영양 거대적아구성 빈혈
소개
영양 거대 적혈구 빈혈 소개 영양성 거대 세포 성 빈혈 (영양성 거대 세포 성 빈혈)은 식물성 대 세포 빈혈이라고도하며, 특히 2 세 미만의 영유아에서 더 흔하며 북중국, 중국 북동부 및 중국 북서부의 시골 지역에서 더 일반적이며 최근 몇 년 동안 크게 감소했습니다. 주로 비타민 B12 또는 엽산이 부족합니다. 그 특징은 적혈구가 정상보다 더 정상적이며 적혈구는 헤모글로빈 감소, 과립구 및 혈소판 감소증, 과립구 핵 이동 오른쪽, 골수가 거대한 적혈구 및 기타 조혈 특성보다 두드러지며 비타민 B12 및 엽산 치료에 효과적입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 설사
병원균
영양 거대 모세포 빈혈의 원인
섭취 부족 (30 %) :
비타민 B12는 주로 간, 신장 및 고기가 많고 우유가 적은 동물성 식품에서 발견됩니다. 엽산은 신선한 녹색 잎 채소, 간 및 신장이 풍부합니다. 비타민 B12의 주요 요구 사항은 성인의 경우 ~ 3g, 유아의 경우 ~ 1g입니다. 엽산의 생리 학적 요구량은 성인의 경우 ~ 75g입니다. 유아는 매일 ~ 20g입니다. 시간이 지남에 식품 보충제를 첨가하지 않거나, 나이가 많은 어린이들에게 장기 식도를 추가하지 않으면 비타민 B12 또는 엽산 결핍이 발생하기 쉽습니다.
흡수 및 활용 장벽 (25 %) :
만성 설사의 소장 절제에서 국소성 장염, 장 결핵 등은 비타민 B12 및 엽산의 흡수, 간 질환, 급성 감염, 위산 감소 또는 비타민 C 결핍에 영향을 줄 수 있으며 비타민 B12 및 엽산의 대사 또는 이용에 영향을 줄 수 있습니다.
수요 증가 (25 %) :
미숙아, 신생아 및 유아기 동안 빠른 성장. 조혈 물질의 양은 섭취 부족과 같은 상대적으로 증가 할 필요가 있으며, 부족하기 쉽다. 감염이 반복되면 비타민 B12 엽산의 소비가 증가하여 수요량이 증가하고 결핍을 일으키기 쉽습니다.
스토리지 부족 (10 %) :
태아는 태반을 통과하여간에 저장된 비타민 B12 엽산을 얻을 수 있으며, 임산부가 비타민 B12 또는 엽산 결핍으로 고통받는 경우 신생아의 저장량이 적고 부족한 경향이 있습니다.
병인
엽산과 비타민 B12는 핵의 DNA 합성에 필수적이며, 세포의 증식과 분열의 핵심은 DNA의 복제와 배가이며, DNA는 2 개의 폴리 뉴클레오티드 사슬로 구성되며 기본 단위는 4 개의 다른 염기로 구성됩니다. 뉴클레오티드로 구성된 중합체, 4 개의 염기는 아데닌, 구아닌, 티민 및 시토신이다.
엽산은 dihydrofolate reductase의 작용을 통해 간에서 활성 TFA가되고, TFA는 체내의 탄소 그룹을 이동시키는 보효소이며, 일부 아미노산과 THFA 분자에 부착 될 수있는 포름산과 같은 화합물의 이화 작용에서 파생됩니다. 다른 중간 대사 산물로 옮겨져 퓨린의 합성, 피리 미딘의 생합성, 아미노산의 변환, 포르 메이트의 형성 및 활용과 같은 핵산과 같은 중요한 화합물의 합성에 참여할 수 있습니다.
비타민 B12는 주로 인체에서 4 가지 중요한 대사 반응에 관여합니다.
1 비활성 메틸화 THFA가 활성 THFA로 전환되어 엽산 사용률이 증가합니다.
2 엽산을 세포 내로 촉진합니다.
3 데 옥시 티미 딘 뉴클레오타이드 생산에 관여하는 비타민 B12 결핍은 엽산 대사 장애로 인해 발생하여 DNA 합성 장애를 유발하므로 임상 증상과 빈혈의 형태 적 변화를 일으키고 엽산 결핍으로 인한 빈혈과 구별하기 어렵고, 이것은 왜 비타민 B12가 엽산 결핍의 빈혈을 개선시킬 수 있고, 많은 양의 엽산이 비타민 B12 결핍의 혈액 학적 변화를 변화시킬 수 있는지 설명합니다.
