けいれん

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診断

はじめに

はじめに筋線維のけいれんは、筋肉の縦軸に沿って波打つ筋線維の連続したゆっくりした自発的な動きです。筋肉マップは、単一の潜在的な繰り返し、または潜在的な連続性の高頻度として表されます。神経筋の硬直、甲状腺機能亢進症および他のミオパチーで見ることができます。神経筋硬直とは、末梢神経障害によって引き起こされる自発的で継続的な筋活動性疾患を指し、まれな慢性の進行性神経筋疾患です。思春期によくあることですが、男性と女性の両方が病気になる可能性があり、一部の患者は家族歴があります。

病原体

原因

神経筋硬直の原因は先天性と後天性に分けられ、後者がより一般的です。先天性神経筋硬直は、KCNA1遺伝子によってコードされる電位依存性カリウムチャネル異常と関連しています。獲得された神経筋硬直は、自律神経筋接合部に対する抗VGKCb自己抗体の産生に関連しており、これはカリウムチャネルの正常な機能にも影響を及ぼします。国内では嚢胞性変化を伴う右腎の明細胞癌を伴うこの疾患の報告があり、さらに一部の患者は胸腺腫、気管支癌および鼻咽頭癌を患っています。したがって、この疾患は、腫瘍随伴症候群および自己免疫障害と特定の関係がある可能性があります。

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関連検査

EMG運動機能検査

血清筋肉酵素検査と血清電解質検査は鑑別診断に役立ちます。筋電図は、ビーム振動電位の二重波、三重波、または多重波を示します。筋肉と腹神経の生検は、ほとんどの患者で正常を示しました。一部の患者では、筋生検で不均一な筋線維サイズ、角線維および筋線維肥大、筋線維萎縮、筋核の増加、ATPase染色でI型筋線維同型筋群およびII型筋線維萎縮が示され、腹神経生検では二次筋が示された脱髄と軸索変性、筋肉の病理は神経障害です。