피로인산칼슘 이수화물 결정 침착 질환
소개
디 칼슘 칼슘 피로 포스페이트 결정 증착 소개 CPPD (Calcium pyrophosphatedihydratedepositiondiseaes)는 30 년 이상 발견되었으며, CPPD 결정화가 확인되기 전에 종종 "통풍"이라고하며, "pseudogout"이라고도합니다. 관절 연골 석회화는 X 선에 존재하므로 연골 칼시 노시라고도합니다. 그러나이 질환은 연골 석회화가 없을 수 있으므로 현재는 "인산염 병증"이라고 불립니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0025 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
칼슘 디 칼슘 피로 인산 결정 증착의 원인
대사 장애 (30 %) :
1988 년 McCarty는 여러 가지 유형으로 분류하여 질병이 유전, 비 유전성, 대사 장애 및 관절 외상과 관련된 많은 요인과 관련이 있으며 관련 통계에 따르면 80 % 상기 환자는 60 세 이상이고, 환자의 70 %는 관절 손상의 병력이 있었으며, 젊은 (<50 세) 환자는 대부분 대사 장애와 관련이있었습니다.
부갑상선 근육 갑상선 기능 항진증 (25 %) :
가족 성 저 칼슘 뇨증 고칼슘 혈증, 혈색소 침착증, 헤 모사이 드린 침착, 갑상선 기능 저하증, 통풍, 저 칼슘 혈증, 저인 산혈증, 아밀로이드증, CPPD 결정 침착 기전은 알려지지 않음, 대부분 믿는다 국소 비파괴 무기 파이로 포스페이트 (PPi)의 감소 및 연골 당 단백질에 의한 PPi 침착 억제의 감소와 관련이있다. 일반적인 조건에서, 뉴 클레오 사이드 트리 포스페이트 (NTP)는 뉴 클레오 사이드 트리 포스페이트 피로 포스페이트 가수 분해 효소 (NTP)에 의해 단일 포스페이트 코어로 분해된다. 글리코 시드 (NMP)와 PPi, 그리고 PPi는 무기 파이로 포스파타제 (PPiase)에 의해 무기 인산 (Pi)으로 분해됩니다.
조직 손상 (25 %) :
뉴 클레오 시드 트리 포스페이트 피로 포스페이트 가수 분해 효소의 활성이 증가하면, 무기 피로 포스파타제의 활성이 감소하고 국소 조직 침착 억제가 약해져서, 무기 피로 포스 포르 산의 침착을 야기 할 수 있으며, 이는 연령 또는 조직 손상에 따라 증가하는 것으로 알려져있다. 침강 억제는 점차 약해 지므로 CPPD 침착은 주로 노인에서 발생하고 나이가 들어감에 따라 증가합니다. 조직 손상 부위에서도 볼 수 있으므로 무릎 관절의 발생률이 높으며 대사 장애는 국소 조직의 물리적 및 화학적 특성을 변화시킵니다. Hemochromatosis의 철 이온과 같은 CPPD 결정의 증착에 도움이되는 한편으로는 연골의 성능을 직접 변경하고, 반면에 무기 피로 인산 가수 분해 효소를 억제함으로써 CPPD의 증착을 향상시킵니다.이 가설은 현재 CPPD 증착의 메커니즘을 설명 할 수 있습니다 분명하지는 않지만 최근 CPPD 침착 환자는 다른 관절염 농도보다 관절액에서 ATP 농도가 더 높은 것으로 입증되었습니다 .ATP는 NTPPase에 의해 AMP 및 PPi로 가수 분해 될 수 있습니다. 다른 사람들은 피로 포스 파타 아제가 인산 칼슘에 용해 될 수 있음을 증명했습니다. 용해는 Mg ++에 의해 자극되고 Ca ++에 의해 억제되며, Fam은 관절액의 ATP 수준이 다른 CPPD 환자의 수준보다 높다는 것을 증명합니다. 공동 염증은 높은이었고, PPI의 농도와 관련이 있습니다.
예방
인산 칼슘 디 칼슘 결정 방지
이 질병에 대한 특별한 예방 방법은 없으며 자기 면역력을 높이기 위해 신체 운동을 강화해야합니다.
복잡
칼슘 디 칼슘 포스페이트 결정 증착의 합병증 합병증
고통
2. 관절 변형 : 공통 유형의 관절 변형 유형은 다음과 같습니다.
(1) 버튼 공상 관절 변형 : 근위 interphalangeal joint flexion, distal knuckle overextension.
(2) 망원경의 기형 : 중수골 뼈 끝의 큰 흡수로 인해 손가락이 분명히 짧아지고 손가락 피부에 기관과 같은 주름이 있고 손가락 관절이 느슨하고 불안정하며 측면 활동이 비정상적입니다. 영향을받는 손가락은 망원경처럼 늘어나거나 짧게 할 수 있습니다.