비타민 B12는 수초 (myelin sheath)에서 지단백질의 형성과 관련된 트리 카르 복실 산 순환에 관여하는 지방 대사 산물의 대사를 촉진 할 수 있으며, 따라서 중추 및 말초 골수성 신경 섬유의 완전한 기능을 유지합니다. 엽산 이이 신진 대사에 참여하지 않기 때문에 신경 섬유 병변, 따라서 신경 정신병 증상은 비타민 B12 결핍으로 인한 신경계 손상을 변경할 수 없으며 엽산은 조혈 세포에 의한 비타민 B12의 이용률을 증가시켜 신경계의 증상을 악화시킬 수 있습니다.
예방
영양 거대 모세포 빈혈 예방
이 질병의 예방은 인구의식이 구조를 개선하고 생활 습관을 바꾸는 것으로 시작해야합니다. 민감한 개인의 경우 약물 예방에 대한 인식을 개선해야합니다 .WHO가 권장하는 일일 엽산 요구량은 6 월 한 달에 40-50 μg, 7-12 개월 동안 120 μg, 1 ~ 12μg 200μg, 13μ + 400μg, 임산부 800μg, 수유 600μg, 채소 섭취를 위해 가공 방법을 공개하고 안내해야하며 채식 식단에는 비타민 함량 규정이 있어야하며 농촌 지역의 더 높은 발생률을 변경해야합니다 그들의 생활 습관에 대한 선전과 교육.
복잡
영양 거대 모세포 빈혈 합병증 합병증, 설사
철 결핍은 조혈 수준 증가, 철 소비 증가 및 "혼혈 빈혈"로 인해 효과적인 치료 과정에서이 질환의 흔한 합병증입니다.
징후
영양 거대 영양 소 빈혈 증상 일반적인 증상 영양 부족 피로 설사 腱 반사성 과민성 둔한 경련 림프절 부기 떨림
발병이 느리고 영아와 어린 아이들, 특히 2 세 미만의 어린이에게 더 흔하게 발생합니다. 엽산 결핍은 4 ~ 7 개월 동안 발생하지만 비타민 B12 결핍은 6 개월 후에 발생하며 모유 수유만으로는 보충제를 첨가하지 않습니다 대다수.
주요 임상 증상은 다음과 같습니다.
(A) 일반적인 성능 : 더 통통한 체형 또는 가벼운 부종, 모발 숱, 황변, 때때로 피부 출혈 지점.
(B) 빈혈 성능 : 경증 또는 중등도의 빈혈은 골수 외 조혈 반응으로 인한 빈혈로 인한 대부분의 얼굴 노랑, 피로, 약점 및 3 줄 감소 현상을 나타내며, 종종 간, 비장, 림프절을 동반합니다.
(3) 정신 및 신경계 증상의 증상 : 느린 표현, 무기력, 외부 세계에 대한 느린 반응, 울음 또는 울음 감소, 정신 발달 및 후진 운동의 발달 또는 심지어 뒤로. 사람을 이미 인식 한 경우, 등반 등 또한, 여전히 조정되지 않은 비자발적 움직임, 팔다리, 머리, 혀 및 전신 진동, 근육 긴장 증가, 고 반사, 긍정적 가래, 얕은 반사가 사라지고 경련이 있습니다.
(D) 소화 시스템 증상 : 식욕 상실, 광택 염, 설하 궤양, 설사 등.
확인
영양 거대 적혈구 빈혈 검사
(1) 혈액 이미지
빈혈은 더 심각하며 적혈구 감소는 헤모글로빈, MCV 및 MCH> 정상보다 낮습니다. MCHC는 정상입니다. 적혈구는 크기가 약간 고르지 않고 더 크고, 더 어둡고, 중앙 창백한 부위에서 잘 보이지 않으며, 일반적인 타원형 적혈구; 망상 적혈구의 수는 종종 정상보다 적습니다. 백혈구의 총수는 약간 적거나 정상적이며 림프구가 상대적으로 증가하고 과립구가 감소하며 세포체가 크며 핵 염색질이 느슨하며 핵이 오른쪽으로 이동하며 대핵 호중구가 보입니다. 심한 경우 혈소판 수를 줄일 수 있습니다.
