거대적아구성 빈혈
소개
거대아 세포 빈혈 소개 거대 모세포 성 빈혈은 데 옥시 리보 핵산 (DNA) 합성 장애, 주로 신체에 비타민 B12 또는 엽산이 부족하거나 유전 또는 약물과 같은 후천성 DNA 합성 장애로 인해 발생하는 빈혈 그룹입니다. . 이 질병은 거대 세포 빈혈, 골수에서 일련의 거대한 적혈구가 특징이며, 세포 형태의 거대한 변화는 과립구, 거핵 세포 시리즈 및 심지어 증식하는 체세포에서도 발견됩니다. 거대아 세포는 골수에서 쉽게 파괴되어 효과가없는 적혈구 생성이 일어나며, 사례의 약 95 %가 엽산 또는 (및) 비타민 B12 결핍에 의해 발생하며, 초기에는 단순히 엽산 또는 비타민 B12 결핍입니다. 임상 실습에서는 드문 일이 아니며 영양 거대 모세포 세포 빈혈은 국소 적이며, 산시 및 산시 성과 같은 북서부 지역에서는 중국이 더 흔하며 유병률은 5.3 %이며 악성 빈혈은 중국에서는 드물다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.02 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심부전, 통풍, 빈혈
병원균
거대아 세포 빈혈의 원인
비타민 B12 결핍 (30 %) :
불충분 한 섭취, 양의 증가, 신체의 흡수 장애, 거대 영양 소 빈혈로 인한 비타민 B12 결핍의 사용, 간단한 섭취 부족이 장기 채식인의 부족으로 인해 필요합니다. 임신, 영아, 용혈성 빈혈, 감염, 갑상선 기능 항진증 및 악성 종양에서 수요가 증가합니다.
엽산 결핍 (25 %) :
몸에 엽산 섭취가 충분하지 않아 임신 중에 아기, 어린이 및 여성에게 증가 된 복용량이 나타납니다. 영양 실조는 주로 신선한 야채와 동물성 단백질 섭취가 충분하지 않기 때문입니다. 만성 용혈, 골수 증식 성 장애, 악성 종양, 갑상선 기능 항진증 및 각질 제거 피부염에서 여전히 수요 증가가 나타납니다. 만성 알코올성 간경변, 엽산 섭취 및 저장이 감소하고 알코올 소비는 엽산 섭취를 감소시킵니다. 거대 엽산 빈혈은 엽산 결핍, 장내 흡수 장애, 엽산 이용률 및 과도한 혈액 투석 손실로 인해 발생할 수 있습니다.
비타민 B12 또는 엽산 요법에서 효과가없는 DNA 합성 장애 (30 %) :
6- 巯 嘌呤, 플루오로 우라실, 하이드 록시 우레아 및 시타 라빈과 같은 많은 항 대사 물질을 포함합니다. 오 로트 산성 뇨증, 레쉬-니한 증후군, 이미 노 메틸 트랜스퍼 라제 또는 N5와 같은 유전병 -메틸 테트라 히드로 폴 레이트 트랜스퍼 라제 결핍; 비타민 B6 반응성 거대 모세포 빈혈 및 비타민 B1 반응성 거대 모세포 빈혈.
예방
거대 모세포 빈혈 예방
영양 지식 교육 강화, 부분 일식 습관 및 잘못된 요리 습관 개선, 영아는 모유 수유, 합리적인 수유, 보완 식품의 적시 추가, 임산부는 더 신선한 야채와 동물성 단백질을 섭취해야하며 임신 후반에 엽산을 보충 할 수 있습니다. 세포 빈혈이 발생하기 쉬운 지역은식이 개선을 적극적으로 촉진해야하며, 만성 용혈성 빈혈 또는 장기 항간질제 환자의 경우 엽산 예방 치료를 받아야하며, 총 위 절제술 환자는 비타민 B12의 월간 예방 근육 내 주사를 받아야합니다.
복잡
거대아 세포 빈혈 합병증 합병증, 심부전, 통풍 빈혈
일반적인 합병증 :
1. 심부전 : 심한 빈혈은 심근 저산소증 및 심부전을 유발할 수 있습니다.
2. 출혈 : 혈소판 감소증 및 다른 응고 인자의 부족, 출혈은 드물지 않습니다.
3. 통풍 : 골수의 비효율적 인 조혈로 인해 혈액 세포에서 심각한 거대아 세포 빈혈이 나타날 수 있으며, 혈청 요산이 증가하여 통풍이 시작되지만 극히 드문 경우입니다.