(3) 클럽 변형 : 굴곡 힘줄의 불완전한 확장을 말하며, 이로 인해 힘줄이 연장되어 원위부 지간 관절의 굴곡 변형이 형성됩니다.
(4) "거위 목"기형 : metacarpophalangeal joint flexion, proximal interphalangeal joint overextension, distal interphalangeal joint flexion, 측면에서 거위 목처럼 보인다.
징후
피로 인산 칼슘 결정 침착 증후군의 증상 일반적인 증상 석회 이뇨제 열 통증 활막 농축 부종 아침 좀비 결절
CPPD는 주로 무증상 정지 상태에서 힘줄, 인대, 관절 캡슐, 활막 및 관절 연골로 결정화되었지만 "활성"은 급성 또는 만성 퇴행성 병리학 적 변화, 염증 및 퇴행, 교대로 나타날 수 있거나 겹칠 수 있습니다 임상 증상은 다양성, 급성, 아 급성, 만성 또는 간헐적 발작으로 나타나며, 다른 다양한 관절 질환과 유사한 임상 증상을 유발하여 진단을 어렵게합니다.
의사 통풍
pyrophosphate arthritis 환자의 약 4 분의 1이 pseudogout 증상을 보이며 남성 환자가 더 많음 관절 염증은 종종 단일 또는 다중 관절에서 발생하며 관절 부종과 통증을 나타내며 며칠 동안 지속되며자가 완화됩니다. 완화 기간 동안 증상이 없으며 전체 염증 과정은 통풍과 같지만 실제 통풍과는 다릅니다.
질병의 1 관절 부분은 큰 관절, 가장 흔한 무릎 관절에서 가장 흔하며 영향을받는 부분의 약 절반을 차지한 다음 어깨, 팔꿈치, 손목, 발목 및 첫 번째 중족골 관절을 포함한 기타 활액 관절이 이어집니다. 진정한 통풍, 가장 흔히 첫 번째 metatarsophalangeal joint를 포함하며 큰 joint 참여는 흔하지 않습니다.
2 통증의 본질은 실제 통풍과 다릅니다. 통증 중 통증은 명백하지만 통증은 경미하거나 "작은"통증입니다. 관절 부종이 분명하지만 관절액 흡입 후 통증이 즉시 완화 될 수 있습니다.
3 염증 과정 유발 요인 (외상, 수은 이뇨제 등)에 대한 다른 실제 통풍 반응이 더 길어지고, 토피가있는 경우 발적 및 부종 반응이 나타나기까지 며칠이 걸리며 질병이 원인을 유발하는 데 시간이 걸립니다 짧게는 염증 반응이 몇 시간 안에 발생할 수 있으며 관절 부종이 분명하지만 통증이 극적이지 않고 염증 과정이 짧으며 궤양이 발생하지 않습니다.
2. 의사 류마티스 관절염
이 유형은 CPPD 환자의 약 5 %를 차지하며 대칭 및 다중 관절 관련이 특징이며 증상은 경미하지만 지속 시간이 더 길며 몇 차례의 바람과 비 또는 몇 달 후 아침 강성, 피로 및 활막의 두꺼움이 특징입니다. 굴곡 수축, 적혈구 침강 속도 증가 등, IgM 류마티스 인자 양성 환자의 약 10 %, 류마티스 관절염과 매우 유사한 환자의 약 1 %는 종종 오진을 유발합니다.
3. 의사 골관절염
이러한 유형의 진행성 다 관절 변화, 무릎이 가장 자주 관여하며, 손목, 중수골 관절, 고관절, 어깨 관절, 팔꿈치 관절 및 발목 관절이이 성능과 주요 골관절염이 관절과 관련된 유형 (예 : 무릎 및 고관절)은 겹치는 부분이 있지만 달팽이관 관절 관절염의 관절염은 다릅니다. 원위의 근위부 간 관절은 Heberden nodules와 Bouchard nodules 및 첫 번째 수 포성 관절을 보여줍니다. 덜 관여하면 CPPD의 접합성은 대칭 적으로 발달하지만 일부 관절, 특히 심한 병변이나 골절이있는 관절은 더 심한 변성을 가지며 CPPD에 영향을받는 관절에서 굴곡 수축이 종종 발생하며 무릎 관절에는 종종 모반 기형이 있습니다.
4. 의사-신경 영양 관절
Pyrophosphate arthropathy는 심각한 파괴적인 관절 질환으로 특성화 될 수 있지만, 대부분의 신경 학적 검사는 정상 범위에 있지만 무릎 관절 및 복잡한 CPP 결정 침착과 관련된 가벼운 척수 경련의보고가 있습니다. CPPD 환자의 약 5 %는 척수 경련 신경 영양 관절 질환에서 발생합니다.
5. 무증상 CPP 결정 증착
X- 선에서 관절은 CPP 석회화를 보였지만 임상 증상은 없었으며 무증상 사례가 전체 사례의 20 %를 차지했습니다.
