下垂体無月経
はじめに
はじめに 下垂体無月経：下垂体腫瘍に起因する無月経は、頭痛、不明瞭な視力、または授乳を伴う場合があります;下垂体前葉の無月経は、分娩後出血で発生し、性欲の喪失、性器萎縮、疲労、風邪、脱毛として現れます。 原発性下垂体生殖腺は機能低下であり、この疾患はまれであり、患者の卵巣には原始卵胞がありますが、下垂体GnH分泌が低いため、卵胞は成長および発達できないため、原発性無月経、内部および外部生殖器官はナイーブであり、第2の性的特徴はそうではありません発達、細胞内クロマチンは陽性、核型は46XXであり、ゴナドトロピン治療に効果的です。
病原体
原因
GnHの分泌に影響を及ぼし、それによって無月経によって引き起こされる卵巣機能に影響を与える、下垂体の有機病変または機能障害による下垂体閉鎖。
1.下垂体の損傷、下垂体腫瘍の拡大はGnH機能で細胞を圧縮します;下垂体の放射線治療または手術後、脳外傷、頭蓋内炎症は下垂体組織を破壊します;分娩後出血は下垂体の血液供給障害および虚血性壊死を引き起こします。 上記のすべてが下垂体GnHの分泌を減らし、無月経を引き起こす可能性があります。
2.原発性下垂体性腺は機能低下であり、この疾患はまれであり、患者の卵巣には原始卵胞がありますが、下垂体GnH分泌が低いため、卵胞は成長および発達できないため、原発性無月経、その内部および外部生殖器官はナイーブ、セカンドセックス徴候は発達せず、細胞内クロマチンは陽性であり、核型は46XXであり、ゴナドトロピン治療に有効です。
調べる
確認する
1.膣剥離細胞検査：エストロゲンレベルを理解するために一般的に使用される方法です。 生理食塩水を綿棒に浸した後、膣上部の側壁の剥離した細胞を採取し、スライドガラスにコーティングしました。固定および染色後、中間層、底層、および底層の細胞の割合を観察しました。 表層細胞の割合が高いほど、エストロゲンのレベルが高くなります。
2.子宮頸管粘液：無月経の子宮頸管粘液が透明であることがわかった場合、良好な引っ張り力を備えた薄い粘液、ガラス片上で乾燥した後、シダのような結晶が顕微鏡で見ることができ、患者の卵巣がエストロゲンを分泌する機能を持っていることを示します
3.薬物検査：これは、特にホルモン測定のない実験装置での無月経の一般的な臨床診断検査であり、卵巣機能と子宮内膜機能の評価には薬物検査が重要です。
（1）プロゲステロン試験：無月経患者へのプロゲステロンの適用、20mg / dの筋肉内注射、3から5日間、禁断後3から7日（通常2週間以内）、禁断薬物の禁断は陽性、ヒント：子宮内膜には機能があり、子宮の無月経を排除できます。卵巣にはエストロゲンを分泌する機能があり、子宮内膜はプロゲステロンに反応して出血が落ちる前に、一定レベルのエストロゲンの影響を受けます。 無月経はエストロゲンの不足ではなく、さまざまな無排卵によるプロゲステロンの不足であることを示しています。 プロゲステロン検査が陰性の場合、薬物を停止した後に出血はなく、次の可能性が示唆されます：まず、卵巣機能が低い、子宮内膜に作用する適切なエストロゲンがない;次に、卵巣機能が正常であるが、子宮内膜の欠陥または損傷エストロゲンに応答することはできません、つまり、子宮の無月経を除外しません; 3番目は妊娠を除外することではありません。
（2）エストロゲン検査：プロゲステロン検査が陰性の無月経患者に、ジエチルスチルベストロール1 mg /日、またはエチニルエストラジオール10μg/日、または20日間連続して著しい生物学的効果を示す他のエストロゲンを投与しました。 最後の3〜5日プラスプロゲステロン20mg /日、筋肉内注射。 薬を止めてから3〜7日後に、採血があるかどうかを観察します。 それでも出血がない場合、病変は子宮内、すなわち子宮無月経である可能性があります。 上記の検査で血液から引き出された人は、子宮内膜がエストロゲンとプロゲステロンの効果に反応し、正常な成長と脱落の変化を引き起こす可能性があることを示しています。無月経の原因は卵巣以上でなければなりません。 診断を確認するために、性ホルモンのレベルをさらにテストする必要があります。
