베체트 증후군
소개
바이 사이 증후군 소개 베체트 병은 재발 성 구강 궤양과 밀접한 관련이 있으며 재발 성 아프 타성 궤양은 환자의 90 % ~ 100 %에서 발생할 수 있습니다. 그러나 그것은 눈, 입 및 생식기를 침범 할뿐만 아니라 다양한 시스템 및 기관 병변의 발생 시간이 다른 것을 제외하고는 몸 전체의 여러 시스템에 영향을 줄 수있는 혈관 염증 질환을 침범합니다. 일부 환자는 1-2 종류의 기관 병변이 먼저 있고 나중에 다른 기관의 병변이있어 진단하기가 어렵습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.2 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 객혈
병원균
베체트 증후군의 원인
베체트 병의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 일부 사람들은 바이러스 감염 또는 전염성 요소에 대한 알레르기 반응으로 인한 것이라고 생각하지만 완전히 입증되지는 않았습니다. 최근 면역학에 대한 많은 연구가 있으며 일부 환자는 혈청 면역 글로불린과 면역 복합체가 상승했으며 항 구강 점막 항체 및 항 동맥 벽 항체와 같은 다양한 항체가 있음이 밝혀졌습니다. 따라서 일부 사람들은이 질병이 바이러스에 의해 유발 된자가 면역 질환을 포함한 일부 요인 일 수 있다고 생각합니다.
예방
베체트 증후군 예방
질병의 재발 및 진행성 발달은 40 년 동안 이루어졌으며, 조혈 또는 중추 신경계 병변으로 인한 폐 혈관염은 예후가 좋지 않습니다.
복잡
베체트 증후군 합병증 합병증
이 질병은 또한 많은 기관을 침범하여 모든 피부 합병증의 합병증에주의를 기울이는 것으로 나타났습니다. 거의 모든 환자는 피부 결절성 홍반, 모낭염, 발진 또는 농포 성 발진이 있지만 동시에 피부의 비특이적 알레르기 반응 : 멸균 바늘을 사용하여 멸균 된 피부에 침투하는 경우 결절, 경련, 구진 또는 작은 농포가 특징입니다. 다른 합병증은 높지 않지만 심장과 같은 "치명적 상해"입니다. 혈관계의 알레르기 성 작은 혈관염, 우수한 대정맥 증후군, 동맥염, 대동맥 역류, 말초 동맥류 등; 신경계의 뇌간 증후군, 재발 성 발작 두통 등; 위장 시스템 점막 궤양, 천공, 증식 등; 고열과 같은 증상; 사지 관절 관절 류마티스와 같은 통증; 호흡기의 큰 조혈, 폐 혈관염 등, 이러한 합병증이 있으면 환자가 필요할 수 있습니다. 인생은 경멸하십시오.
징후
Behcet 증후군의 증상 일반적인 증상 발적, 복통, 홍반 발진, 설사, 반복 생식기 궤양, 여드름 같은 발진, 운동 실조
주요 증상 : 완전 유형 : 임상 과정에서 4 명의 주요 대상
1. 구강 점막 복부 아프 타성 궤양 불완전한 유형 : 3 가지 주요 증상 또는 전형적인 눈 증상 + 1 가지 주요 증상
2. 의심되는 피부 증상 유형 : 임상 과정에 2 가지 주요 증상이 나타남
(1) 결절성 홍반 발진 만 가능 : 반복되는 주요 에피소드
(2) 피하 혈전 정맥염
(3) 모낭 모양 여드름 모양 발진
(4) 긍정적 인 피부 침술 검사
3. 눈 증상
(1) iridocyclitis
(2) 망막 맥락 막염
(3) 처음 두 개의 병변
4. 외음부 병변
(1) 남성 음낭 아프 타성 궤양
(2) 여성 크기의 음순 질 벽 통증 궤양
이차 조건 :
류마티스 관절염
2. ileocecal 지역의 여러 궤양과 같은 위장 증상
3. 부고환염
4. 폐쇄성 혈전 정맥염, 동맥 폐쇄, 동맥류 등과 같은 혈관계 증상
5. 신경계 증상
1. 반복되는 구강 궤양이 의사에 의해 관찰되거나 환자가 1 년 안에 3 번 반복되는 아프 타성 또는 포진 성 궤양에 대해 불평해야합니다.
