凝固亢進状態
はじめに
はじめに 少数のネフローゼ症候群の患者では、疾患の進行中に下肢の腫れや痛みの症状が発生することがあり、手足の腫れや痛みの原因である深部静脈血栓症が検出されます。 血栓症は、ネフローゼ症候群の凝固亢進状態と密接に関連しています。
病原体
原因
病気の原因：
ネフローゼ症候群の患者が血液中の凝集および凝固促進因子の増加、ならびに抗凝集、抗凝固および線維素溶解メカニズムの障害、ならびに静脈うっ血、高脂血症、および低値を含む、ネフローゼ症候群の患者が高凝固能になりやすい理由は多数ありますタンパク血症、血中濃度、血液粘度の増加、ホルモンおよび利尿薬の使用。 ネフローゼ症候群の凝固亢進状態の最も直接的な証拠は、血漿フィブリノーゲンレベルの増加です。 血漿フィブリノーゲンの異化率はネフローゼ症候群の患者では正常であり、血漿フィブリノーゲンレベルの増加は合成の増加によるものです。
さらに、フィブリンおよびフィブリノゲン分解産物も大幅に増加しました。 血漿フィブリノーゲンおよび代謝障害は、ネフローゼ症候群の回復とともに消失する可能性があります。 凝固因子V、VII、VIII、およびXも上昇します。これは、肝臓合成の増加に関連している可能性があります。 血小板凝集の増加は、ネフローゼ症候群の高凝固性の原因の1つでもあり、これは低タンパク血症、高脂血症、および血小板凝集を防ぐ血小板膜のカプリン酸糖タンパク質の含有量の減少に関連している可能性があります。 異常な線溶系および抗凝固系は、プラスミノーゲンのレベルの低下（プラスミノーゲン活性化因子のレベルの上昇）、a2-マクログロブリンのレベルの上昇、およびアンチトロンビンIII（尿による損失）の低下を示します。 抗プラスミン、抗トリプシンa1プラスミノーゲン活性化因子、および内因性プロスタサイクリン刺激因子も減少しました。
ネフローゼ症候群の場合、プロテインCおよびプロテインSのレベルは正常または増加しますが、その活性は低下し、凝固亢進状態になります。
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関連検査
腎CT血管造影
臨床症状：
最も一般的な臨床浮腫、顔の浮腫、いくらかの腰痛、高血圧は、糸球体腎炎が形成される可能性のある個々の患者の経験で尿タンパク質を見つけることがあります。 糸球体腎炎が治癒しない場合、慢性腎不全が合併することがあります。 糸球体はろ過されるため、体の老廃物や有毒ガスを正常に排泄できない場合、体内に多臓器および多体系の症候群を形成し、腎不全の診断が確立されます。 現時点では、症状はより複雑です。
診断
鑑別診断
識別：
血管内凝固：DICとしても知られる播種性血管内凝固で見られるのは、小血管凝固のさまざまな原因、広範囲の微小血栓の形成、多数の凝固因子の消費、および線溶の二次活性化、したがって重篤な原因広範囲の全身出血。 この疾患は、デフィブリン症候群、消費性凝固障害、または血管内凝固線溶障害症候群としても知られています。
凝固障害：先天性または後天性凝固因子欠乏症、血管壁損傷、血小板機能不全、抗凝固物質の欠如または増加、線維素溶解系の過剰な活性化などの1つ以上の異常な血液凝固障害を指す凝固障害。
凝固機能障害：凝固因子欠乏または機能不全によって引き起こされる出血性疾患を指し、遺伝性疾患と後天性の2つの主要カテゴリに分類できます。 遺伝性凝固障害は一般に単一の凝固因子欠乏症であり、ほとんどが乳児および幼児の出血症状、主に家族歴です;後天性凝固障害はより一般的であり、リハビリテーション患者は多くの場合、成人期に複数の凝固因子欠乏症を患います臨床的には、出血に加えて、一次疾患の症状と徴候があります。
