만성 림프구성 백혈병
소개
만성 림프 구성 백혈병 소개 CLL은 B 림프구 (흔하지 않은 T 림프구)의 클론 성 악성 질환이며, 이는 종종 통증이없고, 천천히 진행하는 성숙한 작은 림프구의 점진적인 축적,이 세포의 면역 기능을 동반한다. 항원 자극에 대한 불완전하고 낮은 반응. 면역 결핍은 비정상적인 B 세포에서 부적절한 항체 형성과 관련이 있으며, 이러한 항체는 신체의 면역 기능에 대한 억제 효과를 가지며, CLL의 진행은 골수 부전 및 직접적인 조직 침윤을 유발할 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 연조직 육종
병원균
만성 림프 구성 백혈병의 원인
유전 적 요인 (25 %) :
B- 세포 유형 CLL은 같은 가족의 많은 사람들에게서 발생하는 것으로보고되었으며, CLL의 1 세대 아동은 평범한 사람보다 CLL 또는 다른 악성 림프구 증식 성 질환이 발생할 위험이 3 배 더 높으며 대부분은 젊어서 유전 적 요인을 시사합니다. 그것은 가족 CLL의 발병에 중요한 역할을합니다.
유전자 돌연변이 (25 %) :
p53 유전자는 17p13.1 부위에 위치한 중요한 종양 억제 유전자이며 53-kD 핵산 인 단백질을 암호화한다. 돌연변이 또는 결함은 종양 환자의 거의 절반에서 질병의 원인 일 수 있습니다. 염색체 17에서의 짧은 팔 손실은 CLL 환자의 10 % 내지 15 %에서만 나타납니다. 또한, CLL 환자의 10 % 내지 15 %는 p53 유전자 돌연변이를 갖고, p53 유전자 돌연변이를 갖는 환자는 주로 진행성이며, 백혈병 세포의 높은 증식률, 짧은 생존 시간, 1 차 치료 약물에 대한 내성의 임상 적 특성, 리히터의 절반에서 관찰 됨 증후군 및 B 세포 림프구 백혈병은 특정 CLL 환자의 과정에서 p53 유전자 돌연변이가 획득 될 수 있음을 시사한다.
사이토 카인 (10 %) :
CLL 세포는 TNF-, TGF- (전이 성장 인자), IL-7 (인터루킨 -7), IL-5, IL-2 등과 같은 다양한 사이토 카인을 분비 할 수 있습니다. 이러한 인자는 CLL 백혈병의 직간접 자극을가집니다. CLL 세포의 세포 증식 또는 아 pop 토 시스의 예방, 및 정상 림프구 및 골수 조혈 세포 증식의 억제, 따라서 사이토 카인은 CLL 환자의 질병 및 질병 진행과 관련이있다.
기타 요인 (10 %) :
일부 학자들은 레트로 바이러스와 이온화 방사선이 이러한 유형의 백혈병을 유발할 수 있다고 제안했습니다.
예방
만성 림프 구성 백혈병 예방
일반적으로 환자의 일상 생활을 유지하고, 기분을 좋게 유지하고, 질병을 올바르게 치료하고, 질병과의 싸움에 대한 자신감을 확립하는 것이 필요합니다. 그렇지 않으면 7 가지 감정의 질병이 상태를 악화시킬 수 있습니다. 다이어트는 가볍고 매운 음식을 드십시오.
복잡
만성 림프 구성 백혈병 합병증 합병증, 연조직 육종, 폐암
첫째, 종종 동시 감염하기 쉬운 면역 기능의 감소로 인해 환자의 질병 악화 및 사망의 주요 원인 중 하나이며, 가장 흔한 것은 세균성 감염이며, 바이러스 성 감염, 곰팡이 감염은 덜 일반적입니다.
둘째, 두 번째 유형의 종양에 이어, 환자의 약 9 %에서 20 %가 나타날 수 있으며, 가장 흔한 것은 연조직 육종, 폐암 등입니다.
징후
만성 림프 구성 백혈병의 증상 일반적인 증상 야간 발한, 팽만감, 흉막 삼출, 저열, 결절성 출혈, 소화 불량, 간 비대, 자궁 경부 림프절 병증, 간 비대 비대
전형적인 B- 세포 느린 발병은 느리고, 초기 무증상이며, 신체 검사 또는 일상적인 혈액 검사 동안 우연히 발견 될 수 있으며, 다른 것들은 림프절 또는 간 비대에서 발견됩니다.
