피부근염
소개
피부 근염에 소개 poikilodermatomyositis로도 알려진 Dermatomyositis (DM)는자가 면역 결합 조직 질환 중 하나이며, 주로 줄무늬 근육과 림프구 침윤을 포함하는 비-공급 염증입니다. 다수의 피부 병변이 있거나없는 병변은 또한 다양한 내장 병변과 관련 될 수있다. 다발성 근염 (PM)은 피부 손상이없는이 그룹의 질병을 나타냅니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.06 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 관절통, 심부전, 흉막염, 간질 성 폐렴
병원균
Dermatomyositis 병인
정확한 원인은 불명확합니다. 바이러스 성 감염, 신체의 면역 이상 및 혈관 병변의 비정상적인 인식 일 수 있습니다. 세 가지 또한 서로 관련 될 수 있습니다. 예를 들어, 줄무늬가있는 근육 섬유의 렌티 바이러스 감염은 면역 체계에 의해 잘못된 근육 섬유 항원의 변화를 일으킬 수 있습니다. "기존"으로 간주되어 혈관염이 발생합니다.
1. 면역 학적 연구 혈청 면역 글로불린의 증가를 고려할 때, 근육 생검 표본은 작은 혈관에서 IgG, IgM 및 C3 및 보체 막 공격 복합체에서 C56-C9 침착을 보여 주었으며, 침착 정도는 질병 활동, Arahata 및 Engel과 관련이있는 것으로 보입니다. DM의 염증성 병변에서 B 세포의 현저한 증가가 확인되어 국소 체액 효과의 증가를 시사하지만 일부 학자들은 이러한 항체의 침착이 원인이 아닌 근육 손상의 결과라고 믿고 일부 학자들은 환자 주변에서 혈액 림프구를 발견했습니다. 줄무늬 근육 항원을 첨가 한 후 전환율과 대 식세포 이동 억제 시험이 높았으며 활성과 양의 상관 관계를 보였으며, 글루코 코르티코이드 감소 후 환자의 말초 혈액 림프구는 체외에서 근 모세포에 세포 독성을 나타냈다. 그것의 손상의 역할은 lymphotoxin의 방출 또는 근육 섬유의 직접적인 접착 및 침입 일 수 있습니다.
2, 감각 이론 최근 몇 년간, 일부 학자들은 전자 현미경 환자의 근육과 피부 병변을 관찰하여 근육 세포, 혈관 내피 세포, 혈관 주위 조직 세포 및 섬유 모세포 및 핵막이 유사한 점액 또는 파라 믹소 바이러스를 가지고 있음을 발견했습니다. 이 과립은 최근 11 살 소녀의 병에 걸린 근육에서 콕 사키 A9 바이러스가 분리되어 감염 이론이 제안되었지만, 동물 실험에서는 환자의 근육, 혈장을 주입 할 수 없었으며 환자의 근육 염증을 유발할 수 없었습니다. 혈액에서 항 바이러스 항체를 탐지 할 수 없습니다. 피부 근염이있는 어린이의 경우, 발병 전 항염증제 "O"값이 증가하기 전에 종종 상부 호흡기 감염의 병력이 있습니다. 코르티코 스테로이드 치료와 결합 된 항생제가 효과적 일 수 있습니다. 감염 알레르기 이론.
3. 혈관 병변 혈관 병변은 특히 DM이있는 소아에서 설명되었으며, 확산 성 혈관 병변은 줄무늬 근육 허혈을 유발하여 개별 섬유의 괴사 및 근 경색 부위를 유발할 수 있으며 DM / PM 특수 아동에게는 모세 혈관이 있습니다. 혈관의 내피 세포 손상 및 혈전증, 근육 내 혈관에서의 면역 복합체의 침착, 특히 모세관 기저막의 두꺼워 짐, 특히 근육 다발의 골막 주위 영역에서의 증거.
예방
피부 근염 예방
1. 외출 할 때는 직사광선 (주로 자외선)을 피하고 모자, 장갑, 긴팔 옷 또는 우산을 착용하십시오.
2, 화장품 없음, 염색약.
3. 살충제 및 특정 장식 재료와의 접촉을 피하십시오.
4. 가임기 여성은 상태가 매우 안정적이지 않을 때 임신과 낙태를 피하기 위해 최선을 다해야하며, 출산율은 의사의지도를 받아야합니다.
