骨核の出現が遅く、発育が小さい
はじめに
はじめに 身体の遅滞と異形成は、固有のクレチン症の特徴です。 患者の体は短くて不均一で、体の下の部分は上の部分より短く、骨の発達は遅く、骨核の遅い出現と小さな発達を示しています。
病原体
原因
（1）病気の原因
固有のクレチン症の病因は比較的明確であり、胚期および新生児期の重度のヨウ素欠乏の結果である。 ヨウ素欠乏理論に加えて、遺伝的問題、自己免疫問題、甲状腺腫の問題を起こす人もいます。
ヨウ素欠乏症
（1）流行性甲状腺腫およびディック病は、重度のヨウ素欠乏症のある地域で流行しています。 ヨウ素欠乏症は深刻ではないか、新しい病棟や軽い病棟にディック病はありません。 甲状腺以外の流行地域では、典型的なディック病は報告されていません。 ディック病の流行地域では、飲料水のヨウ素含有量は多くの場合<1μg/ Lです。爪病や患者の24時間尿中ヨウ素を含む地域住民は多くの場合<25μgであり、ゼロに近い場合もあります。 この病棟の甲状腺腫の発生率は40％以上であり、男性と女性の有病率は近く、成人の結節性甲状腺腫がより多くあります。 上記は、重度のヨウ素欠乏症のある地域は、古い病棟で長い伝染病の期間と病気があることを示しています。 風土病の個々の深刻な領域があり、グラムがまったくないか、ほとんどありません。その理由は未定です。
（2）ディック病には、しばしば様々な程度の甲状腺腫があります。 外国の統計は約50％から85％を占めています。貴州省の河馬郷の国内患者は30％が甲状腺肥大、河北省の承徳市が40％、内モンゴルの赤峰県のXujiawopu村が29％です。 加えて、ディック病患者の母親には甲状腺腫が多くあり、母親の承徳市での郊外調査の結果、甲状腺腫率は71％であり、ディック病と風土病性甲状腺腫の密接な関係を説明できます。
（3）グラム病患者のヨウ素代謝は、甲状腺疾患患者のヨウ素代謝と基本的に同じですが、前者の程度はより深刻です。例えば、尿中ヨウ素が低く、甲状腺の131I率が「ヨウ素飢curve曲線」であり、131Iの甲状腺率が増加します。そして、血清T4は維持または減少させることができます（ディック病の減少はより顕著です）。 TSHは正常または上昇しますが（ディック病の増加はより顕著です）、T3は正常または代償性の上昇を維持します。
（4）動物実験では、妊娠中の動物にはヨウ素欠乏食が与えられ、出生後の若い動物は人間の成長と停滞の同様の症状を示すことがあります。
1976年、ラットの実験的研究で、彼は子宮内ラットの脳発達に対する母体のヨウ素欠乏の影響を観察しました。ヨウ素欠乏動物の脳は脳の重量が低く、脳細胞が著しく減少し、血清T3含有量も低く、甲状腺機能も低いです。パフォーマンス。
近年、中国の多くの学者が動物実験の研究に従事しており、ラットやマウスで低ヨウ素グラム疾患の動物モデルをうまく再現し、脳の発達が遅れ、動物の学習能力が低く、成長と発達が明らかに妨げられていることを観察しました。下垂体、甲状腺系も甲状腺機能低下症に大きな変化があります。
（5）流行性甲状腺腫の流行地域では、ヨード化塩が予防と治療に使用され、病気も消失します。つまり、新しい病気はありません。 たとえば、欧州アルプスのスイス、ドイツ、オーストリアなどは、数十年にわたって深刻な影響を受けた地域であり、数十年にわたるヨウ素化塩の予防と治療の後、ディック病の新しい患者は発生していません。 承徳市近郊でヨウ素化塩が供給される前は、いくつかの村でディック病の有病率は2％でしたが、1962年のヨウ素化塩の供給以来、1975年のレビューで新しいディック病患者は見つかりませんでした。 貴州省の河場郷の予防と管理の前（1979年）、幼児の低検出率は40.5％でした.1：5000のヨウ素化塩による予防と治療の後、初年度（1980年）に7.8％に減少し、2年目に1.4％に減少しました。 5年目には、赤ちゃんは生まれませんでした。
上記の説明は、ディック病の基本的な原因が環境中のヨウ素欠乏であることを示しています。
2.遺伝的要因
ディック病には複数の家族がいる傾向があり、国内外で多くの報告があります。 クレチン症のクレチン患者208例の病歴を山西省寧武郡の病棟で調査したところ、家族のうち127人（59.9％）がクレチン症を有さず、3人（1.5％）がクレチンを有していた。クレチン症の母親の23症例（10.9％）、クレチン症の両親の1症例（0.5％）、クレチン症の兄弟姉妹の59症例（27.6％）、および家族のクレチンの合計がありました。 40.5％。 村の6人の母親のうちの1人は精神遅滞を起こし、各子供にはクレチン症の子供が2〜3人いました。 しかし、遺伝以外の先天性因子も家族内で同様の現象を起こすため、上記の状況は病気が遺伝性疾患であるとは考えられません。 1938年、ワーグナージョーリグはスイスで20人の若いカップルを観察し、6人の普通の子供を出産してから病棟に移動し、病棟に移動した後、4人の典型的なクレチンの子供を産みました。健康な男の子は、甲状腺錠の予防治療のために生まれました。 新inにはある病棟に家族がいます。1964年（つまり、ヨウ素添加塩の予防前）、3人の子供全員がクレチン症でした。ヨウ素添加塩による予防の後、4人の子供が生まれ、正常に発達しました。 遺伝的要因は、上記の2つの家族の主な要因ではないことが示されています。
