혈전성 혈소판 감소성 자반병
소개
혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 소개 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증은 혈전 성 미세 혈관 병증 용혈성 빈혈, 혈소판 혈전증 증후군 등으로도 불립니다. 미세 혈관 병증 용혈성 빈혈, 발열의 임상 적 특징, 혈소판 감소 성 자반증, 미세 혈관 병증 용혈성 빈혈, 다발성 신경 학적 및 신장 손상 등의 원인이 알려지지 않은 드문 혈전 성 미세 혈관 병증 혈관 요인, 감염 및 약물 알레르기와 관련이있을 수 있으며, 대부분의 환자는 10 세에서 40 세 사이이며 약 60 %가 여성입니다. 발병이 신속하고 상태가 심각하며 3 개월 이내에 2/3가 사망하고 몇 건이 느리게 진행되며 몇 개월에서 몇 년까지 지속될 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 용혈성 빈혈, 급성 신부전, 심근 경색, 부정맥
병원균
혈전 성 혈소판 감소 성 자반증
모세관 병변 (35 %) :
명백한 병변이있는 모세 혈관에서는 전자 현미경으로 혈전증 전 내피의 병리학 적 변화를 볼 수 있습니다 미세한 질병은 미세 혈관의 병변으로 인해 적혈구 용해를 유발하여 국소 혈전을 악화시킬 수 있습니다. 혈소판 감소증을 유발할 수 있으며, TTP는 원판 또는 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 류마티스 척추염, 다발성 결절성 동맥염 등과 관련 될 수 있으며, 이러한 질병에는 어느 정도의 특성이 있습니다 혈관염 병변. TTP 환자의 혈관 내피 세포층에 플라스 미노 겐 액 티빈 (plasminogen activin)이 없으면 소 혈관에서 혈전증을 방해하는 국소 섬유소 용해 기능이 유발되는 것으로 밝혀졌다. 역할, 진행된 TFP 혈장을 갖는 일부 환자는 정상적인 인간 혈소판 응집을 유발할 수 있지만, 37 ℃에서 정상 혈장과 혼합 한 후, 혈소판 응집 활성이 점차 감소 될 수 있으며, 환자 혈장에 약간의 혈소판 활성화 인자 (PAF)가있을 수있는 것으로 간주된다. 혈소판 활성화 인자 (PAFI)의 억제가 부족하여 질병을 유발할 수 있습니다. 혈소판의 명백한 응집은 혈소판의 표면 구조에서 고분자 vWF 폴리머와 GPIb의 결합이 필요하며 혈장 단백질 (아마도 섬유소원, 혈전)이 필요하다고보고됩니다 조절 단백질 또는 피브로넥틴)은 GPIIb-IIIa 복합체에 결합한다. 현재 혈관 내피 세포 손상이 TTP의 병원성 인자 중 하나 인 것으로 여겨지고, 트롬 보모 둘린 (TM)은 혈관 내피 세포의 영양막 및 혈소판에서 고친 화성 트롬빈 수용체이다 .1991 년, Takahashi et al. 급성 TTP를 가진 13 명의 환자에서 결과는 8 명의 환자가 TM 농도가 높아졌으며 SLE를 가진 TM 환자는 SLE가없는 환자보다 높았으며 TM 농도는 조직 플라스 미노 겐 액 티빈 (t-PA) 및 VWF : Ag와 관련이있었습니다. 유의미하게 관련되어 있지만 혈소판 수에 관계없이 급성 TTP 환자의 상태 완화 여부와 상관없이 TM 농도에는 유의 한 차이가 없었습니다.
