チアノーゼと低酸素症
はじめに
はじめに ファロー四徴症は、紫斑性先天性心疾患で最初にランクされる一般的な先天性心臓血管奇形です。 この病気の病理解剖学には4つのポイントがあります：1つの肺狭窄、心室中隔欠損、右および右心室求心性肥大への上行大動脈開口部。 四徴症の最も一般的な主要な臨床症状は、紫斑病および血液低酸素症です。 臨床症状の発現の時間と重症度は、右心室流出閉塞の程度と肺循環血流量に依存します。
病原体
原因
1970年、Van Praaghらは、四徴症の胚発生障害は肺動脈の遠位部分または右心室の形成不全によるものであると考えました。じょうごの間隔、つまり壁の束は、正常に発達するときは後方と下方にある必要がありますが、4人の患者は前方に前後に移動し、円錐の前壁で止まるように変更されます。右心室流出路狭窄は、心臓との融合後に発生します。 同時に、漏斗の間隔が前方および上方であるため、バッフルの左前上部枝と右後下部枝との間の隙間は心室中隔の上で占有されないため、漏斗部分の間隔、つまり上部室の下部に大きなスペースが形成されます。心室中隔欠損、肺神経叢形成異常により、大動脈開口部が右に移動し、心室中隔欠損の上に乗った。
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関連検査
血中酸素量ECG血圧
臨床症状：
四徴症の最も一般的な主要な臨床症状は、紫斑病および血液低酸素症です。 臨床症状の発現の時間と重症度は、右心室流出閉塞の程度と肺循環血流量に依存します。 出生後の短期では、動脈カテーテルが閉じられていないため、肺循環血流は動脈管開存から生じる可能性があり、臨床的外観は紫斑を呈さないことがよくあります。 ほとんどの場合、紫斑は動脈カテーテルを数週間または数か月閉鎖した後に現れ始め、徐々に悪化します。 しかし、肺動脈閉鎖、流出路のびまん性異形成、漏斗、肺動脈弁、肺動脈弁の重度の狭窄など、右室流出路閉塞が重度の場合、出生後に紫斑が現れることがあります。 右心室流出路の閉塞は軽度で、右から左への血流は少なく、紫斑の程度は軽く、心室レベルを左から右に分けた場合、紫斑は存在しない可能性があります。
食事中、泣き、活動中の収string性悪化、呼吸困難。 小児患者は、しゃがむ姿勢をとるのが好きです。 下肢の静脈還流を減少させ、循環抵抗を増加させることができるため、肺の血流が増加し、動脈血酸素飽和度が増加し、紫斑病および呼吸困難が緩和されます。 漏斗が狭窄である場合、狭窄は悪化し、肺血流の突然の減少は低酸素エピソードを引き起こし、呼吸困難、失神、痙攣を引き起こす可能性があります。 気候が暑くて体温が上昇すると、攻撃を受けやすくなります。
ジェット収縮期雑音は、しばしば発作中に弱くなるか消えます。 モルヒネ0.2 mg / kg、またはプロプラノロール2.5 mg / kgを毎日筋肉内注射すると、低酸素エピソードを緩和できます。 少数の症例では、大きな心室中隔欠損のため、肺血管抵抗は出生後1月から2月に減少し、左から右へのサブフローは肺循環のうっ血を増加させ、臨床的に心不全の症状を示す場合があります。 しかし、生後6ヵ月後、紫斑は徐々に増加しました。 紫斑の程度が重く、赤血球が著しく増加する場合、脳の血管で血栓症が発生し、片麻痺または脳膿瘍を引き起こすことがあります。 脳血栓症は、水分損失がない場合に発生する可能性が高くなります。 高齢の紫斑病の重症例では、気管支動脈の側副血行が豊富であり、一度破裂すると大量のhemo血を引き起こす可能性があります。
兆候：