4. 정신 이상 : 심각한 거대 모세포 성 빈혈은 말초 신경염뿐만 아니라 비타민 B12 결핍과 관련이있을 수있는 정신 장애가있는 사람들에게도 발생할 수 있습니다.
5. 용혈 : 일부 환자는 질병이 시작되는 동안 용혈이있을 수 있으며 (거대한 적혈구 운동 이상증과 관련이있을 수 있음) 빈혈이 심해집니다.
징후
거대 모세포 성 빈혈 흔한 증상, 정신 장애, 안와 부종, 간 비대, 단기 출혈, 우울증, 우울증, 천식, 삼출, 황달, 혀 통증의 증상
식욕 상실, 복부 팽창, 설사 및 광택 염 등과 같은 위장 증상, 가장 두드러진 혀 염증, 붉은 혀, 혀의 위축 및 매끄러운 표면, 일반적으로 "쇠고기 혀"로 알려진 통증. 비타민 B12 결핍증은 종종 피로, 손발의 마비, 감각 장애, 보행 장애 및 기타 말초 신경염, 아 급성 또는 만성 척수 측면 등 척수 퇴행과 같은 신경계 증상을 동반하며, 후자는 빈혈, 소아 및 노인 환자에서 흔히 나타납니다 욕망, 무기력 또는 혼란과 같은 증상. 엽산이 부족하면 정서적 변화를 일으킬 수 있으며 엽산 보충제가 사라질 수 있습니다. 비타민 B12 결핍은 호중구 기능에 영향을 줄 수 있습니다.
(a) 증상
빈혈은 흔한 증상이며 발병이 느리지 만 헤모글로빈이 특정 임계 값으로 떨어지면 빈혈 발생률이 상당히 가속화되는데, 대부분의 경우 활동 후 중증, 빈혈, 현기증, 수면 부족, 약점 및 호흡 곤란이 있습니다.
(ii) 징후
붉은 혀, 혀의 위축, 신경계의 경미한 증상, 말초 신경염이 흔하며 영양 부족, 눈꺼풀 부종,하지의 침지로 인한 피라미드 표시, 운동 실조증 등이있을 수 있습니다. 복부 삼출액 또는 다-직렬 삼출액, 황달, 쉽게 감염 및 출혈 경향, 골수 외 조혈로 인한 간질 비대증의 경우.
확인
거대 모세포 성 빈혈 검사
(1) 혈액 이미지
빈혈은 큰 세포 양성 색 유형이며, 혈액 막의 적혈구는 크기가 균일하지 않으며, 비정상적인 모양이 분명합니다. 타원 적혈구는 더 많고, 캐 벗은 나쁘고 유쾌한 몸은 적혈구에서 보이고, 백혈구와 혈소판 수는 대부분 온화합니다. 감소, 과도한 호중구 lobulation, 5 잎 이상> 5 %, 가장 많은 16 잎,이 현상은 세포 노화를 의미하지 않지만 비정상적인 핵 분열 또는 염색질 이상, 때때로 거대 적혈구 및 골수 구는 간 및 비장에 골수 외 조혈이있을 수 있음을 시사합니다.
(2) 골수
골수 세포, 특히 적혈구 증식증이 현저하게 감소하고 과립의 비율 : 적혈구 감소 적혈구 세포는 명백한 거대 모세포 세포로 특징 지워집니다 : 세포 부피가 커지고, 핵 염색질이 미세하게 조직되고 느슨하게 분산되어 특별한 간격을 형성합니다. 펄프의 발달은 핵보다 더 성숙하여, "핵 어린 펄프"현상을 형성하는데, 이는 특정 약물의 치료 후 24-96 시간 내에 완전히 사라질 수 있으며, 과립구 시스템 및 거핵구 시스템에서 유사한 변화가 발생한다. 거대 후기 영 및 거대 막대 모양의 핵 세포, 거대 및 소엽 거핵 세포, 골수 철 증가, 그러나 적절한 치료 후 감소 될 수 있습니다.
(3) 위액의 분석
위액 분비가 감소하고 대부분의 유리 염산이 부족하거나 현저하게 감소합니다 히스타민 주사 후 엽산 결핍 환자에서 소량의 유리 염산이 나타날 수 있으며 악성 빈혈 환자의 위산 염산은 종종 영원히 사라집니다.
(4) 생화학 검사
혈청 간접 빌리루빈은 종종 정상 범위를 초과하여 높거나 경미합니다. 요로 담즙 증가, 혈청 젖산 탈수소 효소, 혈청 철 및 혈청 페리틴 증가, 혈청 합 토글 로빈, 요산 및 알칼리성 인산 분해 효소 감소, 혈청 엽산이 낮음 6.81 nmol / l (3 ng / ml)에서, 혈청 비타민 b12는 74 pmol / l (100 pg / ml) 미만이었다.
