脊髄のグリオーシス
はじめに
はじめに 脊髄空洞症としても知られる脊髄空洞症は、脊髄の海綿体形成および神経膠症を特徴とする、ゆっくりと動く脊髄変性疾患です。 脊髄の変性は生後もまだ行われています。その結果、末端頭部の側にある脊髄の円錐の位置は徐々に上方に移動し、胚は56〜60日間、胚の円錐の2〜3面に位置します。ウエスト4、出生時のウエスト2〜3、およびウエスト1〜2のレベルにあります。
病原体
原因
（1）病気の原因：
1960年代以来、世界中の国々が脊柱管欠損症と無脳奇形の原因に関する研究を行ってきました1970年代には、一連の動物実験、臨床観察、包括的な疫学研究を通じて、各国は学者は、神経管の欠陥は遺伝的要因と環境要因の組み合わせの結果であり、放射線、毒、ホルモン薬、低酸素性アシドーシスなどの有害な刺激などの妊娠初期を含む環境要因の結果であることを認識しています。
（2）病因：
神経管の閉鎖は、胚の17〜19日から約10日かかり、合計42対の体節である中胚葉から分化した椎弓板と心筋は、4〜7体節から徐々に治癒します。最初に、約24日間（23〜26日）に前部神経孔がロックされ、次に26日間（26〜30日）にロックされ、後部神経孔がロックされました。 この期間中に、神経管と皮膚の外胚葉の間に存在する中胚葉組織（体の部分）が脊椎を形成し、約8週間にわたって胚の完全な椎弓治癒が完了します。 神経芽細胞の形成の終わりに続いて、皮膚の外胚葉を覆う前部神経管はさらに尾側の端まで延長されます。 この期間中に、外胚葉と中胚葉が発生し、前神経管の端にある未分化細胞群で空胞化が起こった。 その後、これらの空胞は融合して管状構造（後部神経管の形成）を形成します。 2つの神経管は最終的に結合して脊髄原基を形成します。これは管形成と呼ばれるプロセスです。 脊柱管に満たされた脊髄原基は、胚では40〜48日齢であり、脊髄の末端は変性および変性して脊髄を形成します。 脊髄の変性は生後もまだ行われています。その結果、末端頭部の側にある脊髄の円錐の位置は徐々に上方に移動し、胚は56〜60日間、胚の円錐の2〜3面に位置します。ウエスト4、出生時のウエスト2〜3、およびウエスト1〜2のレベルにあります。
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関連検査
脊椎MRI
1.軽度の症状：発症時の症状は、弱く軽度の筋萎縮、しびれ、遺尿、そして時には下肢の片側の腰痛または下肢痛ですが、両方の下肢にも筋力低下があります。 検査では、末梢神経の損傷の徴候、すなわち低筋緊張、弛緩性の軽度の筋力低下、下肢および会陰の浅く深い感覚が示されました。
2.症状：上記のスポーツおよび感覚障害はより明白で、一般的な馬蹄内反変形、時には腰痛、坐骨神経痛または尿失禁があります。
3.重度の症状：明らかな下肢筋力、または麻痺;感覚も大幅に低下または消失し、多くの場合、神経栄養性の変化、下肢の風邪、チアノーゼ、栄養性潰瘍を伴います。 それらのいくつかはしばしば虫垂に栄養性潰瘍があり、仙骨神経分布領域の皮膚機能障害は明らかです。 長期の下肢は、障害を伴う萎縮を示し、腱反射は消失または収縮した。 足の変形は、つま先、アーチ型の足、内反または外反の患者、完全な対麻痺および尿失禁、および排便と排尿のためのいくらかの失禁の患者で発生する可能性があります。 椎間板ヘルニアまたは腰椎すべり症の少数の患者では、つながれたコードによって引き起こされる上肢の症状がまだあります。
診断
鑑別診断
脊髄 の 空洞 の 形成の 鑑別診断：
1.脊髄虚血：脊髄虚血によって引き起こされる一連の有害な生化学的変化は、細胞内カルシウムの蓄積と酸素フリーラジカル量の増加をもたらし、それによって脊髄のニューロンに損傷を与え、脊髄に不可逆的な損傷を引き起こします。 脊髄虚血は脳虚血ほど一般的ではありません。主な理由は、脊髄動脈硬化が脳動脈よりも少ない;脊髄血液供給ネットワークが豊富である;脊髄が虚血に対して強い耐性を持っていることです。 脊髄自体の病変によって引き起こされる脊髄虚血、症状は一時的または永続的である場合があります。 脊髄虚血が徐々に重症になった後、進行性対麻痺になることもあり、感覚喪失面や膀胱などの括約筋障害を引き起こします。
2.横断性脊髄損傷：感染または感染誘発性脊髄機能障害によって引き起こされる脊髄機能障害は、急性横脊髄炎症のいくつかのセグメントに限定された、すべてまたはほとんどの神経束の神経インパルス遮断につながります。 ほとんどは、急性感染またはワクチン接種後に病気になります。 それは、脊髄病変のレベル以下の手足の麻痺、膀胱、直腸および自律神経の感覚および機能障害の喪失によって特徴付けられます。 それは一般的な脊椎疾患の一つです。 発症はどの季節でも見られますが、晩冬と初春、晩秋と初冬によく見られます。
診断：
劣性二分脊椎の症状は、主に患部の脊髄および脊髄神経の損傷、すなわち圧迫および神経損傷の程度によって引き起こされます。 局所皮膚の毛が増え、皮膚が内側に落ち込んでいる可能性があり、不規則な毛細血管腫または色素沈着の一部が早期および晩期に発生したり、幼児や幼児で発生したり、脊椎に関連する成人期に症状が現れたりすることがあります。裂溝は一連の二次的な病理学的変化を引き起こし、つながれた臍帯の虚血性変化は徐々に悪化します。その臨床症状によると、軽度、中程度、および重度の症状がありますが、二分脊椎の患者は生涯にわたって症状を発症しません。
