分節性解離性感覚障害
はじめに
はじめに 脊髄空洞症は、しばしば分節性解離性感覚障害によって特徴付けられます。 さまざまな理由により、脊髄空洞症が脊髄に形成され、脊髄空洞症と呼ばれ、しばしば空洞の周囲にグリオーシスがあります。 この疾患の発生率は比較的遅く、痛み、体温の低下と消失、および運動障害と神経損傷を組み合わせた感覚障害の深い感覚保存を特徴とする、影響を受けた脊髄分節神経損傷症状の臨床症状栄養障害。
病原体
原因
正確な原因はまだ不明であり、先天性異形成と二次的な脊髄空洞症に分けることができますが、後者はまれです。
1.先天性脊柱管不全：この疾患は、しばしば二分脊椎、頸部rib骨、脊柱側osis症、および後頭部変形などの他の先天性異常を伴います。
2.脊髄の異常な血液循環は、脊髄の虚血、壊死および軟化を引き起こし、空洞を形成します。
3.機械的要因：先天性要因、第4脳室出口閉塞、第4脳室からくも膜下腔への脳脊髄液がブロックされ、脳脊髄液のパルス波が脊髄の中央管を伝わり、中央管が拡張し、中央壁を貫通して空洞を形成する。
4.その他、脊髄嚢胞性変化、外傷性脊髄症、放射線誘発性脊髄症、脊髄梗塞の軟化、脊髄内出血、壊死性脊髄炎など。
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関連検査
脊椎MRI検査脊椎運動検査脊椎検査
発症年齢は31〜50歳であり、小児および高齢者はまれである。 女性よりも男性の方が、家族歴の報告がありました。 脊髄空洞症の臨床症状には3つの側面があり、症状の程度は空洞の発達と密接に関係しています。 疾患の一般的な経過はゆっくりと進行し、初期の症状はほとんど分節性であり、最初に上肢に影響を及ぼします。 空洞がさらに拡大すると、骨髄内の灰白質とその外側の白質伝導束も関与し、伝導ビームの機能障害が空洞の下で発生します。 したがって、初期の患者の症状はより限定的で軽度であり、晩期の症状は広範で対麻痺さえあります。
1.感覚症状は、空洞に応じて脊髄の頸部および胸部上部にあり、片側または中央にあります。片側上肢および胸部上部の分節性感覚障害は、しばしば分節性解離性感覚障害によって特徴付けられます。 痛み、温度低下または消失、深い感覚が存在します。 この症状は両側性の場合もあります。
2.スポーツ症状頸部および胸腔は脊髄の前角に影響を及ぼし、上肢の片側または両側に弛緩性の部分的痙攣の症状があります。 特に両手筋間筋および骨間筋萎縮では、筋力低下と筋緊張の低下が特徴であり、重症の場合は、爪状の手の変形が現れます。 三叉神経の下行根が影響を受けると、中枢側は中枢痛および温度感覚のように感じられ、顔面分離感覚は、弱い「噛む筋力を伴う」「玉ねぎのような分布」と呼ばれます。 前庭小脳伝導束が関与している場合、めまい、吐き気、嘔吐、歩行不安定、眼振が発生することがあります。 下肢の片側または両側で、モーターの上部が麻痺し、筋肉の緊張が甲状腺機能亢進症であり、腹壁反射が消失し、バビンスキーの徴候が陽性でした。 後期のケースはより深刻です。
3.自律神経損傷の症状には、脊髄の交感神経脊髄中心（頸部8頸部および胸部1胸部）の側角が含まれ、ホーナー症候群が現れます。 病変は対応するセグメントに損傷を与える可能性があり、手足および体幹の皮膚に異常な分泌物が存在する可能性があり、多汗症または低汗症のみが異常な分泌の兆候です。 より少ない汗は、「片側発汗」と呼ばれる身体の片側に限定され、上半身の片側、または上肢の片側または顔の半分に多く見られます。 通常、神経栄養性角膜炎は両側の角膜穿孔を引き起こす可能性があるため、角膜反射も弱まるか消失する可能性があります。 発汗のもう一つの奇妙な現象は、寒さの後の発汗の増加であり、温度の低下、過剰な指先、爪の角質化、萎縮、および光沢の喪失を伴う。 痛みと体温低下のため、火傷、衝突、外傷を起こしやすい。 進行した病気の患者は、便の機能障害と再発性尿路感染症を持っています。
診断
鑑別診断
この病気は、次の病気で特定される必要があります。
1.脊髄腫瘍髄外および髄内腫瘍は、局所的な筋萎縮および分節性感覚障害を引き起こす可能性があり、腫瘍の場合、脊髄の灰白質から分泌される星状細胞腫または上衣腫が腫瘍に蓄積します。脊髄の直径は上下に広がっており、脊椎の後部の柱および神経学的症状は、特に下部頸髄において脊髄空洞症に類似している可能性があります。 しかし、腫瘍症例の進行はより速く、根の痛みは一般的であり、栄養障害はまれです。 初期の脳脊髄液のタンパク質は増加し、病気と区別することができます。 困難な場合には、CTおよびMRIを特定できます。
2.頸椎関節疾患は、上肢の筋萎縮と長いビームの兆候を引き起こす可能性がありますが、根の痛みは一般的であり、明らかな病変レベルを伴う分節感覚障害はまれです。 子宮頸部X線撮影、必要に応じて脊髄血管造影、および頸部CTまたはMRIが診断の確認に役立ちます。
3.頸部rib骨は、鎖骨下動脈の圧迫の証拠の有無にかかわらず、手の小さな筋肉の局所的な萎縮および感覚障害を引き起こす可能性があり、しばしば頸髄が脊髄空洞症に関連するため、診断が混同される可能性があります。 しかし、首のrib骨によって引き起こされる感覚障害は、通常、手と前腕の尺骨側に限定されます。触覚機能障害は、疼痛機能障害よりも深刻です。上腕の腱反射は影響を受けず、長いビームの兆候はありません。また、診断の確立にも役立ちます。
4.尺骨神経麻痺は、骨間筋と中央の2つの仙骨筋の限局性萎縮を引き起こす可能性があります。 しかし、感覚障害は比較的軽微で限定的であり、触覚と痛みも同様に影響を受けます。肘の後ろの神経は通常圧痛があります。
5.ハンセン病は感情の消失、上肢の筋萎縮、指潰瘍を引き起こす可能性があります。 ただし、正中神経、尺骨神経、radial骨神経、上腕神経叢が厚くなり、体幹に色素脱失が散在している可能性があります。
6.梅毒は、2つの方法で脊髄空洞症の疑いがあります。 まれな増殖性硬膜髄膜炎では、上肢感覚障害、萎縮、脱力および下肢錐体路徴候が発生する場合がありますが、脊髄造影ではくも膜下閉塞を示し、脊髄空洞症よりも進行が速い場合があります。 脊髄の梅毒は髄内腫瘍の兆候を示すことがありますが、病気の進行は急速に中断され、梅毒は血清陽性になります。
7.筋萎縮性側索硬化症は、感覚異常や感覚喪失を引き起こさないため、脊髄空洞症と簡単に混同されません。
8.穿刺損傷または骨折変位は脊髄内出血を引き起こすことがあり、これは脊髄空洞と脊髄の同じ面に集中することがありますが、X線フィルムの損傷の歴史と脊髄損傷の証拠は識別の基礎を提供するのに十分です。
