ウィリアムズ骨髄内ロッド挿入および骨移植

ウィリアムズ髄内rod棒挿入と骨移植は、先天性仙骨偽関節の外科的治療に使用されます。 先天性仙骨偽関節症は、出生時に存在したか出生時に始まった特別なタイプの偽関節であり、病気の原因は不明ですが、神経線維腫症または関連する特徴を持つ患者に先天性が生じます。膝蓋大腿関節の可能性が大幅に増加し、先天性仙骨偽関節の原因ではない場合でも、神経線維腫症が先天性仙骨偽関節と密接に関連していないことが示唆されます。 先天性仙骨偽関節は、ほとんどの場合、脛骨1/2の遠位端に関係しています。 先天性膝蓋大腿関節はまれであり、発生率は25,000人に約1人であり、そのうち50％〜90％は皮膚および骨の損傷を含む神経線維腫症に関連しています。 Boydは、先天性仙骨偽関節症を6種類に分類しています。 タイプIの偽関節は、脛骨の前方屈曲と出生時の上腕骨欠損、ならびに偽関節の治療に影響を与える可能性のある他の先天奇形を呈します。 タイプIIの偽関節は、自然発症または2歳前の軽度の外傷後にしばしば発生します。これはいわゆる高リスクの上腕骨であり、上腕骨は薄く丸く硬化し、脛骨は髄腔の狭窄とともに前方に曲がります。 このタイプは最も一般的で、通常は神経線維腫症で、最悪の予後を示します。 骨折はしばしば成長中に繰り返し発生しますが、年齢が上がるにつれて骨折の頻度は減少します。 タイプIIIの偽関節には通常、脛骨の下3分の1に先天性の骨嚢胞があり、脛骨の前方湾曲は骨折の前または後に起こります。 治療後の骨折の再発はII型ほど一般的ではなく、結果は1回の手術で十分であり、成人になるまで維持することができます。 タイプIVの偽関節は、典型的な部位の硬化部分に発生し、脛骨は薄くならず、髄腔は部分的または完全に消失します。 上腕骨皮質の「不完全な」骨折または「ストレス」骨折の後、硬化した骨まで徐々に広がった。 完全な骨折が発生し、骨折線が広がると、疑似関節になります。 一般に、このタイプの予後は、特に「不完全な」骨折が完全な骨折に発展する前は良好です。 脛骨fi骨形成異常を伴うV字型膝蓋大腿関節は、膝蓋大腿または仙骨偽関節、あるいはその両方で発生する可能性があります。 病変が脛骨に限定されている場合、予後は良好です。 偽関節に脛骨が関与している場合、予後はII型仙骨偽関節の予後と同様です。 タイプVIの偽関節はまれなタイプの骨内神経線維腫または前駆細胞腫瘍であり、その予後は浸潤の程度と骨内病変の治療に依存します。 先天性仙骨偽関節の治療は、病気の子供の年齢と偽関節の種類によって異なりますが、真の先天性仙骨関節の場合、単純な石膏固定では治療が不可能です。 髄腔内に嚢胞を伴う仙骨偽関節（タイプIII）の場合、予防的嚢胞掻爬と自家腸骨移植、および骨移植が治癒するまでの術後石膏固定の使用が推奨されます。 次に、短い脚装具を使用して、骨が成熟するまで保護します。 脛骨前方屈曲と狭窄した硬化髄腔を伴う膝蓋大腿関節（II型または高リスク脛骨）は、通常、生後2年以内に骨折します。 骨折が発生する前に、ブレースを使用して修復することは非常に有益ですが、修正を試みることは禁忌です。 骨折が発生すると、手術が行われます。 明確に診断された先天性脛骨偽関節症は、過去に骨移植または切断手術で治療されています。この疾患の骨治癒は他の疾患よりも困難です。ボイドとセージは1958年に英国の文献をレビューし、23の異なる手術を発見しました。治療を受けた91人の患者のうち、約56％が初期骨治癒を示した; Morrissy、Risebororgh、およびHallは172人の骨移植片で治療された40人の患者の50％未満を報告した; Marray and Lovellは36を報告したたとえば、合計85の骨移植が骨移植で行われました。成功率はわずか31％でした。Crossettet alは、25件の長期追跡調査で25人の患者が96の外科手術を受け、52％が良好で結果が良好であることを発見しました。 McElvennyはまず、偽関節領域の周囲にスリーブ組織が存在することに気付き、先天性または骨折後の偽関節のいずれであっても、この組織の存在により、先天性の治療にどの手術が選択されたかにかかわらず、骨の形成と治癒が減少すると結論付けました偽関節には、この組織の完全な除去を含める必要があります。 近年、先天性仙骨偽関節症の治療、代表的な外科的方法は、髄内ロッド固定、吻合部遊離腸骨移植技術、イリザロフ技術および電気刺激装置技術、データ報告、最初の3つの骨治癒率> 90％ 。 