4.性ホルモンレベルの測定：下垂体ホルモンの測定は、無月経の診断に特に重要です。 無月経と低エストロゲンの患者は、血中FSH、LH、およびプロラクチン（PRL）のレベルをさらに測定する必要があります。 FSHおよびLHが増加し、卵巣無月経が示唆される場合、FSH、LHが低い場合、原因は下垂体または視床下部にある可能性があります; FSH、LHは正常な卵胞期に相当し、無月経は視床下部分泌機能障害によるものです; FSHの増加および比較的不十分な多嚢胞性卵巣症候群の診断を考慮すべきである;異常なPRLが上昇する場合、無月経は高プロラクチン血症が原因であり、高プロラクチン血症の原因、特に下垂体腫瘍の可能性。
FSHとLHのレベルが低い場合、下垂体刺激テストでは、病変が下垂体にあるか視床下部にあるかをさらに区別できます。 下垂体刺激試験では、100μgの黄体形成ホルモン放出ホルモン（LHRH）を5 mlの生理食塩水に溶解し、静脈内注射し、30秒以内に注射しました。 注射前および注射後15、30、60、および120分に血液LHを採取しました。 LH値が注射の30〜60分前に注射前に3倍以上に上昇した場合、下垂体機能が良好であり、視床下部ホルモンLHRHに対する反応が正常であり、無月経の原因が視床下部またはそれ以上にあることを示唆しています。 LHが注射後に増加または増加しない場合、それは明らかではなく、下垂体が反応の欠如であり、無月経の原因は下垂体にある可能性があることを示します。
5.基礎体温の決定：排卵機能の間接的な理解。 排卵後の黄体はプロゲステロンを分泌し、プロゲステロンは体温を上昇させる効果があります。 通常の月経周期では、卵胞期の体温は比較的安定しており、一般的に36.5°C以下で変動します。 排卵後、体温は0.3〜0.5℃上昇し、12〜16日間維持され、月経前または月経痛の日に卵胞期まで低下しました。 前半サイクルで低く、後半サイクルで上昇する基礎体温は、二相体温と呼ばれ、一般に排卵または黄体形成を示します。 この変化のない体温は単相体温と呼ばれ、排卵がないことを示します。 無月経患者の基礎体温はほとんど単相ですが、子宮の無月経は卵巣機能のため正常であるため、二相性の基礎体温を示すことができます。
6.その他の検査：骨盤のB超音波は、先天性子宮欠損または変形があるかどうかの診断に役立ちます。 トルコsell部の画像検査により、下垂体腫瘍の存在を診断できます。 診断用掻爬術、子宮リピオドール血管造影および内視鏡検査を使用して、子宮腔および子宮内膜を理解できます。 さらに、他の内分泌異常または発達異常を除外する場合は、甲状腺や副腎などの他のホルモンレベル、生化学的、病態生理学的検査、染色体検査を検査する必要があります。
診断
鑑別診断
まず、原発性無月経
（a）子宮膣形成不全
主に両側の腎管の異形成が原因です。 両側の中腎および中腎の管の中部および尾部は発達していません。つまり、二次腎管は中線に到達する前に停止したため、子宮は合成されませんでした。 先天性の子宮の欠如、膣の臨床症状。 結合直後に両側の腎管の発達が止まると、原始子宮が形成されますが、この子宮は小さく子宮内膜がないため、月経はありません。 両側腎管が出会って子宮を形成するが、浸透しない場合、それは硬い子宮を形成し、子宮内膜を形成しないか、または発達の直後に止まり、素朴な子宮を形成します。 子宮内膜の一部がある場合、無月経は周期的な腹痛に関連している可能性があります。 知能、姿勢、二次性徴が正常に発達します。 視床下部-下垂体-卵巣軸は正常な機能を有し、核型は46、XXです。
（2）アンドロゲン非感受性症候群
