肺動脈欠損ファロー四徴症に対する一期心臓内修復手術

肺動脈弁機能不全を伴うファロー四徴症の定義には、肺動脈瘤様の拡大、異常なパラバルを伴う心室中隔欠損、肺動脈弁欠損、および肺動脈輪狭窄が含まれる。 この奇形は、四肢症候群で約3％です。 1947年、Cheverzは最初にこの変形を発見し、その病理解剖学について詳しく説明しました。 1973年、リトウィンらは2つの手順を推奨しました。 ボストン小児病院は段階的手術を承認せず、初期段階で心臓内修復の第一段階を提唱し、治療効果が改善されています。 この奇形の場合、ゼリー状の結節の輪を伴う、右心室と肺動脈の間の肺動脈弁の痕跡がしばしば見られます。 いくつかは完全に滑らかです。 心臓の拡大は、主に右心室と漏斗の拡大です。 肺動脈輪の狭窄および漏斗の狭窄または狭窄、および異常な心室中隔欠損。 重症例のほとんどは出生後の新生児であり、肺動脈幹および両側肺動脈瘤は圧迫気管支を拡大します。 肺動脈瘤のような拡大が肺分節および内肺動脈にまで及ぶ可能性があり、気管支の発達と肺胞の増殖を妨げ、したがって長期的な影響に影響することに注意する価値があります。 2つの心室収縮期圧と肺血流量の減少に加えて、肺動脈弁欠損を伴う4重症候群の病態生理には、次の特性があります。1室内シャント。 分娩後チアノーゼは、肺血管抵抗が高いことと、室内右から左へのシャントを形成するのに十分な肺狭窄によるものです。 しかし、出生後1週間で肺血管抵抗が減少したため、右心室機能不全と肺逆流の減少により、右心室拡張期負荷が減少し、屋内の左から右へのシャントが生じました。 2呼吸不全。 腫瘤状の肺動脈が拡大すると、両側の気管支が圧迫されて低酸素状態になり、重度の気管支はアシドーシスにより致命的になります。 ただし、一部の患者では、生後1週間で気管気管支組織の成熟と口径が増加し、右心室流出路閉塞の増加、肺動脈圧低下および/または肺動脈弁不全の減少が肺機能の改善に有益です。 3右心室機能障害。 10歳から15歳までの老化では、この変形、長期にわたる右室流出路閉塞および肺動脈弁不全により、右心室はストレスと容量の過負荷に耐えることができず、重度のチアノーゼと難治性心不全を生じます。 過去には、この変形に対してステージング手術が行われることが報告されていますが、効果は良くありません。 現在、心臓内修復の初期段階は、気管支への腫瘍様肺動脈の拡大を緩和し、肺逆流を矯正する目的を達成できると考えられています。 病気の治療：心室中隔欠損 徴候 1.四肢麻痺と肺動脈弁機能不全を伴う重度の新生児は、多くの場合治療が効果的ではなく、心臓内修復手術の最初の段階で肺動脈機能不全を伴うファロー四徴症の緊急治療。 2.患者が乳児期を過ぎた後、患者は3〜5歳で手術を受ける予定です。 禁忌 1.体調不良、オペレーターに耐えられない。 2.凝固機能障害のある患者。 3.麻酔薬に対するアレルギーの既往がある患者。 術前の準備 1.重度の赤ちゃんは、出生後に重度の呼吸困難を起こし、腹position位が症状を緩和します。 人工呼吸のためのタイムリーな気管挿管。 2.代謝性アシドーシスと心不全を積極的に治療し、気道を吸引して開いたままにします。 3.診断が心エコー検査によって確認された後、ファロー四徴症と肺動脈欠損を伴う第1段階の心臓内修復手術ができるだけ早く行われます。 4.軽度の患者の術前準備は、ファローの単純な四徴症に似ています。 手術手順 患者が手術室に入った後、腹pro位から仰pine位に変わると、しばしば重度のチアノーゼと生命を脅かす原因になります。 この時点で、気管挿管および腹pro位または半腹ne位での機械的に補助された呼吸について、ECG、動脈血酸素飽和度および血圧を監視する必要があります。 裏返した後、彼は仰向けになって麻酔をかけられました。 体外循環法と心筋保護：循環を停止するための深部低体温（16〜18°C）の適用と、心筋を保護するための冷血心停止性冠灌流と局所心臓冷却。 合併症 1.周囲の肺神経叢の変化と周囲の気管支の軟化および肺胞の減少による呼吸不全および人工呼吸器からの離脱不能。この変形を有する患者は、人工呼吸器、動脈血酸素飽和度および二酸化物の後に悪化することがある炭素濃度が上昇するにつれて、気管内挿管または気管切開による機械的に補助された呼吸の使用を継続する必要があります。 重度の肺逆流が見つかった場合、同じ大動脈弁を使用して右心室を肺動脈に接続する必要があります。 人工呼吸器を複数回人工呼吸器から取り外すことができなくなると、間欠補助呼吸を使用して、人工呼吸器が外れるまで自発呼吸の時間を徐々に延長します。 2.肺感染：これは、抗生物質と噴霧を使用した、この変形を伴う術後患者の頻繁な合併症です。 3.肺逆流および右心不全は、心臓内修復、肺動脈血管形成術、および右心室から肺動脈弁へのドレナージ後に軽度の肺逆流を引き起こします。 重度の肺逆流と右心室流出路パッチ後の右心不全の患者では、同じタイプの大動脈心外管を使用するか、人工弁を肺動脈弁輪に配置する必要があります。 4.心外膜閉塞の患者は、手術後に進行性の活動持久力を示します心エコー検査により、心外膜チューブが閉塞していること、心内膜チューブを時間内に交換する必要があることが確認されます。