最も一般的な方法は、Anderson、Schoenecker、Sheridan、およびRichによって説明された髄内ロッド固定法で、10の確認された先天性仙骨偽動脈の9つが治癒し、1つが追加の骨移植片と骨を必要としたことを報告しています。癒します。 Baker、Cain、およびTullosは、先天性仙骨偽関節を有する18人の患者の臨床研究の結果を報告し、最良の結果（治癒した8人の患者のうち7人）は髄内ロッド固定と骨移植でした。 吻合を伴う遊離腸骨または腸骨稜の移植には、微小血管の技術と経験が必要ですが、手術後も癒着は生じません。 イリザロフ法による膝蓋大腿関節の治療は満足のいく初期結果を得ていることが文献で報告されていますが、問題には上腕骨近位部の困難、ドッキング不良、再生骨の質の低下などがあり、最終的には骨折。 診断された偽関節のほとんどについて、初期治療のために髄内ロッドと骨移植片を選択する必要があります。3cmを超える偽関節関節クリアランスと複数の外科的障害がある患者には、吻合血管を有する遊離腸骨骨移植と外科的適応があります表面骨移植は、タイプIVの擬似関節にのみ適しています。 Williamsデバイスは、髄内ロッドと挿入ロッドで構成され、髄内ロッドの表面は滑らかで円筒形で、直径が異なります。近位端はダイヤモンドのような円錐形に加工され、鈍い遠位端には円周があります。同じ外径の挿入ロッドを一時的に接続するための長さ15mmの内部スレッド。 挿入ロッドの近位端は、髄内ロッドの遠位端の雌ねじにねじ込むことができる雄ねじに機械加工され、挿入ロッドの遠位端もダイヤモンドのような円錐に機械加工されます。 所望のrod体の長さを決定するために、影響を受けた骨および軟部組織の切除および角変形矯正後のふくらはぎの長さを推定するために横方向の放射線写真を撮影した。 病気の治療：先天性仙骨偽関節 徴候 ウィリアムズ髄内intra棒挿入と骨移植は、先天性仙骨偽関節に適しています。 術前の準備 定期的な術前検査。 血液200mlを装備しています。 手術手順 脛骨 同側腸骨稜は切開部に沿って露出し、骨組織は上腕骨の外板から切除され、海綿骨は可能な限り切断されました。 2.切除 皮膚切開は、上腕骨の前側から行われます。切開は、偽関節の中心にあり、上腕骨顆の外側にあります。このレベルでは、前筋膜の深い筋膜が開き、偽関節の近位端と遠位端が骨膜の下に露出しています。正常な上腕骨シャフト、脛骨の両端で正常な髄腔が露出するまで、偽関節の骨組織と線維組織を取り除きます。 通常、擬似関節を除去すると、脛骨が1〜3 cm収縮する可能性があります。 ドリルビットまたは小さなヘラを使用して、脛骨の両端の髄腔を拡大します。 3.ウィリアムズ髄内ロッドを挿入します 一緒に結合された2本のロッドは、骨切り術で上腕骨の遠位端から遠位に駆動され、皮膚は足首関節、距骨下関節、およびpadパッドを通過します。 スティックを足首関節に挿入する場合、足首関節の外反と足と背中の変形を修正することに注意を払うことが非常に重要です。これらの2つの変形は、前脛骨と外側脛骨が曲がったときの体重負荷の避けられない結果です。 髄内ロッドは、蛍光透視法によってスムーズに挿入できます。 脛骨の端に近づくと、rod骨板に近いが上腕骨近位端の骨幹端にロッドが逆方向に押し込まれますが、tar骨板の損傷は避けられます。 挿入ロッドを1回転緩め、横方向のX線フィルムを取り、緩んでいることを確認してから、挿入ロッドを完全に緩めて取り出し、髄質ロッドの遠位端がthe骨に残ります。 4.骨移植の融合 腱から切断された自家皮質海綿骨断片を骨切り術の周りに配置し、吸収性縫合糸で縫合した。 皮下組織と皮膚を縫合し、手術後に単一の股関節ヘリンボーン石膏を固定しました。 合併症 1.足首関節と後足の硬直 足首関節の剛性は、遠位radius骨の縦方向の成長に追従し、内部固定ロッドの遠位端は足首関節の近位端に変位し、関節の剛性は消失する場合があります。 足首と足の機能を最小限にします。 2.破壊 髄内ロッドを取り外し、追加の骨移植のために髄内ロッドに入れることができます。 仮関節が治癒した場合でも、骨が成熟した後に内部固定ロッドを取り外すことをお勧めします。 3.外反変形 上腕骨の遠位端を固定する必要があるため、髄内ロッドを配置するときに足関節外反変形を矯正する必要があります。 進行性の外反外反を最小限に抑えるには、成長中に装具を長期間使用する必要があります。 4.脛骨短縮 これらの子供のほとんどすべてが脛骨が短く​​なり、対側仙骨ブロックを使用して対側上腕骨を短縮するか、同側近位上腕骨を伸ばすことができると予想されるべきです。