(A) 림프절 병증 : 가장 흔한 (70 %), 전신성, 경증 내지 중증의 부기, 때때로 명백한 부기, 부드러움, 고무 같은 느낌, 피부에 대한 접착 성 없음, 목에 일반적 임 부서, 겨드랑이 및 사타구니, 편도선, 눈물샘, 침샘이 적시에 Mikulicz 증후군을 일으킬 수 있습니다.
(B) 간 비대 비대 : 일반적인 비장 비대 (40 %), 경증에서 중등도의 붓기, 늦게 골반강에 도달 할 수 있음, 때때로 비장 경색 또는 비장 파열, 간 비대 (10 %)가 비장만큼 좋지 않은 경우 간 손상으로 인한 상당한 붓기, 종종 고급 사례를 제안합니다.
(3) 다른 장기의 침윤 환자의 50 %는 결절, 적혈구 증 등과 같은 느린 과립에서 더 흔하게 나타나는 피부 증상을 보이며, 가려움증, 위 및 소장 침윤과 같은 비특이적이기도합니다. , 팽만감, 소화 불량, 검은 대변, 설사 등, 폐 침윤은 주로 확산 결절, 군수 침윤 (40 %) 및 흉막 삼출액 (15 %), 흉막 삼출액, 림프절 폐색으로 인한 목흉 일반적인 골격 병변은 석회화 및 뼈 스파 스 (5 %), 희귀 한 뼈 용해, 양측 백혈병 침윤 환자의 60 % 이상에 대한 병리학 적 검사이지만 단백뇨 및 미세한 혈뇨가있는 환자의 약 20 %는 일반적인 병변이 약합니다. 신경계 병변에는 반점 같은 뇌 침윤이 있으며 심지어 결절성 뇌종양 형성, 수막도 발생할 수 있으며, 뇌의 일곱 번째 쌍, 시상 하부, 뇌하수체 및 말초 신경 병증, 두개 내압이 증가 할 수 있습니다.
(D) 면역 결핍 징후 : 밴딩 또는 단순 포진의 발생률이 높고, 환자는 폐렴과 같은 화농성 감염이 발생하기 쉽지만, 제 2 악성 종양, 특히 피부 및 결장 종양이 동반되며, 확산 조직 세포가 동반 됨 Richter 증후군으로 알려진 림프종은 약 3.3 %의 발병률을 가지며 류마티스 관절염 및 중증 근무력증과 관련이 있습니다.
T- 세포 느린-침출의 임상 적 특징은 빠른 발병, 간 비대, 중등도 림프구 증, 중추 신경계의 빈번한 침습, 깊은 생식선 및 진피, 치료에 대한 반응 불량 및 짧은 생존 시간이다.
증상과 징후는 종종 혈액 변화보다 늦게 나타납니다. 느린 동작은 중년의 질병으로, 평균 65 세의 나이로 50 세 이상 환자의 약 90 %가 림프절 증을 발견했습니다. 가장 초기 증상은 종종 피로, 피로, 신체 활동 중 호흡 곤란, 표면 림프절, 특히 목의 림프절이며, 말뚝에서 최대 2 ~ 3cm의 직경, 부드러움, 단단하고, 제거 가능하며, 장간막 또는 후 복막 림프절은 복부 또는 비뇨기 계통 증상을 유발할 수 있으며, 비장이 중간 정도의 부어 오름을 유발할 수 있으며, 간이 부어 오를 수도 있지만, 식욕 상실, 체중 감소, 발열, 저열량만큼 느리지는 않습니다. , 빈혈 및 기타 증상, 약 10 % 이상의 환자가자가 면역 용혈성 빈혈을 발병 할 수 있으며, 이때 빈혈은 종종 더 심각하며 황달이 나타나고 늦게 피부 자반 및 출혈 경향이있을 수 있으며 감염, 특히 호흡기 감염에 취약합니다. 사망의 직접적인 원인이 될 수있는 정상적인 면역 글로불린 생산의 감소와 관련이 있으며, 위장관과 골격계에 따라 손상 정도가 다를 수 있습니다. 피부 가려움증, 피부 때때로 백혈병 침윤, 결절 또는 피부의 두꺼워의 성능이 팽창 할 수있다 보라색 또는 붉은 갈색, 적색, 편도선, 침샘이나 눈물샘과 몸 전체의 피부입니다. 작은 클러스터에서 자라거나 자라지 않습니다.
확인
만성 림프 구성 백혈병 검사
(1) 혈액 사진 : 양성 세포 빈혈, 백혈구 수> 10 × 109 / L, 분류 : 림프구> 50 %, 절대 값> 5.0x109 / L; 성숙한 림프구, 눈에 보이는 미성숙 림프구 및 비정상 림프구, 혈소판이 정상이거나 감소합니다.
