베체트병
소개
베체트 병 소개 Behcet은 다중 시스템 만성 손상 증후군입니다. 재발 성 구강 궤양 외에도 생식기 궤양과 재발 성 포도막염이 특징입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0035 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 망막 정맥 폐색 망막 혈관염
병원균
베체트 병의 원인
베체트 병의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 일부 사람들은 바이러스 감염 또는 전염성 요소에 대한 알레르기 반응으로 인한 것이라고 생각하지만 완전히 입증되지는 않았습니다. 최근 면역학에 대한 많은 연구가 있으며 일부 환자는 혈청 면역 글로불린과 면역 복합체가 상승했으며 항 구강 점막 항체 및 항 동맥 벽 항체와 같은 다양한 항체가 있음이 밝혀졌습니다. 따라서 일부 사람들은이 질병이 바이러스에 의해 유발 된자가 면역 질환을 포함한 일부 요인 일 수 있다고 생각합니다.
예방
베체트 병 예방
안저 병변의 발달을 통제하는 것은이 질병의 치료와 실명을 예방하는 데 필수적이며, 코르티코 스테로이드 및 항 대사 물질의 치료에서 골수 억제 및 코르티코 스테로이드 중단과 같은 심각한 부작용을 피하기 위해주의를 기울여야합니다.
복잡
베체트 병 합병증 합병증 망막 정맥 폐색 망막 혈관염
실명의 주요 원인은 복잡한 망막 정맥 폐색과 같은 안저의 합병증으로,이 질환은 임상 실습에서는 거의 볼 수없는 전방 챔버 농흉이 동반되어야한다고 생각되어 왔으며, 안저에서 더 흔하며 종종 망막이 동반됩니다. 혈관 염증은 황반 부종을 유발할 수 있으며 망막 혈관 폐색을 유발하여 시력에 심각한 영향을 줄 수 있습니다.
징후
베체트 병의 증상 일반적인 증상 정체 막힘 상처 여드름 같은 발진
주로 임상 증상에 기초합니다 :
1, 주요 징후 : 반복 구강, 생식기 궤양, 피부 질환 및 다양한 종류의 포도막염.
2, 이차 징후 : 관절염, 위장병, 혈관염 및 신경계 질환.
임상 증상 :
1, 전반적인 불쾌감, 피로, 저열, 식욕 부진, 생식기, 구강 궤양 재발, 피부 결절성 홍반 변화.
2, 눈의 성능 : 동시에 또는 연속 포도막염, 10 ~ 20 년 동안 질병 과정에서 두 눈을 가진 환자의 약 80 %, 유형은 다음과 같습니다.
1 개의 가벼운 iridocyclitis.
2 급성 iridocyclitis, 맥락 막염.
재발 성 육아 종성 염증, 미세한 KP, 전방 챔버 농흉, 복잡한 백내장, 이차성 녹내장, 황반 낭의 부종, 부종, 퇴행, 중동 맥 또는 정맥 폐쇄를 특징으로하는 3 개의 급성 총 포도막염 망막 부종, 삼출, 출혈, 시신경 젖꼭지 혼잡, 위축, 그리고 마침내 시력의 영구적 인 상실을 초래할 수 있습니다.
확인
베체트 병 검사
[실험실 검사]
1. 피부 자극 시험 정상 식염수 0.1ml, 48h 직경의 적색 인덕 레이션 또는 작은 농포의 팔뚝 굴곡 주사, 작은 구진은 양성으로 호중구 화학 주성이 향상됨을 나타내며, 양성률은 약 40 %입니다.
2. CRP의 C- 반응성 단백질 (CRP) 측정은 안구 염증의 발병 전 및 후에, 특히 가장 명백한 발병 전에 증가했다; CRP의 증가 및 호중구 수의 증가, 1 주간의 긍정적 인 안구 공격 비율은 86.1 %이므로 CRP의 결정은 안구 염증의 발병을 예측하기위한 특정 값을 갖는 것으로 간주됩니다.
3. 적혈구 침강 속도 및 백혈구 분류 질병이 발생하면 적혈구 침강 속도가 상당히 가속화됩니다. 호중구 비율도 크게 증가했습니다.
4. 병리학 적 검사 영향을받는 모든 장기의 기본 병리학 적 변화는 혈관염이었습니다. 대부분은 삼출성이거나, 일부는 증식 성이거나, 또는 둘 다입니다. 급성 삼출성 병변은 내강 혼잡, 혈전증, 벽 및 주변 조직의 피브린 유사 변성, 호중구 침윤 및 적혈구 유출로 나타납니다. 호중구 핵은 종종 핵 먼지로 침입합니다. 명백한 부종, 셀룰로오스 삼출 및 농양 형성이 있습니다. 증식 성 병리에는 예외가 없습니다.