2. 반복되는 생식기 궤양은 의사에 의해 관찰되거나 환자는 생식기에 아프 타성 궤양 또는 경련, 특히 남성이 있음을 확인합니다.
3. 눈 질환 포도막염 (전 및 / 또는 후), 슬릿 램프 검사 동안 유리체에서 보이는 세포, 망막 혈관염.
4. 피부 병변 결절성 홍 반성 병변, 유사 모낭염, 화농성 구진, 여드름 같은 발진 (프레드니손에서는 보이지 않음).
5. 무균 20 작은 바늘로 양성 침술 검사를 실시하고, 가시 피부에 비스듬히 24 시간에서 48 시간 후에 의사가 결과를 판단했습니다.
구강 궤양이 반복되고 나머지 4 개 중 2 개 이상이 있으면 질병을 진단 할 수 있습니다.
질병과 밀접한 관련이 있고이 질환의 진단에 도움이되는 다른 증상으로는 관절통 (관절염), 피하 색전증, 심부 정맥 혈전증, 동맥 색전증 및 / 또는 동맥류, 중추 신경 병증, 소화성 궤양 및 부고환 얀과 가족 역사.
주로 구강 궤양, 생식기 궤양 및 안 점막염 (삼중)으로 나타나 피부 손상 (사분면)이있을 수 있으며 다른 시스템의 장기를 침범 할 수도 있습니다.
첫째, 구강 궤양
궤양은 가장자리, 통증, 입술, 잇몸, 혀 또는 협측 점막에 위치하며 궤양은 둥글거나 타원형이며 표면은 흰색 또는 노란색의 pseudomembrane이며 종종 1-2 주 후에 치유되지만 재발합니다. 일부 환자는 식욕에 영향을 미치는 지속적인 궤양이 있으며, 거의 모든 환자는 구강 궤양이 있습니다.
둘째, 생식기 궤양
대부분 음낭, 귀두, 여성 음순, 질벽, 심지어 자궁 경부, 요도, 궤양 형태 및 구강 궤양에서도 발생하지만 반복되는 구강 궤양과 유사하지 않으며 외음부 궤양 또는 궤양 치유 흉터 후에 신체 검사를 볼 수 있습니다.
셋째, 눈 염증
결막염, iridocyclitis, 말기 전심 부종, 안구 포도막염, 결막, 각막 및 망막 출혈의 초기 증상, 안구 염증은 질병의 첫 증상이며, 더 자주 몇 년 동안 구강 궤양 발생 후, 눈과 눈 주위 통증, 광 공포증뿐만 아니라 동공 변형, 측면 또는 양측 시력에도 영향을 미칩니다.이 질병은 일본에서 실명의 주요 원인이며, 출혈은 안저, 동정맥 폐색, 시력 위축에서 볼 수 있습니다.
넷째, 피부 증상
대부분 결절성 홍반 및 다형성 홍반, 모낭염, 여드름 같은 발진 및 피부 알레르기, 침술 검사 (Pathergytest), 20 개 이하의 바늘을 사용하여 24 ~ 48 시간 후에 무균 상태에서 피부에 비스듬히 침투합니다. 농포 또는 모낭염은 천공 부위에 나타나고 말초 홍조가 양성이며, 일본과 터키의 환자의 양성률은 90 %, 중국 환자의 경우 62.2 %이며, 다른 질병이나 정상인에게는이 검사가 매우 구체적이며 거의 양성이 아닙니다. .
다섯째, 공동 성과
환자의 50 ~ 60 %가 관절 통증을 호소하며 급성 또는 만성 활막염이 발생할 수 있지만 관절 부종과 뼈 파괴는 드물며 사지의 큰 관절, 특히 무릎 관절이 가장 큰 영향을받습니다.
여섯째, 중추 신경계 성능
중추 신경계 손상 환자의 10 ~ 18 %가 두통, 목 경직, 수막염, 간질, 연약한 구개, 감각 및 운동 이상증, 소뇌 운동 실조증, 두개골 신경 손상 및 다양한 정신 증상, 중추 신경계를 가질 수 있음 더 자주 고통받는 것은 상태가 심각하고 예후가 나쁘다는 것을 나타냅니다.