파종 성 혈관 내 응고 (30 %) :
이 질병의 주요 병리학 적 변화는 미세 순환에서 혈전증이며, 일부 사람들은이 질병의 본질이 DIC라고 생각합니다 .Takahashi 등은 급성 TTP를 가진 10 명의 환자에서 혈장 트롬빈-안티 트 로빈 III 복합체 (TAT)와 플라스 민을 검사했습니다. -α2-antiplasmin complex (PAP), 환자의 TAT 및 PAP 값은 정상 대조군보다 높았지만, 둘 사이의 상관 관계는 없었으며, 5 명의 환자의 PAP 및 TAT 값은 완화 후에 상당히 감소 하였다. 그러나 다른 비정상적인 혈액 응고 지표는 비정상적이지 않았으며, 저자들은 TTP 환자가 트롬빈과 플라스 민 생산을 증가 시켰으며 대부분의 환자는 소비적인 응고가 없다고 생각합니다 .3. 프로스타글란딘 (PGI2) 합성이 감소하거나 혈장이 부족합니다. TGI 환자의 약 60 %가 PGI2 분해를 방지하는 일부 요인은 전혈 또는 혈장으로 완화 될 수 있습니다 .5 % 알부민으로 치료하면 상태가 악화됩니다. 연구 후 환자의 PGI2 생성은 정상이지만 분해 속도가 가속화되어 정상적인 혈장을 시사합니다. PGI2의 빠른 분해를 막는 요인이 있는데 이는 알부민에는 존재하지 않으며,이 요인의 반감기는 2 주로 PGI2의 생물학적 활성을 연장시킬 수 있으며, PGI2의 결핍은 미세 혈관 혈전증과 함께 PGI2의 감소로 이어질 수 있다고 Hensby et al. (1979)는 TTP 환자에서 혈장 6- 케토 -PGF1a의 감소를보고하여이 교리를 추가로 확인했다.
자가 면역 반응 (10 %) :
번스는 배양 된 인간 제대 정맥 내피 세포와 TTP 환자 3 명의 혈청 또는 정제 된 IgG를 배양하고, 간접 면역 형광법에 의해 내피 세포 표면의 IgG 항체의 결합을 확인 하였다. 특이 적 항체는 세포 독성 시험 및 전자 현미경에 의해 확인되었다. 내피 세포의 점진적인 용해를 유도하여, 혈관 내피 세포 손상은 낮은 PGI2 형성, 플라스 미노 겐 활성화 제 감소 및 궁극적으로 미세 혈전 형성을 초래할 수있다. 혈소판 표면 관련 면역 글로불린 (PAIgG)은 TTP에서 증가하고 치료가 개선되면 감소합니다. 혈소판 표면에 IgG가 부착되면 단핵 대 식세포 시스템에 의해 쉽게 파괴되어 혈액 순환에서 혈소판 감소증 및 순환 면역 복합체 (CIC)가 발생합니다. 그것은이 질병의 발병에 중요한 역할을하지 않지만 2 차 TTP (예 : SLE, 세균성 심내막염)에서 보체가 종종 감소하고 증상의 발달과 관련이있을 수 있습니다.
예방
혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 예방
행복, 생활 및 축제의 정신에주의를 기울이고, 추위와 따뜻한에주의를 기울이고, 지방과 영양가 적은 음식을 먹지 말고, 가벼운 질병, 출혈 증상이 가벼우거나, 적절한 활동이 가능하며, 혈액 활동에 도움이되며, 심각한 환자가 올바르게 휴식을 취해야합니다. 치료.
이 질병의 예방은 근본적으로 혈액 정체의 형성 또는 생성을 예방하는 것이므로 신체의의를 향상시키고 정서적 내부 상해, 섭식 장애 및 이국적 악을 예방하고 인체에 들어 가지 않도록 다양한 질병을 적시에 올바르게 치료하는 것이 주된 조치입니다. 그리고이 질병을 유발합니다.
복잡
혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 합병증 합병증 용혈성 빈혈 급성 신부전 심근 경색 부정맥
심각한 용혈성 빈혈로 인해 복잡해질 수 있습니다. 올리고 리아로 인한 대뇌 피질 허혈 및 괴사, 비뇨기 폐쇄 및 급성 신부전으로 인한 심혈관 질환, 심장 혈전증은 심근 경색을 유발할 수 있으며, 심장 전도 시스템을 포함하면 심 부정맥, 심박동으로 이어질 수 있습니다 멈추고 죽어
징후
혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 증상 일반적인 증상 혈소판 수명은 복통 출혈 경향을 단축합니다 피로 혈소판 감소증 현기증 간 비장 비대증 빈혈 염증 세포 침윤 황달
임상 증상
발병은 종종 빠르며, 전형적인 경우에는 열, 피로, 약점, 발병이 느리고 근육 및 관절 통증과 같은 발병 증상이 나타나고, 그 후 다른 증상이 빠르게 나타나며, 흉막염, 레이노 현상 및 여성의 질 출혈이 초기 불만으로 나타납니다.
