肺動静脈瘻
はじめに
はじめに 肺動静脈fは先天性肺血管奇形です。 血管は拡大または変形するか、海綿状血管腫を形成し、肺血は肺胞を通過することなく肺静脈に直接流入し、肺動脈は静脈と直接連絡して短絡を形成します。 1897年に複数の肺動脈瘤として知られるチャートンによって最初に記述されました。 1939年、スミスは心血管造影法を適用して疾患を確認しました。 肺動静脈腫瘍、肺血管拡張（肺の血管拡張症）、肺動脈瘤を伴う毛細血管拡張症（肺動脈瘤を伴う血行性血管拡張症）など、多くの文献名があります。 さらに、この疾患は家族性であり、遺伝性出血性毛細血管拡張症（レンデュ・オスラー・ウェーバー病）などの遺伝的要因に関連しています。
病原体
原因
この奇形は、さまざまなサイズと不均等な数の肺動脈と肺静脈によって直接つながっています。 通常、1つの動脈と2つの静脈。 2つの間に毛細血管床はありません。 病気の血管壁の筋肉壁は発達が不十分で、弾性繊維が不足しており、肺動脈圧は病気の血管の進行性の拡張を促進します。 肺動静脈洞は、直接的な動静脈枝の一種であり、血管のゆがみ、拡張、薄い動脈壁、厚い静脈壁、腫瘍の嚢胞性肥大、および腫瘍の分離を特徴とします。 病変は肺の任意の部分に位置する可能性があり、腫瘍の壁は肥厚しますが、破裂の原因である特定の領域で内皮層が減少、変性または石灰化されます。 また、右肺動脈と左心房の間には、まれな特殊なタイプの直接交通があります。
病変は、肺の片側または両側に単一または複数に分布し、サイズが1 mmであるか、肺全体、右および第2下葉の胸膜下領域、および右中葉を含むことがあります。 この疾患の約6％は、レンデュ・オスラー・ウェーバー症候群（多発性動静脈f、気管支拡張症またはその他の奇形、右下葉の欠如および先天性心疾患）に関連しています。
主な病態生理は、静脈血が肺動脈から肺動脈に流れ、その部分的な流れが18〜89％に達する可能性があるため、動脈の酸素飽和度が低下することです。 一般的に換気障害はなく、PCO2は正常です。 ほとんどの場合、赤血球増加症は低酸素血症によって引き起こされ、直接交通は肺および全身循環によって引き起こされ、細菌感染や脳膿瘍などの合併症を引き起こす可能性があります。
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関連検査
心血管疾患の超音波診断
X線性能
心臓の影は正常ですが、大流量の肺動静脈fには心臓の肥大があります。 症例の約50％は、胸部レントゲン写真上に1つまたは複数の肺野からの大きさの範囲で、単一または複数のしこり、球状、結節状、および斑点状の影を示しています。 病気の血管は、足首から肺門まで伸びるロープのような不透明な影であり、石灰化はまれです。 Ri骨びらんはcost間動脈の拡大によって引き起こされますが、一般的ではありません。 患者は、透視検査中にバルサルバ運動を行います。 胸腔内圧が増加すると、動静脈腫瘍が減少します。 位置診断は心血管造影に依存しています。
心臓カテーテル法と血管造影
動脈血酸素飽和度が低下しました。 心拍数と心腔圧には心臓内シャントはありません。 色素希釈テストは、カテーテルがに入らないように注意し、破裂の危険性に注意しながら、流量と位置をテストするために使用できます。 造影剤の動脈内注射は、動静脈fの位置とサイズを示し、拡張した血管、細長い血管、歪んだ血管を示します。
診断
鑑別診断
この病気は若い人によく見られ、肺のX線検査でのみ見られる小さな流量は無症候性です。 大流量の患者は、活動後に息切れとチアノーゼを起こす可能性がありますが、それらのほとんどは小児期に、時には新生児に現れます。 m血は、気管支粘膜にある毛細血管拡張症の病変または肺動静脈fの破裂によって引き起こされます。 胸痛は、肺の胸膜下または血胸の病変の破裂によって引き起こされます。 症例の約25％は、赤血球増加症、低酸素血症、血管塞栓症、脳膿瘍および脳毛細血管拡張症によって引き起こされる、痙攣、言語障害、複視、一時的なしびれなどの神経症状を持っています。 家族性遺伝に関連する出血性毛細血管拡張症は、しばしば鼻出血、hemo血、血尿、膣および胃腸出血などの出血症状を示します。 細菌性心内膜炎は、presenceの存在によって複雑化することもあります。 病変部の注意深い聴診では、症例の約50％が収縮期雑音または2段階の連続雑音を聞くことができます。これは、吸入による騒音の増加と呼気の減少が特徴です。 その他には、クラビング、赤血球増加、ヘマトクリットの増加、動脈血酸素飽和度の減少が含まれます。
分類：
I型：多発性毛細血管拡張症：毛細血管末端吻合により形成された拡散性の多発性で、大きな短絡流を伴う。
タイプII：肺動脈瘤：圧力因子、腫瘍の拡大、および短絡の流れにより、中心付近のより大きな血管の吻合によって形成されます。
タイプIII：肺動脈と左心房のコミュニケーション：肺動脈が大幅に拡大し、短絡血流が非常に大きくなります。右から左への血流は肺血流の80％を占め、多くの場合肺と気管支の異常を伴います。