精巣の女性化または男性の偽半陰陽とも呼ばれ、患者の生殖腺は男性であり、体内に精巣があります。 初期の胚発生率では、テストステロンはテストステロンを分泌しますが、標的臓器細胞にアンドロゲン受容体がないため、テストステロンに反応せず、二次性器および男性の二次性徴の発達を妨げます。 思春期、精巣発達後、エストロゲンを分泌して女性化を引き起こし、乳房の発達と女性のような女性の出現を引き起こしますが、男性偽半陰陽と呼ばれます。 臨床的には、アンドロゲンに完全に非感受性であり、部分的に非感受性である2つのタイプに分けられます。
1.それはアンドロゲンに完全に鈍感です：患者は正常に発達し、体は高く、腕は長く、足は大きく、乳房は発達していますが、乳首は小さく、乳輪は弱く、陰毛とたてがみはほとんどありません。 外性器は女性、小陰唇は発達不良、膣は短く、上部は盲目で、子宮はなく、icle丸は腹腔またはgro径部にあります。
2.アンドロゲンに対する非感受性：外性器は、しばしば尿道下裂を伴うクリトリスまたは短い陰茎として表されます。 したがって、膣の盲端および子宮のない原発性無月経の患者では、精巣性女性化症候群の存在を考慮すべきです。 核型はXYであり、血液FSH（卵胞刺激ホルモン）およびLH（黄体形成ホルモン）が増加し、テストステロンがこの男性の診断の基礎となる正常な男性で増加または増加します。
（3）国外追放症候群
低身長およびその他の身体の変形を伴う性腺異形成としても知られています。 通常の女性の核型は46、XXです。 卵巣の正常な発達には、2つの染色体のすべての遺伝子が含まれている必要があります。この遺伝子では、低身長と残りの首を防ぐ遺伝子がX染色体の短腕にあります。 性細胞が分裂すると、特定の要因により性染色体が分離されず、形成された接合体に染色体が1つしかない場合があります。または、分裂プロセス中に、X染色体の短腕が壊れたり失われたりして、異常な染色体数と構造が生じ、卵巣が現れる場合があります。低形成症候群は、臨床的に先天性卵巣形成不全または変性症候群と呼ばれます。 卵巣には臍帯状の線維組織があり、卵母細胞や卵胞はないため、エストロゲンを分泌しません。 したがって、一次性無月経、低身長、温かい首、樽型胸部、肘の外反、後部の生え際、二次性徴は現れません;生殖器の成熟は、大動脈弁狭窄症と尿路系の異常を伴うことがよくあります。
低レベルの血中エストロゲン、高レベルの血中ゴナドトロピン。 核型は45、XO、最も一般的なキメラ型は45、XO / 46、XYです。
（4）単純性腺異形成
単純な性腺異形成、染色体異常なし、核型は46、XXまたは46、XYに分けられ、患者の外観は女性です。
1.XX単純性腺形成異常：卵巣が発達していないため、真の卵巣形成不全としても知られています。これは、形成異常の女性生殖器として現れますが、変形はありません。 2番目の性的指向はあまり発達していませんでしたが、低身長症候群やその他の分離症候群によって特徴付けられておらず、核型は46、XXでした。 血中エストロゲンレベルは低く、血中ゴナドトロピンは上昇しています。 生殖機能はありません。
2. XY単純性腺形成異常：通常の状況下では、テストステロンの雄胚の初期の精巣分泌および二次腎尿細管阻害剤であるテストステロンは、結合星、輸精管、精嚢、前立腺を含む男性の生殖系への中腎管の発達を促進します陰茎と陰嚢、および二次腎管阻害因子は、腎管の変性を促進します。 XY単純性生殖腺発育不全の患者では、染色体の遺伝的変異により、胚期の精巣は発達せず、ケトンと二次腎尿細管阻害薬は分泌されません。したがって、腎管は変性し、男性生殖器に発達しなくなります。中腎管は女性の生殖器系に発達し、患者の外観は女性であり、しばしば女性の命を奪います。 多くの場合、原発性無月経のため、体は高く、手足は太く、部屋は発達せず、陰毛はより少なくなります。 内性器と外性器は女性ですが、発達は不十分です。 変性症候群の特徴の欠如。 核型は46、XY、エストロゲンレベルは低く、血中ゴナドトロピンは増加し、血中テストステロンは低く、スターピルフェミニゼーション症候群と区別できます。