近年、ディック病の遺伝学に関する国内研究が多くの側面で研究されています。ほとんどの学者は、この病気は単一遺伝子の優性または劣性遺伝に適合せず、染色体の数または形態の異常も発見しないと信じています。要するに、この問題はまだ見られないままです。さらなる研究。
3.自己免疫の問題
病気に自己免疫因子があるかどうか、現在の研究データはありません。 ブラジル（26例）、コンゴ（ゴールデン）のウレ地域（11例）、ニューギニア（10例）クレチン症などの子供の母親は、クエン酸血球凝集の患者および少数の家族でサイログロブリン抗体について検査されました。 。 甘su省寧夏の患者11人の血清グロブリン検査の結果は正常でした。 さらに、重度のクレチン症の患者は、しばしば甲状腺萎縮性病変を有し、甲状腺スキャン中に不均一な点状分布が見られることがあります。 抗甲状腺ホーム免疫抗体は現在知られています。 TGAbおよびTMAbに加えて、グレーブス病を誘発するTSAb（甲状腺刺激ホルモン抗体）があります。TSAbは甲状腺成長刺激抗体と甲状腺刺激抗体に分けられ、それぞれ単純な甲状腺腫または単純な甲状腺機能亢進症を引き起こす可能性があります。 。 近年、Doniachは甲状腺成長阻害抗体を提案しました。これは、甲状腺萎縮症の一部の患者でこの抗体によって引き起こされる可能性があります。 特に、内臓形成異常の甲状腺萎縮がこれに関連しているかどうかは、研究する価値があります。
4.甲状腺産生物質
甲状腺の原因となる物質はたくさんありますが、明らかなものはキャッサバです。デランゲらは、コンゴ（ゴールデン）の3つの農村地域の9,993人の住民を調査し、村の1つであるウバンギと他の2つの村が同様の24時間尿中ヨード値を持っていることを発見しました。 16.15μg、20μg）ですが、この村の甲状腺腫の割合は77％高く（他の2つの村では13％と2％）、クレチン症があり、有病率は4.7％です（他の2つの村はいいえ）、これの理由は、ウバンギの村で食べられるキャッサバが体内の酵素の作用下でチオシアン酸塩化合物を形成する可能性のあるグルコシドを含むためです。
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関連検査
四肢の骨および関節の小児の整形外科検査：単純骨および軟部組織CT検査
この病気によって引き起こされる精神遅滞は、精神遅滞により深刻です。 中程度および重度が60％を超えることを示すデータがあります。 臨床症状のほとんどは静かで、鈍く、しおれ、活動性が低下しています。少数の気質は暴力的であり、笑いは非永続的です。 言語障害と聴覚障害の両方が一般的です。 湖北省の郡は936人の患者を観察しており、言語障害のレベルが異なることを発見しました。これには、総ダム性の545症例（58.4％）、聴覚障害のある737症例（78.8％）、および252症例（総計）が含まれます。 26.9％）。
身体の遅滞と異形成もこの病気の特徴です。 患者の体は短くて不均一であり、下半身は上半身よりも短く、骨の発達は遅いです。それは、骨核の遅い発達、小さな発達、および小さな中手指節骨によって特徴付けられます。多くの患者は運動機能と重度のputを持っています 性的発育障害、軽度の患者の発達および生殖能力。 同年齢未満の体重。
診断
鑑別診断
次の症状を確認する必要があります。
髄膜炎：髄膜炎は、繊細な髄膜または髄膜（頭蓋骨と脳の間の膜）が感染する病気です。 この病気には通常、耳、副鼻腔、上気道感染など、体のあらゆる部分に感染する細菌またはウイルスが伴います。 細菌性髄膜炎は、タイムリーな治療を必要とする特に深刻な病気です。 治療がタイムリーでない場合、数時間以内に死亡するか、永久的な脳損傷を引き起こす可能性があります。 ウイルス性髄膜炎はより深刻ですが、ほとんどの人は完全に回復でき、後遺症がいくつかあります。
この病気によって引き起こされる精神遅滞は、精神遅滞により深刻です。 中程度および重度が60％を超えることを示すデータがあります。 臨床症状のほとんどは、静かで、鈍く、しおれ、活動性が低下します。 言語障害と聴覚障害の両方が一般的です。 湖北省の郡は936人の患者を観察しており、言語障害のレベルが異なることを発見しました。これには、総ダム性の545症例（58.4％）、聴覚障害のある737症例（78.8％）、および252症例（総計）が含まれます。 26.9％）。
身体の遅滞と異形成もこの病気の特徴です。 患者の体は短くて不均一であり、下半身は上半身よりも短く、骨の発達は遅いです。それは、骨核の遅い発達、小さな発達、および小さな中手指節骨によって特徴付けられます。多くの患者は運動機能と重度のputを持っています 性的発育障害、軽度の患者の発達および生殖能力。 同年齢未満の体重。
