비대증
소개
과장 소개 비장 비대증 (splenomegaly)은과 증후군 (hyposplenism)으로 나타나는 증후군으로, 많은 질병이 과다 비장을 유발할 수 있으며, 그 중에서도 다양한 원인에 의한 간경변이 간염 후의 간경변, 정신 분열증과 같이 가장 흔합니다. 간경변, 문맥 간경변 등; 말라리아와 같은 만성 감염, 혈액 시스템,자가 면역 빈혈, 원발성 혈소판 감소 성 자반증 및 기타 질병의 유전성 구내 세포증 과장을 유발합니다. 임상 증상은 비장 비대, 하나 이상의 혈액 세포가 감소하고, 골수 조혈 세포가 이에 상응하여 과형성이며, 비장 절제술 후 혈액 이미지가 복원되며 증상이 완화됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.01 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈
병원균
과장의 원인
일차 비장 비대 (25 %) :
일차 환자는 근본적인 질병이 결정되지 않았지만 임상 적으로 과장 비대증이있는 일련의 증상을 나타냅니다. 소위 일차 비장 증식, 비 열대 특발성 비장 비대, 일차 비장 과립구 감소, 일차 비장 전혈 세포 감소, 비장 빈혈 또는 비장 혈소판 감소증이 있습니다. 원인을 알 수 없기 때문에 질병이 동일한 원인의 다른 원인인지 또는 서로 관련이없는 독립적 인 질병인지를 판단하기가 어렵습니다.
이차 비장 비대 (30 %)
이차는 비장에 영향을 미쳐 비장에 이르게하는 비장 이외의 질병으로 정의되며, 대부분의 주요 질환이 진단되었습니다. 보다 명백한 원인이있는 것들을 포함하여보다 임상 적으로 이차 과장 비장 : (2) 만성 감염 : 결핵, 브루셀라증, 말라리아 등 (3) 울혈 성 비장 비대 : 문맥 고혈압 : 간내 폐쇄성 (포탈 간경변, 괴사 성 간경변, 담즙 성 간경변, hemosiderosis, 유육종증 등) 및 간외 폐쇄성 (문맥 또는 비장 정맥의 외부 압박 또는 혈전증). (4) 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 펠티 증후군 및 유육종증과 같은 염증성 육아종. (5) 림프종, 백혈병 및 암 전이와 같은 악성 종양. (6) 유전성 구상 세포증,자가 면역 용혈성 빈혈 및 해양 빈혈과 같은 만성 용혈성 질환. (7) Gaucher 질환 및 Niemann-Pick 질환과 같은 지질 유사 침착 물. (8) 골수 증식 성 장애, 예컨대 다낭성 혈증, 만성 골수성 백혈병 및 골수 섬유증. (9) 기타 : 비장 동맥류 및 해면상 혈관종과 같은.
신비로운 비장 (30 %) :
일차 또는 이차 비장과 상관없이, 골수 보상 과형성이 양호하기 때문에 말초 혈액 그림은 혈액 세포 감소를 나타내지 않지만 일단 감염 또는 약물 및 기타 요인이 조혈 기능을 억제하면 단일 또는 전체 혈액 세포 세포 감소를 초래할 수 있습니다.
병인
비장의 생리 기능에 따르면 과장 비대의 병인에 대한 추가 조사가 여전히 필요하지만 몇 가지 이론이 있습니다.
1. 과도한 보유 비장의 혈관이 풍부하고 구조가 특별하며, 혈액 세포가 정현파와 비장에 오랫동안 머무르고 적혈구의 부비동 세포와 대 식세포는 여과 된 혈액 세포에 의해 잘 인식됩니다. 보유 성능. 정상적인 상황에서, 차단되는 대부분의 혈액 세포는 노화, 선천성 형태 학적 이상, 비정상 헤모글로빈 구조, 산화 물질에 의해 손상되거나 항체에 의해 캡슐화 된 세포이며, 이들 혈액 세포는 일반적으로 비장에 남아 고통받습니다 파괴. 정상적인 비장에는 적혈구 또는 백혈구 저장이 없지만 비장에서 혈소판의 약 1/3과 일부 림프구가 차단됩니다. 비장이 병리학 적으로 유의 한 확대를 갖는 경우, 더 많은 혈소판 (50 % 내지 90 %) 및 림프구가 비장에 유지 될뿐만 아니라, 적혈구의 30 % 이상이 비장에 유지되어 주변 혈액에 혈소판이 생성됩니다. 그리고 적혈구가 감소합니다.