복잡
Dermatomyositis 합병증 합병증, 관절통, 심부전, 흉막염, 간질 성 폐렴
팔꿈치, 무릎 및 어깨 관절의 관절 통증, 변형 및 움직임이있을 수 있습니다. 근육 병변에 이차적 인 섬유의 대부분은 수축에 의해 발생합니다. 심장 침범의 경우 비정상적인 심장 기능, 빈맥 또는 둔화, 심장 확대, 심근 손상이 있습니다. 심방 세동 및 심부전은 흉막염, 간질 성 폐렴 또는 망막 맥락 막염, 지주막 하 출혈을 가질 수도 있습니다.
징후
박피 증의 증상 증상 일반적인 증상 항 -Jo-1 항체 양성 소양증 구진 색소 침착 광 알레르기 색소 침착 손실
불쾌한 열, 레이노 현상, 관절통, 두통, 피로 및 피로와 같은 발병 전 증상이 나타나는 경우가 많으며 대부분 발병이 느리고 급성이거나 발병하는 경우도 있습니다. 아 급성 발병, 근육 및 피부가이 질환의 두 가지 주요 증상으로, 피부 병변은 종종 근육 발병에 앞서 몇 주에서 몇 년 동안 발생합니다.
1, 근육 증상
일반적으로 환자는 약한 느낌이 나고 근육통, 통증 및 운동 통증이 뒤 따릅니다. 또한 근력 감소로 인해 다양한 운동 기능 장애 및 특수 자세가 있으며 근육 병변의 수, 질병의 중증도 및 위치의 차이에 따라 증상이 다를 수 있습니다. 일반적으로 리프팅 암이 있으며 머리 움직임이나 쪼그리고 앉은 자세로 서기가 어렵고 걸음 걸이가 좋지 않습니다. 근육 강도의 급격한 감소로 인해 머리 처짐, 어깨 기울어 짐 등과 같은 특수한 자세가 나타날 수 있습니다. 인두, 위 식도 및 발목 근육이 관련 될 때, 쉰 목소리와 연하 곤란이 발생할 수 있습니다. 병에 걸린 근육 조직은 섬유증 후 정상이거나 부드럽거나 때로는 단단하거나 단단해서 관절 수축이 기능에 영향을 줄 수 있으며, 중증 근무력증 증후군은 무통 근육 약화로보고됩니다. 악화 후, 병든 근육 위의 피부가 두꺼워 지거나 부종이 생길 수 있습니다.
2, 피부 증상
이 질병은 일반적으로 얼굴, 특히 눈꺼풀에 자주색-붉은 반점을 방출하고 점차적으로 이마, 뺨, 귀, 목 및 가슴 v- 모양의 부위로 퍼지고 두피와 귀 뒤쪽도 포함될 수 있습니다. 눈에 띄게 확장 된 수지상 모세 혈관이 있으며 때때로 구부러진 부분에 바늘 크기의 결함이있는 모발 혈관이 있으며 부종의 부종은 눈꺼풀의 특징이며 팔다리는 팔꿈치, 특히 중수골 관절입니다. interphalangeal joints, plaques의 관절에 자주색-붉은 구진이 있으며, 나중에 telangiectasia, hypopigmentation 및 overlying small scales, 때로는 궤양, 때로는 Gottron sign이라고 불리는 궤양과 함께 위축이됩니다. 모세 혈관 확장 및 객담은 진단에 도움이되며 경우에 따라 몸통에 발진이 생길 수 있으며, 진한 붉은 반점이나 구진으로 확산되거나 국소화되어 있으며 흉골 앞이나 견갑골 또는 등 뒤에 위치하며 가려움증이 없습니다. 통증, 비정상적인 느낌이지만 몇 가지 경우 가려움증이있을 수 있습니다. 손상은 일시적이며 반복되는 공격이며 서로 합쳐서 퇴각을 계속하며 미세한 비늘이 있으며 홍반은 구강 점막에도 나타납니다.
만성적 인 경우 여러 가지 각 화성 구진, 얼룩 색소 침착, 혈관 확장, 가벼운 피부 위축 및 저 색소 침착, 혈관 위축성 이색 변색 성 피부염, 때로는 이색 성 증상이있을 수 있습니다 질병과 같은 발진을 기준으로 발진은 붉거나 적갈색이며, 특히 머리와 얼굴의 손상이 심하며, 더 짙은 갈색, 회색의 바늘과 큰 색 반점이 더해져 취한 것처럼 보이며 산림 부피가 꼬이고 수지상입니다. 악성 홍반이라 불리는 확장 된 모세 혈관은 종종 악성 종양을 암시합니다.