1. 전형적인 임상 증상은 주로 다음과 같은 특징이 있습니다
(1) 혈소판 감소증으로 인한 출혈 : 주로 피부 점막에 의해 발생하며, 멍, 간질 또는 자반, 코피, 망막 출혈, 비뇨 생식 관 및 위장관 출혈, 심한 두개 내 출혈, 혈소판 감소증으로 나타남 하나도 아니야
(2) 미세 혈관 병증 용혈성 빈혈 : 상이한 정도의 빈혈, 약 1/2의 경우 황달이 있고, 20 %는 간 비대가 있고, 몇몇 경우에는 레이노 현상이있다.
(3) 신경 정신병 증상 : 전형적인 경우의 임상 증상이 신경계에서 처음 발견되고 심각성이 종종 질병의 예후를 결정합니다. Silverstein에 의해보고 된 168 건 중 151 건 중 151 건이 신경 학적 증상 (90 %)을 가지며 증상이 특징입니다. 변화는 불확실하고, 초기는 일시적이며, 50 %는 개선 될 수 있으며, 반복 될 수 있으며, 환자는 다른 수준의 의식 장애가 있고, 30 %는 두통 및 / 또는 실어증, 불명확 한, 현기증, 경련, 마비, 감각 이상, 시각 장애, 감각 장애, 방향 감각 상실, 혼란, 마비, 혼수 상태, 혼수 상태, 뇌 신경 마비, 45 %는 경련, 때로는 편마비, 몇 시간 내에 회복 될 수 있음, 신경계 증상의 가변성 이러한 증상 중 하나는 뇌 순환 장애와 관련이 있습니다.
(4) 신장 손상 : 신장 손상의 대부분이지만, 경증 혈뇨, 단백뇨, 관뇨, 경질 질소 보유 환자의 50 %, 신장 대뇌 피질 허혈 및 괴사로 인해 매우 적음 소변, 비뇨기 폐쇄 및 급성 신부전, 심한 혈뇨는 흔하지 않으며, 심각한 급성 신부전 사례는 결국 발생합니다.
(5) 열 : 환자의 90 % 이상이 열이 있고, 여러 단계에서 열이있을 수 있으며, 대부분 중등도이며, 원인을 알 수 없으며, 다음 요인과 관련이있을 수 있습니다 : 1 차 감염, 혈액 배양 결과는 음성, 시상 하부 체온 2 조절 기능 장애; 3 조직 괴사; 4 용 혈액 방출; 5 항원-항체 반응은 대 식세포 및 과립구를 손상시키고 내인성 발열원을 방출한다.
(6) 기타 : 심근의 다 초점 출혈성 괴사, 심근에서의 미세 혈전 형성, 수반되는 심부전 또는 갑작스런 사망, 심전도 재분극 이상 또는 다양한 부정맥, 급성 심근 경색으로 인한 부검, 폐 기능 부전 성능, 폐 소 혈관 침범, 간 비대, 복통 증상으로 인한 이유, 췌장 동맥류의 혈전 폐색, 췌장 색전증으로 인한 췌장염, 혈청 아밀라아제 증가, 위장 병변으로 인한 것으로 생각됨 몇몇 환자는 경증 림프절, 다양한 유형의 발진, 악성 고혈압, 피부 및 피하 조직의 광범위한 괴사, 동맥염 및 감마 글로불린 혈증이 없습니다.
2. 분류
(1) 급성 유형 :보다 빠른 진행, 폭발성, 증상 7 ~ 14 일, 환자 발병 후 3 개월 이내에 사망 한 환자의 약 75 %, 사망의 일반적인 원인은 출혈, 뇌 혈관 사고 또는 심장과 폐 기능 고장.
1 만성 : 희귀, 구호 및 악화는 차례로 발생하며 질병의 경과는 몇 개월 또는 몇 년 동안 지속될 수 있습니다.
