ヘミアジストニア
はじめに
半ジストニア：主に二次的な理由によって引き起こされる、同じ側の上肢と下肢の筋肉の関与を指します。 特発性ジストニアは、常染色体優性（浸透度 30% ～ 40%）、常染色体劣性、または X 連鎖劣性であり、優性の遺伝的欠陥遺伝子である DYT1 は正常な第 9 染色体に位置しています。結合タンパク質トルシンA（トルシンA）は、散発的なケースがあるかもしれません。 外傷や過労などの環境要因が誘発される可能性があります.たとえば、口腔下顎ジストニアの発症前に、顔面または歯の損傷の病歴がある可能性があり、四肢の片側が過労になり、しばしば書き込みけいれん、タイピストが誘発されます.けいれん、およびアスリートの手足のけいれん。
病原体
(1) 病気の原因
特発性ジストニアの病因は不明であり、遺伝に関連している可能性があります.二次性ジストニアは、多くの場合、大脳基底核、視床、および脳幹網状構造の病変の症状です.
(2) 病因
特発性ジストニアは、常染色体優性（浸透度 30% ～ 40%）、常染色体劣性、または X 連鎖劣性であり、優性の遺伝的欠陥遺伝子である DYT1 は正常な第 9 染色体に位置しています。結合タンパク質トルシンA（トルシンA）は、散発的なケースがあるかもしれません。外傷や過労などの環境要因が誘発される可能性があります.たとえば、口腔下顎ジストニアの発症前に、顔面または歯の損傷の病歴がある可能性があり、四肢の片側が過労になり、しばしば書き込みけいれん、タイピストが誘発されます.けいれん、およびアスリートの手足のけいれん。
続発性ジストニアは、肝レンズ変性症、ビリルビン脳症、ガングリオシドーシス、淡蒼球黒質などの線条体、視床、青斑核、および脳幹の網状構造の病変によって引き起こされます.核色素変性症、進行性核上性麻痺、特発性大脳基底核石灰化、副甲状腺機能低下症、中毒、脳卒中、脳外傷、脳炎など; ベンゼン、メトクロプラミド) も誘発される可能性があります。ジストニアは、暗示に対する脆弱性を特徴とする心理的要因によっても引き起こされる可能性があります。
病理学的および神経生化学的変化: 特発性ねじれ痙攣は、被殻、視床および尾状核における小さなニューロンの変性、および基底核における脂質およびリポクロムの増加を含む、非特異的な病理学的変化を示すことがあります。二次性捻転痙攣の病理学的特徴は原疾患によって異なり、痙性斜頸、メージュ症候群、筆記痙攣、職業性痙攣などの焦点性ジストニアに特異的な病理学的変化はありません。
拮抗筋の過剰な相乗的収縮がこの疾患の主な生理学的特徴であり、四肢の各収縮は近位端から遠位端に及ぶことがよくあります。筋電図検査は、筋肉収縮の間の間隔中に不随意運動電位がないことを示しました。 EMGの特徴によると、それは3つのタイプに分けられます：
①30秒間続く筋肉の収縮と短い休息。
②繰り返し、リズミカルな収縮と安静状態、収縮期と安静期の両方が1〜2秒です。
③ミオクローヌスに似た、100ミリ秒持続する急速で短期間の筋肉収縮。
調べる
関連チェック
筋緊張チェック
血液電解質、薬物、微量元素、および生化学的検査は、病因の診断と分類に役立ちます。
1. CTまたはMRI検査：鑑別診断に意味があります。
2. 陽電子放出断層撮影法 (PET) または単一光子放出断層撮影法 (SPECT) は、診断に意味のある脳内の生化学的代謝を示すことができます。
3. 遺伝子解析: 特定の遺伝性ジストニア疾患の診断に非常に重要です。
診断
鑑別診断
①限局性ジストニア：まぶたの筋肉のみが関与するものを眼瞼けいれん、口周囲と下顎の筋肉が関与するものを顎顎ジストニア、喉頭筋群が関与する疾患を痙性発声障害、首の筋肉が関与する疾患を痙性斜頸、前腕と手はライターけいれんと呼ばれます。
②分節性ジストニア：頭蓋と頸部の2つの筋群が関与するものを頭蓋分節性ジストニア、首と体幹が関与するものを縦軸、軸性分節性ジストニア、片腕と縦幹または両上腕が関与するものを上腕分節性ジストニアと呼びます。ジストニア; 1 つの大腿筋と体幹または両側の病変 大腿筋 (体幹の関与の有無にかかわらず) は下腿分節性ジストニアと呼ばれます。
③片側ジストニア：同じ側の上肢と下肢の筋肉の関与を指し、主に二次的な理由で引き起こされます。
④全身性ジストニア（generalized dystoina）：体幹、頭蓋、頸部または球部の筋肉を含む3本以上の手足が関与する疾患を指し、全身性捻転痙攣（torsion spasm）などを指す。