(5) 아미노 메틸 글루탐산 (포르 미노 글루탐산 피 글루)
엽산이 부족한 경우 배설 검사에서 환자에게 히스티딘 15-20g을 경구로 투여 한 다음 소변으로 그림을 측정하여 그림으로 배설량이 증가합니다. 일반인은 소변 그림의 증가와 같은 9mg / 24 시간의 소변으로 신체의 엽산 결핍을 나타냅니다. 테트라 하이드로 폴 레이트는 히스티딘의 대사에 필요하기 때문에, 엽산이 부족할 때, 많은 양의 중간 대사 산물 무화과가 소변으로 배출됩니다.
(6) 방사성 비타민 b12 흡수 테스트 (실링 테스트)
첫 번째 부분에서, 피험자들은 비타민 b 122 마이크로 그램으로 경구 방사성 코발트 (57co 또는 co) 라벨이 붙은 비타민 b 122 마이크로 그램을 섭취 한 후 48 시간 이내에 소변의 방사능을 측정했으며, 비타민 B12는 방사능 섭취 후 48 시간 이내에 정상적으로 흡수되었습니다. 코발트 5-40 %, 악성 빈혈, 위 또는 회장 절제와 같은 비타민 b12 흡수 결함, 열대 영양 거대 영양 소 빈혈, 소변 방사선은 5 % 미만, 두 번째 부분은 흡수가 열악한 경우 내부 요인과 비타민 b12를 동시에 경구로 복용해야하며, 분비물이 정상인 경우, 악성 빈혈은 열대 영양 거대 세포 성 빈혈과 구별 될 수 있습니다.
진단
거대 모세포 성 빈혈의 진단 및 진단
진단 기준
(1) 임신,식이 요법, 부적절한 수유, 부분 식습관, 알코올 중독, 위장병, 일반적인 약물 등의 상세한 병력은 영양 실조를 일으킬 수 있습니다.
(2) 임상 증상
1. 빈혈 증상.
2. 소화기 증상과 혀 통증, 붉은 색, 유두가 사라지고 매끄러운 표면.
3. 척수의 후방 다발 퇴행과 같은 신경 학적 증상은하지의 깊은 대칭과 진동 상실, 심한 불균형 및 보행 장애, 말초 신경 병증 및 정신적 우울증으로 나타납니다. 정신 장애 및 정신 지체로 표현됩니다.
(3) 혈액 이미지
1. 심각한 빈혈에 적당하고, 적혈구 형태는 주로 큰 세포 (MCW> 100fl), 중앙 광 염색 영역 부족, 보이는 다색성, 친수성 별색, Haojiao 몸, Kappa 고리입니다.
2. 백혈구의 수가 감소하고, 호중구 과다한 과도한 핵이 왼쪽으로 이동했습니다 (5 잎> 5 % 또는 6 잎> 1 %).
3. 혈소판이 약간 감소하여 거대한 혈소판을 나타냅니다.
(4) 골수는 보상 과형성이며, 세 줄은 거대 젊고, 가장 명백한 것은 적혈구, 거대 적혈구가 나타나고, 거대 적혈구가> 10 %이며, 주로 중간 및 어린, 핵질 발달이 불균형하고, 과립, megakarytes는 극적으로 바뀌었다.
차별 진단
1. 병력, 임상 증상 및 다양한 실험적 검사에 따르면 질병을 진단하는 것은 어렵지 않으며 VitB12 결핍과 엽산 결핍은 임상 실습에서 많은 유사성을 갖지만 치료제는 다릅니다. 혈청 엽산과 VitB12의 결정은 두 가지 원인에 영향을 미칩니다. 식별.
2.이 질환은 종종 소화관 증상의 첫 증상이므로 위 질환, 만성 위장염, 장 폐쇄, 장 결핵 등을 혈액 및 골수 검사, 확인이 어렵지 않는 한, 이러한 질병으로 식별해야하기 때문에 오진되기 쉽습니다. 완전한 혈액 세포 감소와 함께 출혈이 있으며, 일부는 미성숙 세포가 적으며, 재생 불량성 빈혈, 혈소판 감소 성 자반증, 백혈병, 골수이 형성 증후군으로 확인해야합니다.
3. 세포 형태에서 정상 적혈구 및 거대 적혈구의 식별과 거대 적혈구 및 정상 적혈구의 식별에주의를 기울여야합니다.