2 회 반복 에피소드 : 치료 진행으로 인해 1 ~ 5 회 반복 될 수 있으며, 평균 생존 기간은 9 개월에서 12 년이며, 평균 생존 기간은 5.1 년입니다.
3 선천적 유형 : TTP는 동일한 쌍둥이에서 발생합니다.
(2) 이차 모발 : 자간전증, 자간전증 또는 자간전증에서 발생하는 TTP 임신은 생산 후 첫 주에 발생할 수 있으며, 병인은 순환 면역 복합체의 증가와 관련이있을 수 있습니다. 그룹에 151 건의 TTP 사례가 있었고 23 건에 동시에 SLE가 있었으며, 또 다른 보고서는자가 면역 용혈성 빈혈이 결국 TTP를 유발하고 면역 전혈 세포 감소가 TTP와 동시에 발생했으며 TTP가 4 개월의 ITP 간격 후에 발생했으며 종양이 TTP를 유발할 수 있다는 것이 었습니다. 림프종과 같은 TTP는 2-6 개월 후에 발생할 수 있습니다.
확인
혈전 성 혈소판 감소 성 자반의 검사
실험실 검사
TTP 환자에서 51Cr로 표시된 정상 적혈구의 정상 반감기는 3 일 (정상 25-26 일)이며 간접 빌리루빈은 높아지며 단백뇨, 미세 혈뇨 및 관 소변 (40 %-80 % 빛)이 특징입니다. 질소 혈증, 크레아티닌 청소율 감소.
1. 말초 혈액 : 환자는 빈혈이 있고, 양성 세포는 색소가 있으며, 헤모글로빈 <60g / L, 헤마토크릿 <0.2를 가진 환자의 1/3, 혈액 적혈구 및 잔해가 혈액 사진에서 95 %를 차지하며, 볼 수 있음 구형 적혈구, 핵 형성 적혈구 및 망상 적혈구가 유의하게 증가하고 (> 30 %), 또한 먼저 감소한 다음 증가한 것으로보고되었으며, 중앙값은 6.6 %에서 19 %, 지속적인 혈소판 감소증 92 %, 중앙값 (8) ~ 40.4) × 10 9 / L, 백혈구 증가가 60 %를 차지했으며, 백혈병과 유사한 반응은 드물지만 유의미한 왼쪽 편이가있을 수 있으며 미성숙 한 과립구가 보입니다.
2. 골수 : 적혈구 시스템이 현저히 확산되고, 거핵구의 수가 정상이거나 증가하며, 대부분은 성숙 된 거핵구이며, 이는 성숙한 장애이다.
3. 응고 검사 : 정상적인 출혈 시간, 가난한 혈전 수축, 양성 빔 암 테스트, 연장 된 프로트롬빈 시간, 20 %, 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 연장, 8 %, 섬유소원 감소 1.5g / L, 7 %, 섬유소원 생존율 및 전환율은 대부분 정상이며, 약간 경미하게 단축되었으며, FDP 양성은 70 %, 트롬빈 시간 연장, 48 %, 일반적으로 전형적인 DIC 실험실 변화는 없었으며, 인자 V, VIII는 정상이고, PGI2는 감소하고, TM, PAIgG는 증가하고, 질병의 개선에 따라 감소합니다. HIV-1 감염시, 내피 세포는 PAI를 손상시키고, VW 인자는 증가하고, PS는 감소합니다.
4. 용혈 지수 검사 : 직접 Coombs 검사는 음성이지만 소량의 2 차 검사는 양성일 수 있으며 혈청 빌리루빈 증가, 17 ~ 307.8μmol / L (1 ~ 18mg / dl), 약한 빌리루빈 혈증은 84 % ~ 100 %, 유리 헤모글로빈 증가, 감소 된 글로빈 및 헤모글로빈 뇨와 함께 혈관 내 용혈을 시사 함.
5. 면역 혈청 검사 : SLE 세포를 가진 환자의 10 %에서 20 %는 양성, 항핵 인자 50 % 양성, 몇몇 류마티스 인자 양성일 수 있으며, 보체의 대부분은 정상적이며, SLE, 아 급성 세균성 심내막염, TTP를 가진 만성 신염이 감소 될 수 있고, 아 급성 세균성 심내막염 이차 TTP는 순환 면역 복합체를 증가시킬 수 있으며, LDH 100 %는 임상 과정 및 심각도와 평행하게 증가하며, 혈소판 입자 및 내피 세포는 가용성 P 선택을 분비한다 혈장 혈장 수준이 상승하고 혈소판 막 당 단백질 CD36이 TTP 환자에서 발견된다.