또한 피하 결절이있을 수 있으며 칼슘 침착으로 피부가 누출되어 누출 된 튜브를 형성 할 수 있으며 때로는 비정형적인 경우 눈꺼풀, 한쪽 또는 양쪽 또는 코 바닥에 자주색 눈 반점이 나타나거나 두피에 확산 홍반이 나타납니다. 탈모, 탈모 또는 두드러기, 다형성 홍반, 망상 푸른 빛, 레이노 현상 등이 있으며 일부 경우 햇빛에 알레르기가 있습니다.
설명 외에도 소아과 환자는 증상이 시작되기 전의 상부 호흡기 감염, 레이노 현상 및 경피증과 같은 변화가 없으며 피부, 근육 및 근막의 확산 또는 국소화 된 칼슘 침착이 특징입니다. 일반적으로 성인과 달리 위장관에는 혈관 병변, 궤양 및 출혈이 있습니다.
또한, 환자는 규칙적인 열이있을 수 있고, 열은 질병의 초기 증상 일 수 있으며, 질병이 진행되는 동안 발생할 수 있으며, 종종 불규칙한 저열, 급성의 경우 열이 더 높을 수 있습니다. 팔꿈치, 무릎 및 어깨 관절의 관절 통증, 변형 및 움직임이있을 수 있습니다. 근육 병변에 이차적 인 대부분의 섬유는 수축으로 인해 발생하며, 경우에 따라 관절 공간이 사라지고 피질 뼈가 파괴됩니다. 20 %는 관절 병변이 있고, 표면 림프절은 일반적으로 명백한 부종이 없으며, 몇몇 자궁 경부 림프절이 클러스터에 부어 올 수 있습니다. 심장 침범에는 심장 기능 장애, 빈맥 또는 느림, 심장 확대, 심근 손상, 심방 세동 및 심부전이 있습니다 흉막염, 간질 성 폐렴, 경증에서 중등도의 중등 증 내지 중등 증의 경우의 약 1/3, 중증의 강건한 소화관은 식도 연동 운동이 느린 바륨 식사와 관련이 있으며 느린 식도 팽창, 수정체 팅크 보존, 눈을 통해 근육 침범은 이중 시력이며, 망막에는 때때로 삼출액 또는 출혈, 또는 망막 맥락 막염, 지주막 하 출혈이 있습니다.
또한이 질병은 SLE 및 경피증과 같은 질병과 겹칠 수 있습니다.
확인
피부 근염 검사
일반적으로 혈액에는 심각한 변화가 없으며 때로는 경증 빈혈 및 백혈구 증이 있으며 약 1/3은 호산구 증가증, 적혈구 침강 속도가 적당히 증가하고 혈청 단백질 총계는 변하지 않거나 감소하지 않습니다. 백색 글로불린 비율 감소, 알부민 알파 2와 감마 글로불린이 감소했습니다.
1. 면역 학적 테스트
2, 크레아티닌 배설 증가
3. 혈청 sarcoplasmic 효소의 결정
4, 근전도 변화 : 근 위축 위축 단계, 공통은 탈세 동 세동, 병든 근육은 탈 신경을 보여, 불규칙하고 비자발적 방전 파형을 보여줍니다. 근육은 모든 근육 섬유에도 영향을 미치지 않습니다. 정상적인 근육 섬유가 흩어지고 빛이 가해질 때 단기 다상 운동 장치가 사용되며, 최대 힘이 가해지면 저전압 간섭 위상 다파가 증가합니다.
5. 조직 학적 변화
(1) 근육 변화 근육이 광범위하게 또는 부분적으로 침범되고, 근육 섬유가 초기에 부어 오르고, 횡 방향 줄무늬가 사라지고, 유 섬유질이 깨끗하고, 근육 섬유막 핵이 증가하고, 근육 섬유가 분리되고, 골절이 진행됨 병변에서 근육 섬유는 유리질이고 과립 상일 수 있습니다. , 액포와 같은 퇴행, 때로는 괴사, 또는 결합 조직으로 대체 된 근육 구조의 완전한 소실, 때로는 칼슘 침착, 간질 염증 변화, 혈관 확장, 협착증, 내강 협착, 색전증, 혈관 혈장 세포와 조직 구에 침윤 된 림프구가 있으며, 주로 줄무늬 근육에서 발생하며, 어떤 경우에는 평활근과 심근에서 동일한 병변이 발생할 수 있습니다.