6. 기타
일부 환자, 특히 가족력이있는 환자에서 척추는 강직성 척추염과 유사하게 똑바로 단단 해지고 관절은 실제로 골격이며 일부 환자는 일시적 급성 관절염으로 인해 오해 된 것으로보고되었습니다. "류마티스", 일부 에피소드는 경미하며 "정신병 증상"등으로 간주됩니다.
확인
피로 인산 칼슘 이수화 물의 결정 석출 검토
혈중 칼슘, 정상적인 인 및 알칼리성 포스파타제는 정상입니다.
관절액은 CPP 결정을 함유 한 삼출액으로,이 결정은 급성 염증기 동안 백혈구에 있으며, 세포 내부 및 외부에서 급성 염증의 말기 단계에서, 백혈구 외부에서 만성 염증기에서는 결정이 막 대형 또는 능형이다. Alizrin red s staining은 약한 양성 이중 굴절 결정이며, 백혈구의 수는 세제곱 밀리미터 당 수천 개의 세포에서 100,000 개의 세포로 증가하며 주로 호중구이며, 활액은 박테리아에 의해 염색되고 배양되어야합니다. 전염성 염증에 더하여 때때로 관절액이 피가 나는 단순한 외상성 관절 출혈 (간질)로 간주 될 수 없으며 여전히 CPPD의 가능성이 있습니다.
피로 인산 관절증은 종종 특정 대사 장애와 관련이 있기 때문에 일상적인 검사에는 혈액 마그네슘, 혈청 철, 페리틴 및 철 결합, 요산 및 갑상선 기능 (TSH, T3, T4)이 포함되어야합니다. 더 확인해야합니다.
X- 레이 결과 : 전형적인 X- 레이 결과는 관절 연골 또는 히아 린 연골에 대한 선형 및 선형 방사선 밀도 그림자입니다. 그림자가 일반적이고 명확하며 진단 적 가치가 있지만 변화가 분명하지 않거나 비정형 인 경우, 관절 연골의 조기 석회 침착을 보여주는 X 선과 같은 얇은 부분 (예 : 손)의 더 자세한 X 사진 및 비대성 부분 (예 : 무릎 관절)의 스폿 검사는 양측 무릎, 고관절 및 음흉에 사용할 수 있습니다 X- 슬라이스, 손의 앞쪽 앞쪽 조각 인 결정 침착이 없으면 연골 석회화 가능성이 크지 않지만 X- 레이 결과가 음수 인 관절은 관절액, 특히 넓은 관절 공동에 CPP 결정이있을 수 있습니다. 협착증과 통풍성 관절염의 차이 : 통풍은 주로 관절 표면과 뼈 끝의 작은 병변이 특징이며,이 질환에서 관절 연골의 석회화와는 다릅니다. 차이 성-영양성 관절 질환이 Charcot의 관절 질환에서만 발생하는 경우 잠재적 압력의 X 선 성능은 확인할 수 없지만 "진실"Charcot의 관절에는 통증이 없으며 질병에는 통증이 있습니다.
석회질 침착 물은 관절 캡슐, 인대 및 힘줄에서도 발생할 수 있으며 활막 막의 침착은 매우 커서 연골 종증으로 오인 될 수 있으며이 침착은 종양과 같은 성장으로 표현 될 수 있습니다. 우울증의보고.
진단
칼슘 디 칼슘 피로 인산 결정 침착의 진단 및 감별 진단
진단
급성 거짓 통풍
노인에서 더 흔하며, 당뇨병, 부갑상선 기능 항진증, 갈색 황색 질환, 비대증 및 저인 산혈증과 같은 대사 또는 내분비 질환에 이차적 인 경우가 많으며, 통풍과 유사한 발작, 급성 발병, 12 ~ 36 시간의 클라이맥스, 일반적으로 단일 관절염 또는 소량의 관절염으로 무릎 관절이 가장 흔히 발생하며 가래, 손목, 팔꿈치 및 고관절, 영향을받는 관절, 부기, 열 및 기능 장애, 기능 장애, 엑스레이 검사는 영향을받습니다. 연골 하의 표면에 평행하거나 미세한 석회화 플라크를 나타내는 관절 연골의 석회화 활액에서 활액 결정을 볼 수 있으며, 다른 크기의 다이아몬드 또는 벽돌 모양의 모양도 편광 현미경으로 관찰됩니다. 이중 굴절.
2. 만성 허위 통풍
퇴행성 연골의 공동에 연속적인 피로 인산염의 침착으로 인해 종종 골관절염에 이차적 임, X- 레이 검사에서 골관절염 병변 및 연골 석회화가 나타 났으며, 진단은 활액에 기초하여 피로 인산염 결정을 검출했습니다. .
차별 진단
이 질병은 다음 질병과 구별되어야합니다.
1. 참 통풍;
2. 류마티스 관절염;
3. 1 차 골관절염;
4. 류마티스 열;
5. 콘드 로마 병.