2, 비장 비핵 단핵 세포 시스템 의 과도한 스크리닝 및 식균 작용 은 과잉이며, 비장 코드의 비정상적인 적혈구 (예 : 항체, 산화제 또는 기타 화학 독에 의해 손상된 구형 세포 및 적혈구, 물리적 요인 등) 대 식세포에 대해 증가 및 제거되어 주변 혈액에서 적혈구가 현저하게 감소합니다. 일부 적혈구 막에는 hydtoplast가 있거나 시럽에 글루텐 같은 신체가 있으며 말라리아 기생충의 영양 체가 있습니다. 비장이 부비동에 들어가면 일반적인 적혈구는 수국 또는 속에 기인합니다 부비동 기저 구멍과 딜레마에 갇혀 부비동 벽 대 식세포로 발굴되어 적혈구 막이 손상되었습니다. 반복적 인 손상 후, 적혈구는 구형 세포가되어 결국에는 기저막의 구멍을 통해 삼킬 수 없습니다.
3, 체액 요인 일부 학자들은 비장이 골수 혈액 세포의 형성과 성숙을 억제하고 골수에서 성숙한 혈액 세포의 방출을 억제하기 위해 특정 분비물 을 생성 할 수 있다고 제안했습니다. 억제 인자가 제거되면 골수 세포의 비정상적인 성능이 빠르게 정상으로 돌아옵니다. 비장 추출물 1 마리를 동물에 주사하여 혈액 세포를 줄일 수 있음; 방사선 요법 및 화학 요법에 대한 내성이 증가한 후 비장 환자 2 명이 체액 인자 제거 결과 일 수 있음이 입증되었습니다.
4. 면역 인자 과장 비대증은자가 면역 질환의 한 유형으로 간주됩니다. 비장은 항체를 생산하여 자체 혈액 세포를 파괴하고 주변 혈액 세포를 감소시킬 수 있으며 골수에는 보상 과형성이 있습니다. 예를 들어, 면역성 혈소판 감소 성 자반증 및자가 면역 용혈성 빈혈, 비장은 항체 생산의 주요 장소로 간주되며 혈액 세포를 파괴하는 장소이기도합니다. 비장이 제거되면 혈액 및 골수가 개선되는 경향이 있습니다.
5. 희석 비장이 부어 오면 총 혈장량이 크게 증가하여 혈액을 희석시키고 혈액 세포를 감소시킬 수 있습니다 빈혈은 혈액 세포에서 비장의 유지 및 희석으로 인한 의사 빈혈의 이중 작용의 결과입니다. 큰 비장은 희석 빈혈을 교정하고 정상적인 혈장량을 회복시킬 수 있습니다.
예방
과민증 예방
다양한 원인 (특히 schistosomiasis cirrhosis), 말라리아와 같은 만성 감염, 결핵, 림프종과 같은 악성 종양, 만성 림프 성 백혈병, 골수 섬유증 및 만성 용혈성 빈혈 및 희귀 한 그물로 인한 간경변을 적극적으로 예방 내피 세포 질환.
복잡
과장의 합병증 합병증 빈혈
1, 비장 색전증, 비장 주위의 염증, 눈에 띄는 왼쪽 위 복부 또는 왼쪽 아래 가슴 통증, 호흡 증가, 국소 부드러움 및 마찰로 소리가 들릴 수 있습니다.
2, 다양한 감염과 함께 주요 원인은 백혈구의 감소입니다.
3. 혈액이 비장을 통과하면 혈액 세포가 과도하게 손상되어 적혈구, 백혈구 및 혈소판 수가 감소하고 일련의 증상이 나타납니다. 요컨대, 호중구 감소증은 감염, 적혈구 감소, 즉 빈혈, 창백하고, 약하고 약한 성능이 있으며, 혈소판 감소증은 출혈을 일으킬 가능성이 있습니다.
4. 과장 비대증의 경우, 골수 억제를 동반하면 조혈 기능이 향상 될 수 있으며 면역 및 분비 기능도 영향을받을 수있다. 그러나 상대 혈구 수가 감소하고 간과되는 경우가 많습니다.
징후
과장 비만의 증상 증상 일반적인 증상 erythrocytosis portal hypertension 현기증 정맥 혈전증 thrombocytopenia palpitations supraoptic vertical eye muscle tendon 출혈 경향 전혈 세포 감소 비장 비대
(A) 일차 과장 비장 : 일차 비장 과형성, 비 열대 특발성 비장 비대, 일차 비장 과립구 감소, 일차 비장 전혈 세포 감소, 비장 빈혈과 같은 원인을 알 수 없음 비장 혈소판 감소증 등.
(B) 이차 비장 비대 : 원인이 더 명확하고 흔한 원인은 감염 (바이러스 성 간염, 전염성 단핵구증, 말라리아 등), 문맥 고혈압 (예 : 간경변, 헤 모시 드린) 패혈증, 유육종증, 문맥 정맥 혈전증 등), 염증성 육아종 (예 : 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 골반 증후군 및 유육종증), 악성 종양 (예 : 림프종, 백혈병 및 암) 붓기 전이 등, 만성 용혈성 질환 (예 : 유전성 구상 세포증,자가 면역 용혈성 빈혈 및 해양 빈혈), 지질 형증 (고셔병 및 니만-픽병 등), 골수 과형성 (예 : 다 낭종, 만성 골수성 백혈병 및 골수 섬유증).