일곱, 정맥 및 동맥염
대, 중, 소 동맥과 정맥의 거의 다른 부분이 영향을받을 수 있지만,하지의 색 전성 정맥염, 정맥류가 드물지 않은 경우가 많으며, 종종 대정맥 폐색 장애, 동맥 침범은 주로 동맥 폐색 및 동맥류이며, 손가락 괴사, 맥박 없음, 동맥류 파열 등으로 인해 폐 고혈압으로 인한 폐동맥 침범.
8 가지 위장 기능
장 궤양은 ileocecal 지역뿐만 아니라 복통, 설사, 출혈, 천공, 장 누공 및 장 협착을 포함한 다른 지역에서도 더 흔합니다.
아홉, 다른
테스 토스 테리아 염이있을 수 있으며 폐에서 실질 폐가 발생할 수 있습니다. 신장에서 국소 신염이 발생할 수 있으며, 전국에서 백혈병이 여러 건보고되었으며, 2 건은 악성 조직 구증이 있으며, 이는 질병의 악성 발생입니다. 이러한 악성 질환으로 인한 베체 증후군의 징후이거나 여전히 두 가지 질병의 조합에 대한 연구가 계속되고 있습니다.
확인
베체트 증후군 검사
질병의 활성 기간 동안, "적혈구 침강 속도", 뮤신, 시알 산, 알파, 글로불린이 증가하고, 일부 환자는 세룰로 플라스 민에 대해 양성이고, 몇몇 경우는 콜로 글로불린에 대해 양성이었다. 혀끝의 미세 순환은 유두 젖꼭지가 위축됨을 보여 주며이 점은 보조 진단의 가치가 있으며 심전도, 뇌파도, CSF, CT, MRI, X 선 필름, 위 내시경 및 대장 내시경 검사와 같은 장기의 병인을 확인할 수 있습니다. , 혈관 조영술, 도플러 초음파 등
진단
진단 식별
진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.
차별 진단
1, 급성 여성 질 궤양
여성 음에서 발생하는 급성 통증 성 궤양의 경우 미혼 여성이 더 흔합니다. 괴저, 성병, 군, 괴저 및 고열의 세 가지 유형의 궤양이 있습니다. 체계적인 증상, 악성 및 군비 증상, 궤양의 주관적인 증상은 타는듯한 통증이며,하지의 결절성 홍반 및 구강 궤양과 관련이있을 수 있으므로 일부 사람들은 자기 억제의 여성 생식기 증상이라고 생각합니다. 질병의 과정은 보통 몇 주, 종종 재발입니다.
이 질환은 성교, 궤양 통증, 연약하고 반복적 인 공격의 병력이 딱딱한 샹 크레 및 부드러운 샹 크레와 같은 성병과 구별 될 수 있습니다.
2, 생식기 포진
수컷 포진은 음경, 귀두, 관상 구 등에서 발생하며, 음낭이 거의 발생하지 않으며, 암컷은 음순, 음핵, 항문 주위 및 질, 심지어 자궁 경부에서 흔히 발생합니다. 생식기 포진이있는 임산부는 유산, 조산 및 신생아를 감염시킬 수 있으며 얕은 궤양을 형성하고,베이스가 부드럽고, 코스가 짧으며, 재발이 쉽습니다.
이 질환은 헤르페스, 연약한 짧은 코스 및 기타 특징이 베체트 병, 딱딱한 샹 크레, 급성 여성 음양 궤양과 구별되는 후 통증을 형성합니다.
3, 부드러운 스쿼트
이 질병은 성병, 성기의 여러 통증 성 연성 궤양, 원형 또는 타원형으로 인해 성적으로 전염되는 질병 중 하나이며, 불규칙한 가장자리가 들쭉날쭉하고 고르지 않은 기저 표면, 연한 노란색 화농성 분비물 출혈하기 쉬운 것들.
4, 하드 스쿼트
생식기 부위에 하나 또는 몇 개의 통증이없는 단단한 궤양이 있으며 화농성, 명확하고 깔끔한 경계선이 없으며 인근 림프절이 부어 오르고 2-3 주 안에 치유되며 일반적으로 남성 귀두, 관상 동맥, 음경, 여성 크기의 음순, 질에서 발생합니다 입술, 혀, 항문, 손가락 등도 좋은 부분입니다.