6. 삼출액과 단백질의 압력이 약간 증가하고, 세포 수가 정상이며, 지주막 하 출혈은 드물다.
7. 병리학 적 검사 : 주요 병변은 작은 동맥과 모세관 내강이며, PAS 염색으로 투명한 유리 같은 물질의 침착이 관찰됩니다이 물질의 침착은 때때로 내피 아래에 있습니다 면역 조직 화학 및 전자 현미경은이 물질이 주로 섬유로 구성되어 있음을 확인합니다. 단백질 및 혈소판 구성, 혈전 근처의 내피 세포가 증식 할 수 있으며, 셀룰로오스를 함유하는 전자 현미경으로 보이는 미세 혈전증, 축적 된 혈소판, 때때로 적혈구, 백혈구, 미세 혈전 병변이 면역 소 혈관염과 다르며, 단일 혈관 주위에 작은 혈관이 없습니다. 핵 세포 침윤, 사구체 침범은 HUS, 소동맥의 세분화 호산구 혈전, 내피 증식, 내피의 지질 함유 대 식세포, 때때로 사구체 모세 혈관의 섬유소보다 가벼움 혈전증 (그림 1), 전신 섬유 성 혈전증은 HUS보다 더 심각하지만 심장, 뇌, 췌장, 부신 및 림프절에서도 더 심각합니다.
피부 생검은 가장 안전한 병리학 적 진단 방법으로, 정체 부위의 1/2 경우 양성, 골수 응고 슬라이스는 60 % 양성, 부검 병리 검사는 단지 44 % 양성이므로 음성은 질병을 배제 할 수 없습니다.
8. 증가 된 TGFβ1 (변형 성장 인자 β1)은 골수 조혈에 대한 억제 효과, 즉 임상 적으로 관찰 된 보상 조혈의 부족에 영향을 미치며, 임상 적 완화 동안 일부 억제가 여전히 유지되어 혈소판 활성화가 여전히 존재한다.
화상 진찰
1. 뇌파는 정상이거나 확산 된 양측 피질 이상 또는 국소 이상 리듬이 있습니다.
2. ST-T의 심전도 변화, 부정맥 및 전도 차단은 드물다.
3. 흉부 방사선 사진은 광범위한 폐포 및 간질 변성 병변에서 볼 수 있습니다.
진단
혈전 성 혈소판 감소 성 자반증의 진단 및 식별
진단
1. 진단 기준 및 기준 : Zhang Zhinan이 편집 한 "혈액 질환 진단 및 효능 표준"책에서 관련 국내외 문헌에 따라 개발 된 진단 기준은 다음과 같습니다. 주요 진단 기준은 다음과 같습니다.
(1) 미세 혈관 병증 용혈성 빈혈 :
1 빈혈은 양성 색소 침착, 심한 빈혈에서 주로 양성 세포입니다.
2 미세 혈관 질환 용혈.
A. Astragalus, 검은 색 소변, 비뇨기 빌리루빈 음성, 때때로 고 혈색소 혈증, 고 혈색소뇨 증 및 헤 모사이 드린 뇨증.
B. 혈액 슬라이스에서 깨진 적혈구> 2 %, 때때로 핵 적혈구가 있습니다.
C. 망상 적혈구 수가 증가합니다.
D. 골수 적혈구 증식, 입자 / 적색 비율 감소.
E. 고 빌리루빈 혈증, 주로 간접 빌리루빈.
F. 혈장 합 토글 로빈, 환원 헤모 펙신 및 상승 된 락 테이트 탈수소 효소.
(2) 혈소판 감소증 및 출혈 경향 :
1 혈소판 수는 종종 크게 감소하고 혈액에 큰 혈소판이 보입니다.
2 피부 및 / 또는 기타 부위의 출혈.
3 골수에있는 거핵구의 수는 정상이거나 증가하며 이는 성숙 장애와 관련이있을 수 있습니다.
