샤이 드래거 증후군
소개
부끄러 기 증후군 소개 SDS (Shy-Drager Syndrome)는 자율 기능 장애가있는 일종의 다중 시스템 위축 질환으로, 가장 두드러진 증상은 환자가 똑바로 세운 상태에서 환자의 혈압이 크게 낮아져 뇌 전체에 혈액 공급이 불충분하다는 것입니다. 심지어 기절. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 운동 실조증
병원균
수줍음 증후군의 원인
이 질환은 중추 신경계의 퇴행성 질환이며, 원인이 불분명하며, 병변에는 흉강 골수 혼의 교감 신경 세포, 뇌간 부교감 신경 세포 및 골수 펄프, 신경절 세포, 신경절 전 및 신경절 후 섬유 및 염기가 포함됩니다. 은 함유 봉입체의 존재하에 병변, 세포질, 시냅스에서 신경 교세포 및 신경핵의 전자 현미경 관찰, 섹션, 소뇌 및 피라미드 기관,은 함유 봉입체 존재시의 시냅스 (내 포체는 선형이며 직경 20 ~ 30urfl 보풀이있는 외주) 미세 소관 구조와 일치하는 물질은 현재이 증후군의 기본적인 병리학 적 변화로 간주됩니다.
예방
부끄러 기 증후군 예방
일반적으로 높은 소금과 티라민이 풍부한식이 요법에주의를 기울이고 긍정적이고 쾌활한 성격을 기르고 충분한 수면, 노약자 및 육체적으로 약한 자세를 취하십시오. 긴 침대 휴식을 피하고 근육 긴장과 내장을 유지하기 위해 재활 운동을하도록 권장하고 안내하십시오 이 기능은 정상적이므로 혈관 활동 약물, 진정제, 이뇨제 등을 확장 할 때는주의를 기울여야합니다. 환자가 일어나거나 서있을 때는 행동이 느려 야합니다.
복잡
부끄러워 증후군의 합병증 합병증, 운동 실조증
소뇌 운동 실조증, 파킨슨 증후군, 대뇌 피질 척수 및 대뇌 피질 골수 다발, 근육 위축.
징후
부끄러워하는 증후군의 증상 흔한 증상 현기증, 연하 곤란, 안진, 보행, 불안정한 혈압, 운동 실조증 감소
전형적인 임상 증상에 따르면, 중년 남성, 교활한 발병, 어지럼증 또는 실신과 같은 뇌에 혈액 공급이 불충분 한 증상이 나타나거나 다른 자율 증상과 함께 원추 시스템의 피라미드 외 증상이 나타납니다.
(1) 자율 증상 : 기립 성 저혈압은 눈에 띄는 증상이며 누워있을 때 환자의 혈압은 정상이지만 혈압은 서있을 때 떨어지고 수축기 혈압은 30mmHg 이상 떨어질 수 있으며 이완기 혈압은 20mmHg 이상 떨어질 수 있으며 머리는 무겁습니다. 그러나 실신의 실신, 가장 심각한 것은 오랫동안 침대에서 머물 수 있습니다.
다른 자율 증상으로는 성기능 장애, 발기 부전, 괄약근 기능 장애, 변비, 설사, 요실금 또는 요실금, 땀 또는 땀 비대칭 없음, 쉰 목소리, 삼키기 어려움, 심지어 갑자기 심장 마비 등이 있습니다.
(B) 신경계의 증상 : 소뇌 시스템은 주로 운동 실조증, 걸음 걸이 불안정성, 걷기 쉽기, 잘못 구성됨, 신경 학적 손상으로 나타나는 소뇌 수줍음 증후군 (SDS-C)의 영향을받습니다. 기저핵은 우세하며, 전형적인 파킨슨 병의 증상 및 징후, 및 저혈압 및 자율 증상의 위치, 파킨슨 병 유형 Shy-Drager 증후군 (SDS-P); 혼합형 (SDS-M)으로 알려진이 환자는 근육 강성, 운동 감소, 보행 불안정성, 진전, 안진 증, 고 반사 및 고관절염 징후를 특징으로 할 수 있습니다.
확인
부끄러 기 증후군 검사
똑바로 세울 때 혈압 수축기 혈압이 누워있는 위치보다 30mmHg 낮아지고 심장 박동이 가속화되지 않으며 24 시간 소변 노르 에피네프린과 아드레날린 배출이 낮습니다.
CT 및 MRI CT 스캔은 pon, 소뇌 진행성 위축 및 상복부 구조의 변화가없는 경우에서 볼 수 있습니다 MRI 검사는 더 명확한 뇌간 및 소뇌 위축을 보여줍니다. 코어 신호가 크게 감소하며, 이러한 변화는 증상의 출현으로 이어질 수 있으며, 일반적으로 철염의 병리학 적 침착에 의한 것으로 생각되지만, 구체적인 기전은 알려져 있지 않으며, SDS 동안 모세관 내피 세포의 철 섭취와 관련이있을 수 있습니다. 운송 장애와 관련이 있습니다.
괄약근 근전도 검사 (EMG)는 탈신 경화 및 만성 신경성 방광을 보였으며, 구근 두의 EMg 병변과 직장 직장 괄약근은 동일하였고, 모든 환자에서 구근 근육 반사가 정상이었다.
일반적으로 사용되는 자율 신경 기능 검사는 땀 검사, 혈관 운동 검사, 다양한 약물 검사 및 Val-salva 검사이지만 임상 진단의 가치에 대한 추가 연구가 필요합니다.
진단
Shy-Drager 증후군의 진단 및 분화
진단
진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 소견을 기반으로 할 수 있습니다.
차별 진단
1. 간단한 실신 : 통증, 두려움, 정서적 스트레스, 피로 등과 같은 명백한 인센티브가 있으며 실신 전의 어지럼증, 메스꺼움, 창백함, 발한 등 단기적인 증상이 있습니다. 앉은 자세이지만 명백한 기립 성 저혈압은 없습니다; 실신, 심박수 둔화 및 약화, 창백하고 늦은 실신으로 계속 될 때 혈압이 감소했습니다. 복구가 빨라지고 명백한 후유증이 없습니다.
2. 비뇨기 실신 : 배뇨 또는 배뇨가 끝날 때 발생하여 반사 혈압과 실신을 감소 시키며, 심야에 깨어날 때 가장 흔하게 발생하며, 이는 질병의 위치 변화로 인한 혈압 강하와 다릅니다.
3. 심장 실신 : 심실 차단, 빈맥, 판막 심장 질환, 심근 경색 등과 같은 심혈관 질환은 뇌로의 혈액 공급 감소로 실신을 유발하여 실신, 비정상적인 심전도를 일으킬 수 있습니다.
4. 경동맥 부비동 증후군 : 경동맥 부비동 감도가 증가하여 경부 동을 자극하거나 압박 할 때 발작을 일으킬 수 있으며, 경부 부비동 압력 검사를 임상 적으로 시행하면 심박수가 느려지고 혈압이 낮아질 수 있습니다. 실신을 일으킨다.
5. 파킨슨 병 (Parkinson 's disease) : 피라미드 외 증상도 있으며, 주요 증상 인 경우 서로를 식별 할 필요가있다.