（5）先天性副腎過形成
副腎生殖症候群、または女性の仮性半陰陽としても知られています。
患者には生殖腺の女性がいます。 先天性副腎皮質には21-ヒドロキシラーゼまたは11-ヒドロキシラーゼが存在しないため、副腎皮質ホルモンを合成することはできません。副腎皮質ホルモンは、下垂体前葉に副腎皮質刺激ホルモンの過剰分泌を引き起こし、副腎皮質の代償性過形成を引き起こします。副腎過形成の後、大量の17-ヒドロキシプレグネノロンと17-ヒドロキシプロゲステロンが分泌され、アンドロゲンに変換されるため、男性の兆候が現れます。 患者はしばしば家族歴を有しており、常染色体の後退によって遺伝します。 胎児期の過剰なアンドロゲン作用により、出生時に、クリトリスの拡大、両側の陰唇の癒合、および尿道と膣の不完全な分化として現れることがあります。 外性器の異常は、両親の注意によって引き起こされ、小児期によく見られます。 思春期、毛むくじゃら、筋肉、喉頭、あごひげの後、髪は男性に分布し、乳房は発達せず、子宮は小さく、月経はありません。 患者には男性の習慣があります。
核型は46、XXであり、エストロゲンレベルは低く、血中LHは上昇する可能性があり、血中アンドロゲンは高く、尿中17-ケトンおよび17-ヒドロキシステロイドは高くなります。
第二に、続発性無月経
（1）子宮頸部子宮内癒着（IUA）
損傷掻爬、感染、焼uterおよび特定の炎症（結核、住血吸虫症、アメーバ症および放線菌症）は子宮内膜を損傷し、子宮壁組織の癒着、てんかんの子宮頸管または子宮内癒着の癒着を引き起こす。 子宮頸部子宮内癒着は、続発性無月経の約1.7％を占めます。 単純な頸部閉鎖などは、子宮出血を引き起こす可能性があり、子宮腔の完全な癒着は、無月経を引き起こす可能性があります。 このタイプの続発性無月経には、掻爬術、婦人科手術および不妊歴があります;視床下部-下垂体-卵巣軸の分泌機能は正常です;女性-プロゲステロン検査は陰性です;子宮鏡検査および子宮卵管造影を診断できます。
（2）早発性卵巣不全（POF）
遅発性卵巣形成不全または後天性卵巣損傷により引き起こされる、思春期から40歳までの早発閉経を指します。 早発性卵巣不全によって引き起こされる続発性無月経の半分以上は、核型異常と濾胞異形成を持っています。 または自己免疫性卵巣不全、すなわち、抗卵巣抗体、患者の血液中の多臓器特異的液体抗体の存在。 これらの患者は、甲状腺機能亢進症、甲状腺機能低下症、重症筋無力症、インスリン抵抗性、糖尿病など、さまざまな自己免疫疾患を抱えていることが多く、他の先天性卵細胞の蓄えが小さすぎるか枯渇しています。 X染色体数と構造異常、および後天的な物理的、化学的、放射線学的、およびアデノウイルス感染も、卵細胞の分解を加速します。
それは2つのタイプに分けることができます：卵胞タイプと卵胞タイプ：1卵胞タイプ、異常な核型、卵巣皮質の卵胞なし; 2卵胞タイプ、正常な核型、卵巣では少数の原始卵胞であるが卵胞発生シリーズはありません;続発性無月経はほとんどが濾胞型であり、40歳前の早発閉経、すなわち初経、月経後、月経過多、無月経、不妊症、卵巣機能低下、ほてり、自然発汗、心臓の膣の乾燥、性器と乳房の萎縮、上動脈と門脈叢、内頸動脈からの10％-20％、したがって、脳循環血液灌流が虚血を測定するには不十分である場合、低酸素症は最初に下垂体茎のレベルから始まります下垂体前葉が広がると、虚血時間が長くなるほど、下垂体壊死と機能的損傷がより深刻になります。
下垂体前葉には強力な機能的代償能力があり、その組織壊死と機能的損傷度に応じて、1つ以上の重度の下垂体組織喪失95％以上、重度の症状; 2つの中等度の下垂体組織喪失≥75％以上の明らかな症状、3つの軽い60％の下垂体組織の損失、軽度の症状; 550％の4つの下垂体組織の損失、一般に明らかな症状なし 産後出血の3〜5週間後に極度の肉体的疲労が発生しました。 牛乳なし、貧血と感染症の合併 進行性変性、脱毛、無月経、生殖器官および乳房萎縮。