4 혈소판 수명이 단축되었습니다.
(3) 신경 정신과 적 이상 : 두통, 성격 변화, 혼란, 비정상적 의식, 언어, 감각 및 운동 장애, 경련, 혼란, 긍정적 인 병리학 적 반사 등, 그리고 종종 일시적, 반복적, 다양하고 다양한 변성 된 기능.
위의 세 항목을 트리플렛이라고도합니다.
(4) 신장 손상 : 단백뇨, 소변의 적혈구, 백혈구 및 캐스트, 혈액 우레아 질소, 크레아티닌 상승 등과 같은 비정상적인 실험실 검사로 나타나는 심각한 증상은 신 증후군 또는 신부전으로 볼 수 있습니다.
(5) 열 : 대부분 낮고 보통입니다.
2. 보조 진단 : 조직 병리학 적 검사는 피부, 잇몸, 골수, 림프절, 근육, 신장, 비장, 폐 등을 포함한 TTP 진단을위한 보조 조건으로 사용될 수 있습니다. 작은 동맥의 비정상적인 증상, 모세 혈관의 균일 성 "투명성"혈소판 혈전증, PAS 염색에 양성, 또한 혈관 내피 세포 증식, 내피하에 "투명성"물질 침착, 작은 동맥 주위의 섬유증, 국소화 된 색전증이 괴사를 일으킬 수 있지만 염증성 세포 침윤 또는 염증은 없을 수 있음 여러 유형의 반응과 유형이 있습니다.
(1) 질병 유형에 따라 :
급성 1 회 : 치료 후 6 개월 이내에 발병이 빠르며 재발하지 않음.
2 만성 : 완전히 치료할 수 없으며 질병 경과는 장기적입니다.
3 재발 : 치료 후 6 개월 이내에 재발, 1 개월 이내에 재발이 최근 재발, 1 개월 후 재발이 늦게 재발합니다.
만성 및 재발 사례는 총 사례 수의 약 7.5 %를 차지합니다.
(2) 원인 분류에 따라 :
1 특발성 : 특별한 원인을 찾을 수 없으며 대부분의 경우이 유형에 속합니다.
2 차 : 임신, 감염, 암, 약물 등과 같은 특정 원인을 찾을 수 있습니다.
3. 진단 평가
(1) 전형적인 TTP에는 5 가지 징후가 있습니다. 그러나 많은 학자들은 미세 혈관 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증 및 신경 정신 의학 트리아 드가 TTP를 진단 할 수있는 한, 일부 학자조차도이 질환의 예후가 있다고 생각한다면 DIC와 같은 혈전 성 미세 혈관 병증을 배제한 후 미세 혈관 용혈성 빈혈 및 혈소판 감소증을 고려해야하며, 가능한 빨리 치료를 시작해야합니다.
(2) 특정 실험 진단 지표의 TTP 부족 : 종합적인 임상 증상 및 실험실 검사 만 볼 수 있으며 진단을 내리기 전에 다른 혈전 성 미세 혈관 질환을 배제 할 수 있으며, 임상 증상에서 신경 정신 과학적 이상이 가장 진단 적입니다. 그러나 그 성능은 다양하고 일시적 일 수 있으며 신중하게 이해해야하며 질병 중 신경 정신 이상이 반복 될 수 있으며 각 에피소드의 성능이 동일하지 않습니다. 다양한 실험 방법에서 임상의는 종종 무시합니다. 말초 혈액 도말 적혈구 형태 검사이지만,이 방법은 간단하고 용이하며, 변형 및 손상된 적혈구의 증가는 미세 혈관 질환의 용혈에 유리한 증거이며 높은 진단 적 가치를 지니고 있지만, 모세 혈관에서 발견되는 조직 병리학 적 검사입니다. "투명성"혈소판 혈전증이 있지만 진단 적 중요성은 크지 만,이 방법은 시간이 많이 걸리고 외상이 있으며 반드시 긍정적 인 결과를 초래할 수는 없습니다. 임상 적으로 임상 적으로 사용하기는 어렵습니다 .TTP의 발병률은 vWF와 관련이있을 수 있습니다. 리아제 부족 (vwF-CP)과 관련하여, vWF-CP의 역할은 vWF 마크 로머를 분해하는 것이며, 효소가 부족하면 vWF는 혈장에서 크다. vWF의-CP의 활성을 측정하기와 같은 약간 투명 혈소판 유착 및 응집, 혈전 형성에 주요한 서브 다량 증가 TTP 어려운 진단은 질병의 재발을 모니터하는데 사용될 수있다.