身体の成長は遅いです。 膜と組み合わされた顔、唇、舌、まぶたは明らかに紫斑です。 子供のクラビング（つま先）の患者は一般的です。 心音域は拡大せず、左前胸部を上げることができます。 右心室流出路の狭窄により引き起こされる収縮期雑音は、左胸骨境界の第2 and骨と第3 rib骨の間に聞こえ、振戦を伴う場合があります。 狭窄の程度は大きく、大動脈への血流は右心室で増加し、肺動脈の血流はそれに応じて減少し、ノイズは減少します。これは短いです。 肺閉鎖の収縮期雑音は消失し、側副血行または動脈管開存によって生じる継続的な雑音に置き換わる場合があります。 肺動脈弁領域の2番目の心音は弱くなっているか、正常であり、大動脈弁の2番目の心音から1つの大きな心音が聞こえることもあります。
診断
鑑別診断
多くの毛先天性心疾患は、ファロー四徴症と区別する必要があります。
乳児期の四肢症候群と区別されるチアノーゼ性心臓奇形は次のとおりです。
1大きな動脈脱臼、チアノーゼは出生後に発生し、大きな血管茎が狭くなり、心臓が大きくなり、肺血管が増加または減少します。
特徴的な心電図を伴う2三尖咬合、運動軸は30°以上左および左心室肥大です。
肺狭窄を伴う3つの単一心室;
肺動脈が小さいか、肺動脈がない4つの永久動脈幹。
肺狭窄を伴う5つの右心室ダブルアウトレット。
臨床症状：
四徴症の最も一般的な主要な臨床症状は、紫斑病および血液低酸素症です。 臨床症状の発現の時間と重症度は、右心室流出閉塞の程度と肺循環血流量に依存します。 出生後の短期では、動脈カテーテルが閉じられていないため、肺循環血流は動脈管開存から生じる可能性があり、臨床的外観は紫斑を呈さないことがよくあります。 ほとんどの場合、紫斑は動脈カテーテルを数週間または数か月閉鎖した後に現れ始め、徐々に悪化します。 しかし、肺動脈閉鎖、流出路のびまん性異形成、漏斗、肺動脈弁、肺動脈弁の重度の狭窄など、右室流出路閉塞が重度の場合、出生後に紫斑が現れることがあります。
右心室流出路の閉塞は軽度で、右から左への血流は少なく、紫斑の程度は軽く、心室レベルを左から右に分けた場合、紫斑は存在しない可能性があります。 食事中、泣き、活動中の収string性悪化、呼吸困難。 小児患者は、しゃがむ姿勢をとるのが好きです。 下肢の静脈還流を減少させ、循環抵抗を増加させることができるため、肺の血流が増加し、動脈血酸素飽和度が増加し、紫斑病および呼吸困難が緩和されます。 漏斗が狭窄である場合、狭窄は悪化し、肺血流の突然の減少は低酸素エピソードを引き起こし、呼吸困難、失神、痙攣を引き起こす可能性があります。 気候が暑くて体温が上昇すると、攻撃を受けやすくなります。
ジェット収縮期雑音は、しばしば発作中に弱くなるか消えます。 モルヒネ0.2 mg / kg、またはプロプラノロール2.5 mg / kgを毎日筋肉内注射すると、低酸素エピソードを緩和できます。 少数の症例では、大きな心室中隔欠損のため、肺血管抵抗は出生後1月から2月に減少し、左から右へのサブフローは肺循環のうっ血を増加させ、臨床的に心不全の症状を示す場合があります。 しかし、生後6ヵ月後、紫斑は徐々に増加しました。 紫斑の程度が重く、赤血球が著しく増加する場合、脳の血管で血栓症が発生し、片麻痺または脳膿瘍を引き起こすことがあります。 脳血栓症は、水分損失がない場合に発生する可能性が高くなります。 高齢の紫斑病の重症例では、気管支動脈の側副血行が豊富であり、一度破裂すると大量のhemo血を引き起こす可能性があります。
兆候：
身体の成長は遅いです。 膜と組み合わされた顔、唇、舌、まぶたは明らかに紫斑です。 子供のクラビング（つま先）の患者は一般的です。 心音域は拡大せず、左前胸部を上げることができます。 右心室流出路の狭窄により引き起こされる収縮期雑音は、左胸骨境界の第2 and骨と第3 rib骨の間に聞こえ、振戦を伴う場合があります。 狭窄の程度は大きく、大動脈への血流は右心室で増加し、肺動脈の血流はそれに応じて減少し、ノイズは減少します。これは短いです。 肺閉鎖の収縮期雑音は消失し、側副血行または動脈管開存によって生じる継続的な雑音に置き換わる場合があります。 肺動脈弁領域の2番目の心音は弱くなっているか、正常であり、大動脈弁の2番目の心音から1つの大きな心音が聞こえることもあります。
