크로이츠펠트-야콥병
소개
크로이츠 펠트 야콥병 소개 대뇌 피질 줄무늬 척추 변성 (CJD)은 대뇌 피 질, 기저핵 및 척수의 급속한 진행성 치매 및 초점 병변이 특징 인 치명적인 중추 신경계 질환입니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 접촉 확산 합병증 : 치매, 운동 실조증, 혼수 상태
병원균
크로이츠 펠트 야콥병 병인
이 질환의 병원성 프리온 단백질은 구조에 따라 네 가지 하위 유형으로 나뉩니다. 유형 1과 유형 2는 소 산성 CJD를 유발합니다. 장, 수술실, 병리학 실험실을 통한 이식, 인간 성장 호르몬 및 매장 뇌 뇌 전극의 적용 및 뇌 유래 생물학적 제품의 준비는 감염되기 쉽고, 의료진은 환자를 피하고 손상, 결막 및 피부로부터 신체를 보호하기 위해주의를 기울여야합니다 혈액, CSF 또는 조직 접촉, 전염성 프리온 단백질 유전자 돌연변이는 가족 성 CJD, 상 염색체 우성 유전, 흩어진 CJD 전염이 불명확하고, CJD 변이체는 소 해면상 뇌병증으로 간주됩니다. 즉, 광우병이 인간에게 퍼집니다.
예방
크로이츠 펠트 야콥병 예방
의원 성 및 동물성 감염 예방이이 질병의 예방의 열쇠이므로 CJD로 진단 또는 진단 된 모든 환자는 하수의 분리 및 파괴에 따라 치료해야합니다.
복잡
크로이츠 펠트 야콥병 합병증 합병증, 치매, 운동 실조증, 혼수
심한 치매로 발전 할 수 있으며, 균근은 일반적으로 두드러지며, 근육 위축, 사지 약화, 강성, 떨림 및 무용-운지법 운동뿐만 아니라 실어증, 근사 증 및 운동 실조증을 겪을 수 있으며, 후기 환자는 혼수 상태, 근육 배열 바퀴벌레가 사라지고 병 발병 후 1 년 이내에 환자의 80 % 이상이 사망했으며 2 년 이상 몇 차례의 지연이 지속되었습니다.
징후
크로이츠 펠트-야콥병 증상 흔한 증상 우울증 치매 진행성 치매 일반 근긴장 불안 불면증 지속적인 통증
초기 정신과 적 증상 (우울증, 불안, 무관심, 금단, 망상) 지속적인 통증 (통증 및 / 또는 감각 이상), 운동 실조증, 녹내장, 무도증, 근긴장 이상, 치매.
확인
크로이츠 펠트 야콥병의 검사
뇌척수액 단백질 증가 (<100mg / dL), 정상 뇌 단백질 14-3-3 증가 (많은 뇌 뉴런 파괴로 인한), 면역 형광 검출 (+) 임상 적으로 CJD 의심, 혈청 S100 단백질은 질병의 진행에 따라 계속 증가합니다 질병의 중간 및 말기 단계에서, EEG의주기적인 스파이크 또는 스파이크는 2 내지 4 주 간격으로 CT 또는 MRI에 의해 피질의 급속한 위축 및 심실의 확대를 보여 주었다.
진단
크로이츠 펠트 야콥병의 진단 및 식별
진단 기준
(1) 느슨한 머리 CJD
진단 진단 1 개
단백질 분해 효소 저항성 PrP로 확인 된 전형적인 / 표준 신경 병리학 적 변화, 및 / 또는 면역 세포 화학 및 / 또는 웨스턴 블 롯팅 및 / 또는 스크랩-관련 섬유의 존재가있다.
2 임상 진단
진행성 치매에서, 전형적인 EEG 변화는 질환 및 / 또는 뇌척수액 14-3-3 단백질 양성 과정에서 발생하며, 다음 4 가지 임상 증상 중 적어도 2 가지가 발생합니다.
