厚皮骨骨膜症
はじめに
厚い皮膚骨膜症の概要 皮膚肥厚性骨膜性骨形成亢進およびトゥレーヌ-ソレンテ-ゴル症候群としても知られる厚膜骨膜症は、常染色体優性および続発性の過剰増殖性骨関節症である可能性があります。 多くの場合、さまざまな慢性および悪性の腫瘍性疾患に続発して、病因はまだ不明です。 原発性骨膜過形成は主に男性で見られ、浸透度の異なる常染色体優性遺伝性疾患である可能性があります。 このような症例は国内で報告されています。 続発性骨膜過形成も遺伝的障害である可能性がありますが、多くの場合、重度の肝疾患、気管支肺癌または類上皮腺癌、気管支拡張症、肺膿瘍、または胃癌、食道癌、胸腺癌が原因です。 基礎知識 病気の比率：0.001％-0.002％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：胸膜性心血管疾患
病原体
厚い皮膚の骨膜疾患の原因
原発性は常染色体優性、続発性、過増殖性変形性関節症としても知られ、多くの場合、さまざまな慢性および悪性腫瘍性疾患に続発します。
防止
厚い皮膚骨膜疾患の予防
主に、皮の厚い皮疹を引き起こす可能性のある様々な要因の予防のため。 この疾患の原発性疾患は常染色体優性遺伝である可能性があるため、この疾患の間接的な予防には早期発見、早期診断、早期治療が重要であり、多くの場合、さまざまな慢性および悪性腫瘍性疾患に続発します。したがって、予防には原発性疾患の積極的な治療が必要です。
合併症
厚い皮膚の骨膜合併症 合併症胸膜炎心血管疾患
原発性肥厚性変形性関節症は、関節滲出液によって複雑になり、関節痛、腫脹、歩行不能を引き起こす可能性があります。 骨髄線維症は、造血機能に影響を与え、貧血、白血球減少症、血小板減少症などの合併症を引き起こします。 胃腸の増殖性病変と染色体異常、二次性肥大性変形性関節症は、肺および胸膜疾患、心血管疾患、胸部外疾患によって複雑化する可能性があります。
症状
皮表皮肥厚の症状 一般的な 症状皮膚肥大上まぶたの肥厚リラクゼーション横縞の深化関節滲出液の拡散びまん性骨膜肥厚は肥大性頭蓋骨膜炎を指す
1.原発性：男性でより多くみられ、思春期、顔、額、頭皮肥大、しわ、額の変化が特に顕著であり、額の変化が特に顕著であり、横縞の量が深くなり、頭が逆行性頭蓋であり、まぶた、特に上まぶたは厚くてたるみ、耳と唇も厚く、特に大きく、手足の皮膚も肥大し、手足と指骨の骨が肥大し、指と足の指が病気になり、嚢、膝関節の滲出、患者の手足が痛みます。アクションは不器用です。
プライマリーの人々は、しばしば思春期の直後に発生します。 顔、額、頭皮の皮膚が厚くなり、しわが寄っています。 額や頬のしわや溝、さらにはまぶたが厚くなると、患者は不安で失望した顔になります。 頭皮のしわは頭皮を形成します。 手足の皮膚も厚くなっていますが、しわはありません。 顔と頭皮の皮脂腺が活発になり、分泌物が著しく増加し、手足に多汗症が発生し、患者に不快感を感じさせます。
手足の指（つま先）と長骨は太くなり、手と足はシャベルのように振る舞います。
皮膚および関節の病変は徐々に増加し、5〜10年後には、残りの生涯にわたって変化せず、時折徐々に悪化します。 皮脂腺の過剰な過形成。 場合によっては、頭と性器の毛がまばらになることがあり、男性は乳房の発達を発達させることがあります。 多くの患者は精神遅滞を発症し、重症の場合、労働力の損失を引き起こし、寿命を縮める可能性があります。
2.二次：中年以降、この病気は女性に多く見られ、皮膚の変化は顕著ではなく、骨病変は明らかで速く、痛みが意識されます。原発疾患が緩和された後、骨と皮膚の病変は緩和されます。 皮膚と骨の典型的な変化を診断することができます、脛骨、脛骨、脛骨、尺骨および他の増殖性骨膜炎、びまん性骨膜肥厚のX線検査。
二次人は主に30〜70歳の男性に見られます。骨の病変は重要であり、急速に発達し、しばしば痛みを伴います。 ただし、皮膚の病変は重要ではなく、個々の症状も重要です。 原発巣が効果的に治療されれば、骨や皮膚の病変を減らすことができます。
調べる
厚い皮膚の骨膜疾患の検査
X線検査では、上腕骨、上腕骨、上腕骨および尺骨などの増殖性骨膜炎、ならびにびまん性の骨膜肥厚が示されました。
診断
厚い皮膚骨膜疾患の診断と分化
診断ポイント：
まず、プライマリ：1.思春期後。 2.額と頬の皮膚は明らかに肥厚し、しわが現れ、頭皮は肥厚して頭皮を形成し、手足の皮膚は肥厚し、しわはなく、しばしば汗をかきます;明らかなクラブ形成を伴うことがよくあります。 3.骨膜の形で四肢が厚くなり、仙骨と膝関節が腫れます。 4.組織病理学では、長骨は主に増殖性骨膜炎であり、びまん性の不規則な骨膜肥厚があることが示されています。 5.精神遅滞を伴うことがあります。 6.病気は安定している可能性があり、病気の発症から5〜10年後には続かない。
第二に、二次的：1.中年および高齢者の発生率。 2.骨膜の肥厚は速くて明白で、しばしば痛みを伴いますが、皮膚病変はより軽いです。 3.組織病理学は原発性と同じです。
この疾患は、先端巨大症および甲状腺先端巨大症と区別する必要があります。