(C) 신비로운 비장 갑상선 기능 항진증 : 일차 또는 이차 비장과 기능에 관계없이 골수 보상 과형성이 좋을 때 주변 혈액 사진이 혈액 세포 감소를 나타내지 않을 수 있으며 과다 비장의 증상은 숨겨져 있지만 한 번 감염 또는 약물이 조혈 기능을 억제하는 경우, 환자는 단일 또는 완전한 혈구 감소증을 갖게됩니다.
임상 증상 :
증상은 심각성, 경증 상태, 무증상, 이차 과다 비장, 종종 원발성 질환의 증상을 동반하며, 과다 비만 자체의 증상을 가릴 수 있습니다. 출혈, 신체 검사, 비장이 경증, 중등도 및 중증의 부종 경향이있을 때 실신, 두근 두근, 쉬운 감염, 열, 혈소판 증.
확인
과장 비만의 검사
(1) 초음파 검사 : 대부분의 경우 비장은 부어 있지만 비장 확대의 정도는 반드시 과장 비대의 정도에 비례하지는 않습니다.
갈비뼈 아래 비장에 닿지 않는 사람의 경우, 부종이 큰지 확인하기 위해 추가 검사를 실시해야합니다 99m 锝, 198 골드 또는 113m 인듐 콜로이드 주사 후 비장 영역 스캔은 비장의 크기와 모양을 추정하는 데 도움이됩니다. 비장 크기 및 비장 병변도 측정 할 수 있습니다.
(B) 말초 혈액 검사 : 말초 혈액 적혈구, 백혈구 또는 혈소판은 단독으로 또는 동시에 감소 될 수 있으며, 일반적으로 백혈구 또는 혈소판 감소증, 전 혈구 감소의 고급 사례, 혈액 세포 감소는 비장 비대에 비례하지 않습니다.
(3) 골수 천자 : 골수는 조혈 세포 증식이며, 경우에 따라 성숙 장애도 동시에 발생할 수 있으며, 말초 혈액 세포의 대량 파괴와 성숙한 세포의 과도한 방출로 인해 비슷한 성숙 장애가 발생할 수 있습니다.
(IV) 방사성 핵종 스캔 : 51Cr 라벨이 붙은 혈소판 또는 적혈구가 신체에 주입되어 체 표면에서 스캔되었습니다.
(5) 비장 절제술의 변화 : 비장 절제술 후, 골수 조혈 기능이 손상되지 않는 한 혈액 세포의 수는 정상에 가까워 지거나 정상으로 돌아올 수 있습니다.
진단
과장 비대의 진단 및 분화
과장 비대 진단은 다음 지표에 따라 다릅니다.
(1) 비장 비대 : 대부분의 경우 비장이 부어 오는데, 갈비뼈 아래 비장에 닿지 않은 사람은 부종이 있는지 확인하기 위해 추가 검사를 실시해야하며 99m 锝, 198 금 또는 113m 인듐 콜로이드 주사 후 비장을 적용하십시오. 면적 스캔은 비장의 크기와 모양을 추정하는 데 도움이되며 전산화 단층 촬영으로도 비장 크기와 비장 병변을 측정 할 수 있지만 비장 비대가 반드시 비장 정도에 비례하는 것은 아닙니다.
(B) 혈액 세포 감소 : 적혈구, 백혈구 또는 혈소판은 단독으로 또는 동시에 감소 될 수 있으며, 일반적으로 백혈구 또는 혈소판 감소증, 진행된 경우에는 완전한 혈구 감소의 완전한 경우.
(3) 골수는 조혈 세포 증식이다 : 어떤 경우에는 동시에 성숙 장애가 있거나 많은 말초 혈액 세포가 파괴되고 성숙한 세포가 너무 많이 방출되어 비슷한 성숙 장애를 유발한다.
(D) 비장 절제술의 변화 : 비장 절제술 후 골수 조혈 기능이 손상되지 않는 한, 비장 절제술 후 혈액 세포의 수가 정상에 근접하거나 복귀 할 수 있습니다.
(5) 방사성 핵종 스캔 : 51Cr 라벨이 붙은 혈소판 또는 적혈구를 신체에 주입하고 체 표면을 스캔 한 결과 비장 부위의 51Cr의 양이 간보다 2 ~ 3 배 더 큰 것으로 나타났습니다.
비장 진단을 고려할 때 이전 세 가지가 특히 중요합니다.
이 질환의 골수는 조혈 세포 증식증이며, 경우에 따라 동시에 성숙 장애가있을 수 있으며, 또한 말초 혈액 세포가 많이 파괴되어 성숙 세포가 방출되어 비슷한 성숙 장애가 발생하여이를 구별하기 위해주의를 기울여야합니다.