(3) TTP 진단시 : 감염, 약물, 면역 기능 장애 등과 같은 다양한 소인을 발견하는 데주의를 기울여야합니다. 다양한 신약이 지속적으로 도입됨에 따라 약물 유발 성 TTP에 대한보고가 점차 증가하고 있으며 이론적으로 치료에 사용될 수 있습니다. 티클로피딘과 같은 TTP 약물도 TTP를 유도하는 것으로 나타 났으며 특히주의해야합니다.
(4) 과거에는 TTP와 용혈성 요독 증후군 (HUS)이 두 가지 질병으로 간주되었지만 최근의 연구에 따르면 병인, 병리학 적 증상 및 임상 적 특징은 같지만 임상 증상은 다릅니다. 후자는 발병 연령이 비교적 젊고 요독증의 발병이 더 두드러 지는데, 일반적으로 열과 신경 정신병 이상은 발생하지 않기 때문에 대부분의 학자들은 두 질병이 모두 같은 질병으로 간주되어야하며, TTP-HUS라고하며 최근에는 학자들은 vTP-CP 결핍이 TTP 환자에서 더 흔하지 만 HUS 환자에서 흔하지 않다는 것을 발견했다. 따라서 둘 사이의 병인에 차이가 있다는 것이 제안되며, 그에 따라 두 가지를 식별 할 수 있다고 생각된다.
(5) 국내 문헌에는 종종“TIC와 TD의 합병”이라는 용어가 적합하지 않다 : DIC는 TTP의 거의 모든 실험실 이상과 두 가지 요인을 포함하여 TTP의 모든 임상 증상을 보여줄 수있다. 동일하지만 두 병리학 적 과정은 다르며 형성된 미세 혈전은 질적 차이가 있으며 일반적으로 두 가지의 공존 문제는 없습니다.
차별 진단
1. 파종 성 혈관 내 응고 (DIC) : 환자는 심각한 용혈성 빈혈 및 신경 정신병 증상의 일시적 변동성이 없지만 심한 출혈, 혈소판 감소증, 응고 인자 감소, 이차 섬유소 용해 증거, 단백질 C 측정이 현저히 감소하고, 조직 인자 항원이 유의하게 증가했으며, TTP 혈소판 감소증, 적혈구 손상, 응고 인자는 일반적으로 감소하지 않았으며, 단백질 C는 정상, FDP는 증가하지 않거나 약간 증가하지 않음, 3P 음성, 조직 인자 항원 빛 치료 1 개월 후 감소 정도는 크게 증가하지 않았으며, 억제제 (TFPI)는 크게 증가했지만 때로는 TTP와 DIC의 확인이 어려웠습니다.
2. 에반스 증후군 (Evans syndrome) : 면역성 혈소판 감소 성 자반증이있는자가 면역 용혈성 빈혈은 신장 기능 장애, 쿰스 검사 양성, 기형 및 적혈구 파손, 신경 학적 증상이 없을 수 있습니다.
3. 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE) : 관절 증상, 신장 손상, 신경 학적 증상 및 용혈성 빈혈, 피부 손상, LE 세포 양성, 말초 혈액에 이상이없고 적혈구가 손상되었습니다.
4. 용혈성 요독 증후군 (HUS : Hemolytic uremic syndrome) : 현재 TTP와 HUS는 동일한 질환, 다형성 질환의 두 가지 임상 증상이며 혈소판 미세 혈관 병증 (TMA)에 속하며, HUS의 병변은 신장이다. 대부분의 손상은 주로 성인에서 볼 수있는 4 세 미만의 어린이이며, 종종 상부 호흡기 감염 및 위장관 증상이 있으며, 미세 혈관 용혈성 및 혈소판 감소증을 제외하고 급성 신부전이 가장 두드러집니다. 정신 증상.