(2) 피부 변화 부종 홍반의 초기 단계에서, 표피 각질화, 아칸 토 시스 위축, 손톱 과정이 사라지고, 기저 세포 액화 변성, 피부 전체 두께 부종, 혈관 확장, 말초 림프구 침윤, 약간 사이 조직 병변, 색소 실금, 진행성 병변에서 콜라겐 섬유는 부어 오르고 균질화되고 경화되어 혈관벽이 두꺼워지며 피하 지방 조직의 점막 변성, 칼슘 침착, 표피의 위축 및 피부 위축이 있습니다.
6, 기타
미오글로빈은 뼈와 심근에 존재하며 정당의 혈액과 소변에 소량의 미오글로빈이 존재하며 심한 근육 손상은 많은 양의 미오글로빈을 방출 할 수 있으며 혈청 미오글로빈 측정은 질병 활동 정도를 측정하는 지표로 사용될 수 있습니다. 헤모글로빈 유사 색소가 보이는데, 질병이 악화되면 분비물이 증가하고 완화가 감소되며, 요로 3- 메틸 히스티딘의 배설은 근육 손상의 징후이며 비특이적이라는 단점이 있습니다.
진단
피부 근염의 진단 및 분화
환자의 대칭 근위 근력 약화, 통증 및 압통에 따르면, 말초 중심의 자주색-적색 부종 플라크, Gottron의 징후 및 손톱 접힘, 뻣뻣하고 확장 된 모세 혈관 홍반과 같은 특징적인 피부 병변이 동반되며 일반적으로 진단되지 않음 혈청 sarcoplasmic 효소 및 CPK, LDH, AST, ALT 및 aldolase와 병행하여 어려움이 있으며, 필요한 경우 EMG의 변화와 병든 근육의 생검과 함께 24 시간 소변 크레아틴 배설이 증가했습니다. 질병.
차별 진단
1. 협측 부종 나비 홍반이있는 전신성 홍 반성 루푸스 병변, (발톱) 결절 표면의 어두운 홍반 및 손톱, 손가락 관절 (발톱) 및 손바닥 주위에 부종성 홍반 (?)이 있습니까? (발가락) 딱딱한 telangiectasia 홍반의 공동 얼굴 자주색 홍반 및 손톱 주름이 다릅니다. 주로 근위 사지 근육 침범, 쉰 목소리 및 식균 작용이있는 신장 및 피부 근염의 주요 관여가있는 SLE 다중 시스템 병변 더 일반적으로, 피부 근염이있는 환자에서 혈청 유 세포질 효소 및 소변 크레아틴 산출의 결정에 더하여, 필요할 때 EMG 및 근육 생검이 확인 될 수있다.
2, 피부 경화증, 피하 지방 조직 칼슘 침착, 조직 학적으로 보이는 결합 조직 부종, 경화증, 피부 위축 등의 전신성 경피증 피부염의 후기 병변. 그러나 전신성 경피증의 초기 단계 레이노 현상, 얼굴과 사지의 붓기, 경화 후 위축이 있으며 근육 병변에서 피부 근염의 초기 병변이 상당하며 이는 심각한 근염이며 전신 경피증에서는 근육 병변이 보통 말기에 있습니다. 나타나고 간질 성 근염을 확인할 수 있습니다.
3, 류마티스 다발성 근육통 (polymyalgia rheumatica)은 일반적으로 40 세 이상에서 발생하며, 근위 말단의 확산 통증은하지로 인해 일반적 불쾌감을 동반하며, 환자는 근육이나 관절의 통증을 말할 수 없으며, 근육 약화, 오용으로 인해 가벼운 체중 감량, 정상 혈청 CPK 값, 근 전증의 정상 또는 가벼운 근병증 변화가있을 수 있습니다.
4, 아 급성 발병 근종 및 근위 근육 약화를 특징으로하는 호산구 근염 (호산구 근염), 혈청 sarcoplasmic 효소를 증가시킬 수 있습니다, myoelectricity는 근병증의 변화를 보여줍니다, 근육 생검은 호산구와 관련된 근염을 보여줍니다 성적인 침윤은 때때로 국소 적으로 호산구 증가증 증후군 스펙트럼의 하위 유형입니다.
