血管性浮腫
はじめに
はじめに 巨大ed麻疹としても知られる血管浮腫（血管浮腫）は、皮下の緩い組織または粘膜に発生する限局性浮腫であり、後天性および遺伝性のタイプに分類できます。 この病気は亀頭だけでなく、じんま疹と同時にも起こります。 子供は亀頭浮腫を起こしやすく、亀頭の包皮の浮腫は大きな水疱のようなものです。 しかし、排尿には影響しません。 夜間によく起こることがあり、かゆみはさほど大きくありませんが、数日で自然に治ります。 同じ領域で単一または繰り返し、しばしばur麻疹と組み合わされる。 のどの粘膜に血管浮腫があると、吐き気、のどの不快感、ho声、呼吸困難、さらには窒息が起こります。 通常、全身症状はありません。
病原体
原因
血管浮腫の原因
後天性血管性浮腫はur麻疹に似ており、薬物、食物、吸入または身体的刺激などの要因によって引き起こされる可能性があります。 遺伝性血管浮腫は常染色体優性であり、主にC1エステラーゼ阻害剤（ClINH）の機能的欠陥によって引き起こされます。 皮膚病変は、局所的な腫脹、不明瞭な境界線、皮膚の色または赤みがかった色、明るい表面、弾力感、主に単一の血管浮腫、時には多発性であり、かゆみは明らかではなく、時には軽度の腫れおよび不快感です。 通常は1〜3日間続き、徐々に沈静化しますが、同じ場所で繰り返すこともできます。
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関連検査
血清補体C1q血清補体C4血清総補体血清補体C4含有量測定血清総補体活性（CH50）
血中好酸球が増加し、IgEが増加する可能性があります。 C1エステラーゼを欠く血管浮腫患者の血清中のC1INHの欠如または不活性なC1INHのみは、補体系の前部の補体成分（C1、C4、C2）の異常なレベルを伴う場合があります。
診断
鑑別診断
血管浮腫は混同されやすい
1.後天性血管浮腫：主に組織のゆるい部分（まぶた、唇、舌、外性器、手足など）に発生します。 皮膚病変は限られた腫れであり、境界は不明瞭であり、皮膚の色または赤みがかった色、表面は明るく、接触は弾力性があり、ほとんど単一であり、時には複数である。 かゆみは明らかではなく、時折軽い腫れと不快感があります。 通常は1〜3日間続き、徐々に沈静化しますが、同じ場所で繰り返すこともできます。 多くの場合、ur麻疹を伴い、時には呼吸困難によって引き起こされる咽頭の浮腫、さらには窒息で死に至ることもあります。 消化管が関与している場合、腹痛や下痢などの症状がある場合があります。
2.遺伝性血管性浮腫：ほとんどの患者は小児または青年期に発病し始め、しばしば中年または生命に再発しますが、中年以降の発作の頻度と重症度は低下します。 外傷または感染は病気を誘発する可能性があります。 顔、手足、生殖器に多く見られます。 皮膚病変は限局性の非陥凹皮下浮腫であり、しばしば単一で、意識的にitみがない。 また、口腔、咽頭、気道および胃腸粘膜および他の対応するパフォーマンスに影響を与える可能性があります。 通常、1〜2日後に消えます。