균근
b. 시각 또는 소뇌 장애
c. 콘 / 피라미드 기능 장애
d. 움직이지 않는 침묵
그리고 임상 과정은 2 년보다 짧습니다.
3 의심되는 진단
진행성 치매 및 다음 4 가지 임상 증상 중 적어도 2 가지가 있습니다.
균근
b. 시각 또는 소뇌 장애
c. 콘 / 피라미드 기능 장애
d. 움직이지 않는 침묵
그리고 임상 과정은 2 년보다 짧습니다.
4 모든 진단은 다른 치매 관련 질병을 배제해야합니다.
(2) 의원 성 CJD
느슨한 머리카락 CJD의 진단을 기반으로합니다.
1 진행성 소뇌 증후군은 인간 뇌에서 추출한 뇌하수체 호르몬 환자에게 존재합니다.
2 경막 이식 및 각막 이식과 같은 수술과 같은 노출 위험을 결정합니다.
(3) 가족 유전자형 CJD
1 가족 유전자형 CJD에는 가족 성 CJD, Gerstmann-Straussler-Scheinker 증후군 (GSS) 및 가족형 치명적인 불면증 (FFI)이 포함됩니다.
2 질병에 특이적인 PrP 유전자에 돌연변이가있는 CJD 환자 및 / 또는 1 차 친척의 결정적인 진단 또는 임상 진단이있는 CJD 환자의 진단 또는 임상 진단.
(4) 변형 CJD (변형 CJD, vCJD)
병력
진행성 신경 정신병 장애
b. 질병 경과 6 개월 이상
c. 일상적인 검사는 다른 질병을 자극하지 않습니다
d. 의원 성 노출 이력 없음
2 가지 임상 증상
초기 정신 증상 (우울증, 불안, 무관심, 금단, 망상)
b. 지속적인 통증 (통증 및 / 또는 감각 이상)
c. 운동 실조증
d. Myoclonus, chorea, 근육 긴장 장애
치매
3 임상 시험
EEG에는 일반적인 확산 CJD 파형 (초당 한 번 발생하는 3 상주기 복합 파)이 없거나 EEG 감지가 없습니다.
b. MRI 양성자 밀도 단계는 양측 후방 시상 결절 고 신호로 나타남
4 편도 생검 양성
(편도 생검은 일상적인 검사로 사용되어서는 안됩니다. EEG의 전형적인 에코 CJD 유사 파동 패턴 이후에는 수행하지 않아야합니다. 임상 증상은 vCJD와 유사하며 MRI는 양측 고 신호 시상 하부 결절의 진단이 없습니다. 의미,)
5 진단
진단 진단 : 1a 및 vCJD 신경 병리학 적 진단 (뇌 및 소뇌에서의 넓은 액포 형 변화 및 "꽃잎 형"PrP 플라크 침착)
b. 임상 진단 : 1과 2 중 4, 3 또는 1과 4
c. 의심되는 진단 : 1과 2 중 4와 3a
차별 진단
1. 알츠하이머 병으로 식별;
2. 대뇌 피질의 관여가 명백한 경우, 파킨슨 병, 올리브 폰 소뇌 위축 및 진행성 핵상 마비와는 달라야합니다.
3. 중요한 초점 징후는 두개 내 병변이 뇌 낭포 증과 구별 될 필요가 있음을 시사한다.
4. 근시 간질, 정신 변화 및 근골격으로 이어지는 급성 대사 질환의 확인에주의하십시오.
전형적인 경우의 진단은 어렵지 않으며, 성인에서 비교적 빠른 치매에서 발생하고, 균근이 발생하며, 뇌척수액은 정상입니다. CJD- 특이 적 단백질과 교차 반응 할 수있는 항-가려움증 인자 항체의 개발은 뇌 생검 또는 부검 표본에서 신속한 면역 학적 진단을 위해 사용될 수있다.