インスリン欠乏症は低血糖を特徴とする；甲状腺刺激ホルモン（TSH）欠乏症は新しい体液性浮腫として現れる；副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）欠乏症はアジソン病の徴候を示す：低血糖症、低体温症、徐脈、および感受性感染と同時ショック。
エストロゲンレベルは低く、ゴナドトロピン、甲状腺刺激ホルモン、および副腎皮質刺激ホルモンは正常よりも有意に低かった。 上記の特徴に従って診断することができます。
（6）下垂体腫瘍
最も一般的な下垂体前葉腫瘍は、思春期の発症後に発色団腺腫で最も一般的であり、続発性無月経およびその他の付随する症状、腫瘍圧迫によって引き起こされる局所症状、視覚障害、複視、頭痛として現れる脳脊髄液性鼻漏、鼻調節および視床下部症候群は、尿崩症、嗜眠、体温調節障害、肥満、多食症、食欲不振などを引き起こす可能性があります。 下垂体自体にストレスをかける腫瘍の症状、最も早く最も深刻なものはゴナドトロピン、下垂体前葉の機能障害の症状、続いて甲状腺刺激ホルモン、副腎皮質刺激ホルモンの低下、対応する機能低下の症状、腫瘍下垂体後葉または視床下部の加圧は、尿崩症を引き起こす可能性があります。
頭蓋骨の正の側面と正の側方断層フェーズを通じて、サドルの損傷が知られています。 CTスキャンに加えて、ヨウ素を含む造影剤の静脈内注入により、腫瘍の検出率を高めることができます。
（VII）視床下部および中枢神経障害によって引き起こされる視床下部および視床下部視床下部-下垂体卵巣機能障害は、続発性無月経の二次的な原因です。一般的な原因は、機能障害を引き起こします：1精神的および神経学的要因、精神的ストレス、恐怖、不安、生活環境の変化は、特に若い女性では、中枢神経系と視床下部の機能障害を引き起こす可能性があり、卵巣機能は依然として健康で、無月経を示す可能性が高くなります。 妊婦の更年期および偽妊娠を強く期待することは珍しくありません。
このタイプの無月経は自然に回復するための治療を必要としません。2消耗性疾患または栄養失調、胃腸障害、重度の結核、重度の貧血などの全身性消耗性疾患は、視床下部および下垂体ホルモンの合成と分泌に影響を与え、無月経につながります。 神経性食欲不振症は、精神的要因によって引き起こされる視床下部機能障害であり、重度の栄養失調、突然の体重減少、下垂体機能低下を引き起こします.3薬物誘発性無月経、経口避妊薬または長時間作用型注射剤を服用した後の少数の女性無月経は、下部視床の下垂体軸の避妊薬が持続的に抑制されるために起こり、過剰な抑制症候群を引き起こします。 月経障害や産卵性下痢をした女性、または妊娠中絶や満期分娩後に早すぎる避妊薬を服用している女性は、無月経になりやすいです。
さらに、鎮静剤などの特定の薬物は、通常の用量範囲で視床下部の機能に影響を与え、無月経を引き起こし、薬物を停止した後に月経を自然に回復させる可能性があります。 ほとんどの患者は一定レベルのエストロゲンを持っているため、2番目の性的特徴は正常です。 血液中のFSH値とLH値は正常範囲内にありますが、状態が深刻な場合は両方とも低くなる可能性があり、特にLH値はhHよりも低くなります。 血中PRL（プロラクチン）値は正常であり、エストロゲンは正常な月経周期の卵胞の初期レベルを示します。 頭蓋骨X線は正常でした。
（8）副腎および甲状腺疾患による無月経
卵巣は神経内分泌系の重要なリンクおよびコンポーネントであり、卵巣機能は他の内分泌腺の機能状態によって制限されることになっています。 クッシング症候群などの副腎機能が過剰に活動している場合、疾患の初期段階に無月経があり、男性化が伴います。 アディソン病などの副腎機能不全は、無月経の後期にしばしば発生します。 甲状腺機能亢進症または甲状腺機能低下症は、下垂体機能に影響を及ぼす視床下部を通じて無月経を引き起こす可能性があります。
