두부 안면 혈관종 증후군
소개
머리 혈관종 증후군 소개 머리와 얼굴의 혈관종 증후군은 얼굴과 뇌의 혈관과 관련된 선천성 질환으로 안면 혈관 경련, 발작, 두개 내 석회화, 뇌 혈관 기형 및 정신 지체가 특징입니다. 주로 신경계, 피부 및 눈과 관련이 있습니다. 신경계 증상은 주로 발작이며, 피부 병변은 주로 삼차 신경의 세 번째 가지를 따라 적 포도색의 평평한 경련 (출생시 태어남)이며, 이는 II 또는 III 가지로 퍼질 수 있으며 측면과 목으로 심하게 퍼집니다. 구강 점막에는 내무부, 몸통 및 일부가 있습니다. 녹내장 환자 및 갑작스런 대측 등방성 저혈압 (후두엽 손상), 선천성 기형 (예 : 홍채 결손 및 수정체 불투명도), 시력 상실 환자. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 녹내장 시신경 위축증 cryptorchidism spina bifida syringomyelia 간질
병원균
머리 혈관종 증후군의 원인
안면 삼차 신경 분포 영역의 모세 혈관 확장 또는 해면 혈관종 및 동측 후두, 정점 또는 전두엽 (주로 정맥)의 혈관종, 후두엽에서 더 흔함, 뇌 피질 위축, 경화증 및 석회화, 현미경 하의 뉴런 소실, 신경증 및 칼슘 침착
예방
대면 혈관종 증후군 예방
이 질병은 일종의 뇌 혈관 기형이며 효과적인 예방 조치가 없으며 조기 발견 및 조기 치료가 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
대면 혈관종 증후군 합병증 녹내장 시신경 위축증 cryptorchidism spina bifida 부비동 부전
지능의 상실, 반대측 혈뇨 및 반대측 사지 반력, 건강한 위 뒤의 위축 및 사지 성장이있을 수 있으며, 볼록한 눈, 녹내장, 황소의 눈 또는 시위의 같은 쪽이있을 수 있으며, 신체의 다른 부분에도 와인 색이있을 수 있습니다 망막, 신장, 간 및 기타 혈관종이있는 피부 가래는 또한 크립토 키즘, 척추 비피 다, 척수 공동 증과 관련 될 수 있으며, 두개 내 출혈 또는 상태 간질로 인해 생명을 위협 할 수 있습니다.
징후
정면 대면 혈관종 증후군의 증상 일반적인 증상 발작이없는 간질, 안면 비대, 홍채 결함, 지적 손실, 수정체 불투명도, 후두엽, 혈관 경련 장애, 헤마 혈관 기형, 부분 위축
주로 신경계, 피부 및 눈과 관련이 있습니다.
(1) 신경계의 증상 : 일반적인 발작은 1 세의 나이에 발생하는 토드 마비와 관련 될 수 있으며, 간질약은 통제하기가 어렵습니다. 나이가 증가함에 따라 지능적으로 쇠퇴하며 안면 혈관종은 편마비와 부분 신체 위축의 반대편에서 발생할 수 있습니다.
(2) 피부 변화 : 삼차 신경의 세 번째 가지를 따라 적 포도색의 평평한 경련 (출생시), 두 번째 또는 III 가지로 퍼질 수 있으며, 심한 경우는 옆, 목, 몸통으로 퍼져서 구강 점막에서 발견됨 혈관 경련의 가장자리는 피부보다 약간 높고, 이마와 관련된 압력은 사라지지 않으며, 눈꺼풀은 녹내장 및 신경계 합병증과 관련이있을 수 있으며 삼차 신경의 세 번째 및 세 번째 신경 만 드물다.
(3) 안구 증상 : 녹내장 및 외 안구 증 환자의 30 % (산전 안압으로 인한 돌기), 대측 등방성 혈뇨 증 (후두엽 손상), 선천성 기형 (예 : 홍채) 결함 및 렌즈 불투명도), 시력 손실 등
확인
대면 혈관종 증후군의 검사
질병은 다음 검사를 수행 할 수 있습니다.
12 세 후, 두개골의 X- 레이 필름은 안면 혈관종의 동측 측면의 병리학 적 석회화를 발견하였으며, 이는 뇌형 또는 수지상 형태의 이중층 물결 모양으로 확인되었다.
2CT는 석회화 및 일측 뇌 위축, MRI, PET, SPECT는 pial hemangioma, CT는 석회화 및 일측 뇌 위축, MRI, PET, SPECT는 pial hemangioma를 나타냈다.
3 DSA (digital subtraction angiography) 모세 혈관 및 정맥 이상, 영향을받는 반구의 모세 혈관 표면 과형성, 정맥의 현저한 감소, 우수한 시상면 부비동의 이형성증.
4 뇌파도 (EEG)는 영향을받는 반구의 진폭이 낮고 α 파의 감소가 두개 내 석회화의 정도와 일치하며 간질 파를 볼 수 있음을 나타냅니다.
진단
두부 혈관종 증후군의 진단 및 분화
검사와 증상으로 혈관종과 발작을 구별하는 것은 어렵지 않습니다.
1. 혈관종 (선 혈관종)은 선천성 양성 종양 또는 혈관 기형으로, 출생 또는 출생 직후 영아에서 더 흔하며, 배아 혈관 모세포에서 유래하며, 활성 내피와 같은 세균은 인접한 조직에 침입하여 내피 스플라인을 형성합니다. 서스펜션, 튜브가 나머지 혈관과 연결되어 혈관종을 형성 한 후, 종양 내 혈관은 독립적이며 주변 혈관에 연결되지 않습니다. 구강 및 악안면 부위에서 발생하는 혈관종은 전신 혈관종의 60 %를 차지하며, 대부분 얼굴 피부, 피하 조직 및 구강 점막 (예 : 혀, 입술 및 안저)에서 발생합니다.
2. 간질은 일반적으로 "양 간질", "약간 바람", "양팔"또는 "성인 간질"로 알려져 있으며, 이는 뇌 뉴런 그룹의 발작성 비정상 배출의 다양한 원인, 느낌, 의식, 정신 및 자율 기능 장애의 질병. 2,200 년 전 "황제 황제의 내부 고전"이 녹음되었습니다. 나는 사람들이이 질병에 익숙하지 않을 것이라고 생각하며, 사람들은 종종“고갈”이라고합니다.
