補充し、アロプリノールを摂取する必要があります。腎不全が発生した場合、液体の量を制限し、透析を行う必要があります。
4、出血：白血病細胞悪性過形成による白血病患者、血小板の大幅な減少、呼吸器、消化管、尿出血、特に頭蓋内出血を引き起こしやすいので、濃縮血小板の注入を含む活発な止血の原因による。
5、肺疾患：成熟した好中球が正常な白血病患者のために、免疫機能が低下し、しばしば白血病細胞に加えて肺感染症を引き起こし、浸潤は肺の小血管、気管支呼吸困難、呼吸dis迫症候群、胸部レントゲン写真は、肺の放射線の実験的治療に使用できる毛むくじゃらのガラスまたはmi粒のメッシュである場合があります。
症状
急性骨髄性白血病の 症状 一般的な 症状持続性発熱慢性貧血リンパ節腫脹皮膚粘膜出血皮膚出血点口出血
臨床症状：急性白血球疾患は、急性リンパ性白血病（タイプ1、2、3を含む急性リンパ芽球と呼ばれる）と急性非リンパ性白血病（急性非浸出と呼ばれる、1〜7型に分類される）に分類できます。臨床的に一般的なタイプは、急性非浸出タイプ1（顆粒球白血病）、タイプ5（単球タイプ）、および急性点滴タイプ1〜3です。
そのパフォーマンスは次のとおりです。
1貧血は骨髄製造障害と密接に関連しています。患者の血液中の顆粒球と前骨髄球は増加しますが、成熟白血球は減少し、網状赤血球は鉄欠乏性貧血と比較して上昇しません。
2発熱、主に感染による;異常な分化を示す患者の異常な白血球は成熟しておらず、免疫系を助けません。
3皮膚、歯茎、口腔および鼻粘膜への出血が最も一般的で、全身に重度の出血があります。
4白血病細胞の浸潤：脾臓および肝腫大、痛みの下端の胸骨、の痛み、まぶたの緑の腫瘍、リンパ節腫脹、中心白血病（頭痛、嘔吐、痙攣、視力低下、乳頭腫、ed睡死）など。 。 この病気は主に血液検査と骨髄診断に依存しています。
調べる
急性骨髄性白血病の検査
身体診察：貧血の出現、皮膚に見える斑点、斑状出血、歯肉の出血または歯肉の過形成、リンパ節の腫れ、中下部胸骨の圧痛、軽度の肝脾腫、中程度の腫脹。
補助検査：血液像は血小板の進行性の減少を示し、白血球数は増加または減少し、生細胞または未成熟細胞は分類されます。
骨髄は、極度の活動に対する増殖活動を示し、骨髄線維症または骨髄壊死を伴う。 一連の増殖細胞によると、急性非リンパ性白血病（ANLL）と急性リンパ芽球性白血病（ALL）に分類されます。 その骨髄の特徴は次のとおりです。
（1）ANLL：1 M1タイプ（未分化型急性骨髄性白血病）：顆粒球≥90％（非赤血球細胞）、前骨髄球細胞はまれであり、間葉細胞は以下の段階で存在しないかまれです; Auer体が見えます。 赤血球および巨核球の細胞株は阻害されます。
2 M2タイプ（急性骨髄性白血病の急性分化）：顆粒球が明らかに増殖し、Auer体が見える;赤血球および巨核球の細胞株が阻害されます。 顆粒球分化の程度に応じて、M2aタイプ：プロトプラスト（非赤血球細胞）の30％から90％、単球の<20％、前骨髄球の> 10％にさらに分類されます。 M2b型：元の細胞と前骨髄球細胞は有意に増加したが、異常な中性好中球の増殖が優勢であった。核はしばしば核小体を有し、核質の発達は明らかに不均衡であった。
3 M3タイプ（急性顆粒を伴う急性骨髄性白血病）：主に粒子が増加した増殖性前骨髄球性過形成、30％を超える細胞（非赤血球細胞）、見やすいオーエル体、赤血球、巨核球細胞株の増殖は抑制されています。 顆粒球分化の程度に応じて、さらに次のように分類されます。M3aタイプ（粗いタイプ）：アズール親和性の青い粒子は、粗い、密な、または融合しています。 M3bタイプ（微粒子タイプ）：アニリンブルーの粒子は密度が高くて小さい