(2) 골수 : 과형성은 40 % 이상을 차지하는 성숙한 림프구가 현저하게 증식하여 극한의 활동에 활성화되어 있고, 원래의 순진한 림프구 <10 %, 적혈구, 과립은 상대적으로 감소하고, 거핵구는 정상이거나 감소된다.
(3) 혈액 면역 글로불린의 감소, 또는 개별 면역 글로불린, 대부분 IgM 유형의 증가, κ 경쇄 또는 λ 경쇄의 양성 검출.
진단
만성 림프 구성 백혈병의 진단 및 진단
진단 기준
1. 만성기
(1) 임상 증상 : 무증상 또는 발열, 피로, 발한, 체중 감소 및 기타 증상.
(2) 혈액 : 중성, 젊음 및 막대 모양의 과립구로 분류 된 WBC> 10 × 109 / L, 원시 세포 (원래 + 초기) 10 %, 호산구 및 호염기구는 소수의 핵 형성 세포 인 호중구 알칼리성 포스파타제 점수가 감소했습니다.
(3) 골수 : 과형성은 주로 과립구 과형성, 주로 중간, 젊고 막 대형 과립구, 원시 세포 <10 % 인 매우 활동적이다.
(4) ph 염색체 및 / 또는 bcr / abl 융합 유전자에 양성.
(5) CFU-GM 배양, 콜로니 및 클러스터링은 정상과 비교하여 유의하게 증가 하였다.
2. 가속 기간 : 다음 두 가지 이상의 품목이 있으며이 기간 동안 다른 이유가 고려 될 수 있습니다.
(1) 설명 할 수없는 열, 빈혈, 출혈 경향 및 / 또는 뼈 통증.
(2) 비장의 진행성 붓기.
(3) 비 약물로 인한 혈소판의 점진적인 증가 또는 감소.
(4) 골수 아세포 (유형 I + II)는 혈액 또는 골수에서> 10 %이지만 <20 %이다.
(5) 말초 혈액 호염기구> 20 %.
(6) 골수에서 현저한 콜라겐 섬유증.
(7) ph 이외의 다른 염색체 이상이 나타난다.
(8) 일반적으로 사용되는 치료 약물에 대한 반응이 없습니다.
(9) CFU-GM은 증식 및 분화에 결함이 있으며 클러스터링이 증가합니다.
참고 : 2 + 3은 비장에서 제외하고 2 + 6은 2 차 MF에서 제외해야합니다.
3, 폭발 기간 :이 기간 동안 다음 중 하나를 진단 할 수 있습니다.
(1) 골수 (I + II 유형)의 과립구 또는 최초 침출 + 어린 침출> 20 %, 또는 말초 혈액 또는 골수> 20 %에서 원래 단일 + 어린 단일.
(2) 말초 혈액에서 1 차 입자 + 전골 세포> 50 %.
(3) 골수 외 과립구 침윤.
이 임상 증상 기간에서, 징후는 가속화 된 단계 인 CFU-GM 배양보다 더 나쁩니다.
차별 진단
첫째, 림프종
느린 침출의 말기에 림프절의 구조가 사라져 작은 림프종 림프종과 구별 할 수 없습니다. 현재 일반적인 개념은 두 가지가 실제로 질병의 두 가지 측면이라는 것입니다. 종양 세포가 혈액과 골수에 침입하면 느리게 침출되고 림프절에만 침입합니다. 소 림프 림프종은 혈액 및 골수의 영향을받지 않으며, 림프종 세포 백혈병은 소림 프림 림프종 (분화 된 림프 모 림프종, 저급 비호 지킨 림프종)을 나타냅니다 유형 림프종의 골수 침습.
둘째, 젊은 림프 구성 백혈병
질병 경과는 느리고 짧으며, 임상 비장, 림프절 비대증 또는 경증 림프절 비대, 백혈구의 총 수가 크게 증가하고, 젊은 림프구가 우세하며, 세포가 느리게 침출되는 세포보다 크며, 핵이 분명하며 화학 요법에 대한 반응이 좋지 않습니다. 느린 샤워와 다르게 기다리십시오.
셋째, 털이 세포 백혈병
전혈 세포의 감소, 비장 비대, 림프절 비대가 흔하지 않으며 골수가 종종 펌핑 펌핑으로 나타나고, 종양 세포가 느리게 침출하는 세포보다 크고, 세포질이 풍부하며, 표면의 모발 필라멘트 돌출부가 느리게 침출되는 것과 구별 될 수 있습니다.
