溶血性貧血
はじめに
はじめに 溶血性貧血は、赤血球の破壊が加速され、骨髄の造血機能が十分に補償されない場合に起こる貧血を指す良性疾患です。 骨髄は正常な造血に対して6〜8倍の代償能力を持っています。骨髄が赤血球生成を増加させ、赤血球の生存の短縮を補うのに十分であれば、貧血は発生しません。この状態は「溶血」または代償性溶血性疾患と呼ばれます 溶血性貧血はしばしば「溶血性黄und」と呼ばれる黄undを伴います
病原体
原因
1.赤血球膜の異常
（1）遺伝性球状赤血球症、遺伝性エリプソイドーシス、遺伝性萎縮、遺伝性起立症候群などの遺伝性赤血球膜欠損。
（2）発作性夜間血色素尿症（PNH）など、後天性血球膜グリコシル化イノシトールリン脂質（GPI）アンカー膜タンパク質異常。
2.遺伝性赤血球酵素欠乏症
（1）グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ（G6PD）欠乏症などのペントースリン酸経路酵素の欠陥。
（2）ピルビン酸キナーゼ欠損症などの嫌気性解糖経路酵素欠損症、さらにヌクレオシド代謝酵素、酸化還元酵素およびその他の欠損症も溶血性貧血につながる可能性があります。
3.遺伝性グロビン生産の障壁
（1）グロビンペプチド鎖構造は異常に不安定なヘモグロビン病、ヘモグロビン病S、D、Eなどです。
（2）グロビンペプチド鎖の数は、サラセミアでは異常です。
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関連検査
エリスロポエチンD-ダイマーグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ抗ヒトグロブリン検査デフェロキサミン検査
1.溶血性貧血を引き起こす物理的、機械的、化学的、感染、輸血などの外的要因があるかどうかを理解するための詳細な病歴。 家族性貧血の既往がある場合は、遺伝性溶血性貧血の可能性を示唆しています。
2.急性または慢性溶血性貧血の臨床症状があります。臨床検査には、赤血球破壊またはヘモグロビン分解の増加、赤血球代償性過形成、赤血球欠損寿命の短縮に関する臨床検査の基礎があり、貧血があります。溶血性貧血を診断します。
3.溶血は主に血管で起こり、異型輸血、PNH、発作性寒冷ヘモグロビン尿症および他の溶血性貧血がより大きくなる可能性があり、溶血は主に血管の外側で起こり、自己免疫性溶血性貧血、赤血球膜、酵素を示唆する異常なヘモグロビンによって引き起こされる溶血性貧血の可能性が高くなります。
4.抗ヒトグロブリン検査（クームス検査）陽性の患者は、温かい抗体型の自己免疫性溶血性貧血を考慮し、さらに原因を特定します。 ネガティブなものは、1Coombsテストで陰性であった温かい抗体型の自己免疫性溶血性貧血、および他の非自己免疫性の他の溶血性貧血を考慮しました。
診断
鑑別診断
以下の臨床症状は溶血性貧血と簡単に混同されます：
1貧血と網状赤血球の増加：出血、鉄欠乏、巨赤芽球性貧血の早期回復など。
2非ビリルビン尿黄und：家族性非溶血性黄und（ギルバート症候群など）。
軽度の網状赤血球肥大を伴う3人の若い赤血球性貧血：骨髄転移など。 上記の状況は溶血性貧血に似ていますが、本質は溶血ではなく、溶血の検査室診断の3つの側面に関する証拠の欠如であるため、簡単に特定できます。 貧血と非ビリルビン尿黄undの両方を伴う無効な赤血球形成は、特別な血管外溶血であることに注意する必要があります。