5. 필요에 따라 혈청 섬유소 분해 시스템 및 면역 유전학 (염색체 6의 작은 팔)을 검사 할 수 있습니다.
[기타 검사]
1. 소화관 바륨 식사 검사의 X- 선 검사, 7 년 미만의 과정을 가진 환자는 종종 위, 십이지장 구근 및 소장 궤양과 결합됩니다. 궤양 천공은 개별 경우에 발생할 수 있습니다. 소장의 기능 변화가 다를 수 있으며, 장 내강이 넓어지고, 소장 점막이 두꺼워지고, 분열 현상이있는 경우가 있으며, 때로는 장 벽이 똑 바르고 소시지 모양입니다.
10 년 이상 진행된 질환을 앓고있는 환자는 위, 소장 및 결장에 넓은 다발성 충진 결함이있을 수 있으며, 이는 소장 및 결장에서 명백하며, 장골 및 상승 결장에서 증식 불균일 한 매듭을 가질 수 있습니다. 결절 충진 결함, 점막 주름 장애, 궤양 성 이환의 병리학 적 진단, 대장염.
폐 성능은 덜 일반적입니다. 폐 혈관 경색 또는 출혈, 종종 폐장 또는 고역에서 폐렴, 폐 전이, 원형 또는 타원형 그림자의 밀도가 비슷하면 심장 그림자가 증가 할 수 있습니다. 가스 뇌 혈관 조영술은 경증 심실 확대를 가질 수 있습니다. Myelin 부착은 myelography에서 찾을 수 있습니다.
혈관 조영술은 신장 동맥, 장간막 동맥 및 뇌동맥의 여러 부분에서 부분 협착증 변화를 감지 할 수 있습니다.
2. ECG 환자는 ST 세그먼트와 T 파동 변화가있을 수 있으며, 대부분 부비동 빈맥이 있습니다.
3. 뇌파가 신경계에 관여 할 때, 대부분 EEG는 느리게 확산되는 파동을 나타내지 만 특성 파형없이 많은 파형 변화가 있습니다. 뇌간 증상이있는 환자에서는 확산 성 느린 파가 발생할 수 있으며 뇌간 증상이없는 환자에서는 약한 내지 중간 정도의 느린 파동이 발생할 수 있습니다.
4. 침술 반응이 질환에서 특이성이 강한 유일한 시험입니다. 살균 된 피내 바늘을 사용하여 팔뚝의 굴곡 중간에 피부에 침투 한 후 철수하는 것이 48 시간 후에 바늘이 침투 할 때 피부 반응을 관찰하고, 흰 포진이있는 붉은 구진이나 붉은 구진이있는 경우, 긍정적 인 결과. 동시에, 다중 부위 침술 검사가 수행되었을 때 일부 긍정적 인 결과가 나타 났지만 일부는 부정적이었습니다. 침술 양성 반응은 종종 정맥 천자 또는 근육 주사를받는 환자에서 발생합니다. 정맥 천자 양성은 피내 천자보다 높았다.
침술의 긍정적 인 반응과 질병의 위치 사이에는 유의 한 관계가 없었지만, 그것은 질병의 활동과 양의 상관 관계가있었습니다. 침술 검사의 긍정적 결과는 중국의 BD 환자의 60 % 이상에서 나타 났으며, 지중해 연안 국가의 양성 비율은 80 %에 달했습니다. 유럽 및 미국 국가에서이 테스트의 긍정적 인 비율은 낮습니다. 이 테스트는 오 탐지가 적으며 특이도는 90 %입니다.
5. 기타 관련 검사 환자의 임상 증상에 따라 자기 공명, 혈관 조영술, 초음파 심혈관 검사, 내시경 검사, 뇌척수액 등과 같은 영상을 포함하여 영향을받는 시스템의 관련 검사.
진단
베체트 병 진단 및 진단
망막 혈관염이있는 포도막염과 구별되어야합니다. 전방의 화농성 전방 포도막염과 관련이 있으며, 대부분 단안이며, 전방 또는 후방 포도막염과 결합하지 않습니다 구강 또는 질병 궤양과 같은 질병의 대부분은 단안이며, 전방 또는 후방 포도막염이 있으며, 구강 또는 생식기 궤양과 같은 전신 증상은 없습니다.