4 M4タイプ（急性顆粒球単球性白血病）：顆粒球、単球細胞の増殖、赤血球、巨核球の細胞増殖が抑制されます。 顆粒球および単球の形態に応じて、4つのタイプがあります。M4a：原発性および前骨髄球性過形成、単核細胞株≥20％（非赤血球細胞）。 M4b：初代および若い単核細胞は主に増殖しており、初代および前骨髄球は20％を超えています（非赤血球細胞）。 M4c：元の細胞は顆粒球シリーズであり、単核細胞株の形態が30％を超えています（非赤血球細胞）。 M4Eo：上記の特性に加えて、5％から30％（非赤血球細胞）を占める、粗くて丸い好酸球粒子と暗い好塩基球粒子があります。
5M5型（急性単球性白血病）：単核細胞株の過形成、小さなAuer体が見られる；赤血球、顆粒球および巨核球の細胞株が阻害される。 単球の分化の程度に応じて、M5a型（未分化型）：原始単核細胞80％以上（非赤血球細胞）にさらに分類されます。 M5b型（部分分化型）：オリジナル、ナイーブ> 30％、オリジナル単核細胞<80％（非赤血球細胞）。
タイプ6M6（赤芽球）：赤血球系統> 50％、および形態異常、非赤血球細胞骨髄芽球（または元の+ナイーブ単球> 30％（非赤血球細胞）;血液細胞が骨髄芽球または原核単核細胞が5％を超える、骨髄非赤血球細胞が20％を超える骨髄細胞または原始+ナイーブ単球。
7M7型（急性巨核芽球性白血病）：原核巨核球> 30％。 赤い系統と顆粒球の増殖は比較的抑制されています。
（2）ALL：1 L1タイプ：元のおよびナイーブなリンパ球は明らかに増殖し、割合は増加し、主に小さなリンパ球です。核は丸く、時々凹型で折り畳まれ、クロマチンは粗く、構造はより一貫しており、核小体はより少なく、不明瞭です;パルプが少なく、軽度または中程度の好アルカリ性。
2L2タイプ：元のリンパ球とナイーブなリンパ球は明らかに増殖し、割合が増加し、リンパ球のサイズが異なり、大細胞が優勢です。核は不規則で、うつ病と折り畳みは見やすく、クロマチンは緩く、構造は一貫しておらず、核小体は明確です。 1つ以上;より多くの細胞質、軽度または中程度の好アルカリ性。
3L3タイプ：元のおよびナイーブなリンパ球は明らかに増殖し、割合は増加しましたが、細胞サイズはより一貫しており、主に大きな細胞でした;核型は規則的で、クロマチンは均一で細かく、核小体は1つ以上、より明白で、小さかった気泡形状;細胞質の量は大きく、濃い青、空胞はしばしば明らかであり、ハニカム状です。
細胞化学染色：
（1）ペルオキシダーゼおよびスーダン黒染色：急性リンパ球は陰性（陽性<3％）;急性顆粒球は強く陽性であった;特異細胞は陽性または弱陽性であった。
（2）グリコーゲン染色：急性リンパ球は陽性（粗または粗、しばしば細胞質側）;急性顆粒、急性単細胞は弱陽性（びまん性細粒）;赤白血病：若い赤血球は強いポジティブ。
（3）非特異的エステラーゼ染色：急性単一細胞は強く陽性であり、フッ化ナトリウム（> 50％）によって有意に抑制できます;急性または顆粒球は陽性または弱陽性、フッ化ナトリウムは軽度に抑制（<50％）;通常、細胞は陰性です。
（4）好中球アルカリホスファターゼ染色：急性白血病白血病スコアの増加または正常;急性白血病の有意な減少;急性白血病の増加または減少。
条件は、免疫学、細胞遺伝学、遺伝子型決定を行う必要があります。
診断
急性顆粒球白血病の診断と診断
診断基準
1、臨床症状：突然の高熱、進行性貧血または著しい出血、体の衰弱。
2、兆候：皮膚出血スポット、胸骨圧痛、リンパ節、肝脾腫。
3.実験室：
A、血液：白血球は常に著しく増加（または減少）し、原始細胞または未熟な細胞に見えることがあります。
B、骨髄：骨髄有核赤血球はすべての有核細胞の50％未満を占め、始原細胞は30％以上、急性白血病と診断できます;骨髄有核赤血球が50％以上、非赤血球細胞における始原細胞の割合は30以上％は急性赤白血病と診断できます。
鑑別診断
A、再生不良性貧血。
B、骨髄異形成症候群。