(2) 골수 코끼리
핵 형성 세포의 수는 약간 증가, 정규화 또는 감소 될 수있다. 각 단계의 젊은 적혈구는 원래 적혈구 및 초기 적혈구와 같이 거대하고 젊으 며 더 진단 적입니다. 백혈구 분류는 대부분 정상에 가깝고 림프구는 때때로 상대적으로 증가 할 수 있습니다. 거대 호중구, 거대 늦게 또는 막대 모양 호중구가 호중구에 나타날 수 있습니다. 심한 경우 거핵 세포의 수를 줄이고 형태를 바꿀 수 있습니다.
(3) 특별 시험
1 혈청 비타민 B12 결정. 비타민 B12, 엽산 및 철분 결핍으로 줄일 수 있습니다.
2 흡수 불량과 같은 비타민 B12 흡수 검사, 소변에서 동위 원소 표지 비타민 B12의 배설이 감소합니다.
3 히스티딘 내성 시험 (formiminoglutamic acid test), 생체 내에서 히스티딘을 N- 이미 노 메틸 글루타메이트 (FIGLU)로 전환 한 후, 테트라 히드로 엽산은 글루탐산으로 추가로 분해되어야한다. 엽산 결핍으로 인해 환자에게 히스티딘 부하가 주어지면 FIGLU가 축적되고 소변의 양이 증가합니다. 그러나 위양성 및 위음성 외에이 테스트는 엽산 및 비타민 B12가없는 경우 양성입니다.
4 혈청 엽산 결정, 방법론은 여전히 불안정합니다.
5 더 적혈구 내부 엽산 결정, 현재보다 신뢰할 수있는 것으로 간주됩니다.
혈청 비타민 B12 함량 감소, 적혈구 또는 혈청 엽산 함량이 정상 또는 증가하여 비타민 B12 결핍을 나타냅니다. 혈청 비타민 B12 함량이 정상이고 적혈구 또는 혈청 엽산 함량이 감소하여 엽산 결핍을 나타냅니다. 위의 감소는 비타민 B12에서 볼 수 있습니다 및 / 또는 엽산 결핍.
진단
영양 거대 모세포 빈혈의 진단 및 진단
진단
이 질병의 진단 후, 위의 특수 검사를 수행 할 수 없다면 치료 진단이 될 수 있다면 비타민 B12 결핍 또는 엽산 결핍이 명백한 것이 가장 좋습니다. 환자는 명백한 감염이 없어야합니다. 신장에 악성 질환이 없으며 엽산이 없습니다 고기, 내장, 신선한 녹색 잎 또는 노란 잎 채소 및 주스와 같은 높은 음식, 매일 비타민 B121 ~ 5μg 근육 주사 또는 엽산 50 ~ 100μg, 위의 비타민 중 하나의 적용과 같은 망상 적혈구가 빠르게 상승하여 증명해야합니다. 이 물질이 부족합니다.
영양 거대 모세포 빈혈이있는 소아는 명백한 신경 학적 증상이있는 영양 혼합 빈혈과 혼동 될 가능성이 가장 높으며, 영양 혼합 빈혈에서는 적혈구 크기가 매우 다르며 적혈구의 중앙 적혈구 영역이 확대됩니다. 동시에, 젊은 적혈구의 철분 결핍으로 인해 젊은 적혈구 및 과립구의 거시적 변화와 불충분 한 헤모글로빈 형성이 있습니다.
차별 진단
(1) 뇌 저형성 증 : 출생 후 발달보다 더 많은 발달, 신경 증상 이외에도 비타민 B12로 치료 한 후에도 정신 지체, 빈혈, 신경 증상의 개선이 없습니다.
(B) 만성 간 질환 만성 간 질환으로 인한 거대 영양 소 빈혈은 종종 만성 간 손상, 간, 비장 확대 및 문맥 고혈압을 동반하는 비타민 B12 및 엽산 대사 및 저장 장애, 이러한 빈혈을 가질 수 있습니다 , 복수 등
(3) 적혈구 혈증의 적혈구 단계 : 혈액 이미지에 핵 형성된 적혈구가 있으며, 치료 및 치료 후 영양 학적 거대 적혈구 빈혈과 다릅니다.
