횡문근육종
소개
횡문근 육종 소개 횡문근 육종 (rhabdomyosarcoma)은 배아 중간 엽 조직에서 발생하는 악성 종양으로, 악성 섬유 성 조직 구종 및 지방 육종보다 열등하며 연조직 육종에서 3 위를 차지합니다. 횡문근 육종은 어린이 고형 종양의 15 %, 연조직 육종의 50 %, 임상 증상의 다양성, 다양한 병리학 적 변화 및 질병 위치를 차지하여 횡문근 육종을 가장 복잡한 유형의 소아 종양, 어린이 및 청소년으로 만듭니다 중년의 배아 유형, acinar 유형, 더 일반적인 다형성 세포 유형을 참조하십시오. 여성보다 남성이 더 많습니다. 머리, 목, 팔다리가 더 흔하고 비뇨 생식 관도 흔합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.00025 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 지방 육종
병원균
횡문근 육종의 원인
이 질환은 다양한 수준의 횡문근 모세포로 구성된 연조직 악성 종양으로 종양의 원인은 알려져 있지 않지만 유전 적 요인은 배제되지 않습니다.
유전 적 요인 (85 %)
분자 생물학 연구에 따르면 배아 횡문근 육종에는 염색체 11p15.5의 이상이있는 것으로 나타났습니다. 유전자지도 분석 결과이 부분에 인슐린 유사 성장 인자 유전자 (IGF-2)가있는 것으로 나타 났으며, 추가 연구에 따르면 IGF-2 mRNA는 배아 및 acinar와 같은 RMS에서 모두 발현되었으며 종양 세포에 존재하며 11p15.5 영역이 있음이 밝혀졌습니다. 유전자 손실, H19는 11p15.5의 항암 유전자이다. 배아 RMS는 배아 골격 근육과 유사합니다.
배아 샘플과는 달리, acinar-like는 종종 전이되어 유잉, 육종, 원발성 신경 외배엽 종양 및 림프종과 혼동되는 고도의 악성 소세포 종양입니다. acinar rhabdomyosarcoma의 80 % 이상이 염색체 2와 13의 상호 전위를 가지고 있습니다. 염색체 2의 PAX3 유전자는 염색체 13의 FKHR 유전자와 함께 재 배열되며, PAX3 유전자는 초기 신경 근육 분화의 중요한 전사 조절 인자로 간주되며, FKHR 유전자의 산물은 변형 인자이다. PAX3 유전자와 FKHR 유전자의 융합 유전자는 선과 같은 횡문근 육종의 원인으로 여겨진다.
예방
횡문근 육종 예방
횡문근 육종이 특정 부위로 제한되는 경우, 화학 요법으로 2 년 동안 치료할 수 있으며, 항암제는 빈 크리스틴, 악 티노 마이신 D 및 시클로 포스 파 미드로 치료됩니다. 병변이 더 확대되면 절제가 불가능하며 림프절 및 폐와 같은 장기로 광범위하게 전이 될 때 일반적인 화학 요법 외에도 방사선 조사가 추가됩니다. 또한자가 골수 이식을위한 강력한 치료법. 궤도와 질에서 발생하는 횡문근 육종은 조기 발견이 쉽고 전이가 어렵 기 때문에 예후가 좋습니다. 그러나 다른 지역에서 발생하는 횡문근 육종은 일시적으로 감소하더라도 재발 할 가능성이 높으며 예후가 양호하다고 말할 수는 없습니다. 치료가 끝난 후에는 재발을 예방하기 위해 정기적으로 검사를 받아야합니다.
복잡
횡문근 육종 합병증 합병증 지방 육종
장골의 상부, 특히 눈꺼풀의 상한에서 종양이 발생하며, 장골의 후부 또는 후부에서도 발생할 수 있으며, 장골의 약 절반이 장골의 윗부분에 위치합니다. 크고, 일방적 인 외 안염, 결막 부종, 안검 하수증, 피부 혼잡, 부종, 발열로 가래가 가래의 봉와직염으로 잘못 진단 될 수 있습니다. 종양이 시신경 및 안구 근육에 침입하면 시력 손실, 안구 운동 장애. 치료하지 않으면 종양이 눈꺼풀 전체에 퍼져 부비동과 뇌까지 퍼질 수 있습니다. CT, MRI, B-ultrasound와 같은 즉각적인 영상 검사는 종양의 위치와 범위를 식별 할 수 있으며, CT 검사는 아이가 상완골 파괴를 보이는 경우 진단을 확인하는 데 도움이됩니다. 임상 진단이 명확하지 않으면 생검 병리 진단에 사용할 수 있습니다. 또한 국소 전이에 대한 귀 및 목 림프절의 신체 검사.
징후
횡문근 육종의 증상 일반적인 증상 급성 통증 후각 장애 감각 기능 장애 림프절 부종 근육 찢어 안구 질 피의 분비 접는 나이프 현상 근육 수축 코 막힘
배아 횡문근 육종
대부분 10 세 미만의 어린이에서 발생하며, 머리와 목에서 발생하며, 눈꺼풀, 비뇨 생식기, 유아에서 발생하며, 질병의 진행이 짧기 때문에 질병의 경과가 짧아지고 치료 반 년 이상이 걸리며, 증상의 출현에서 사망 평균에 이르는 자연 과정 16 몇 달, 주요 증상은 고통스러운 덩어리 또는 무통 덩어리이며, 통증은 종종 급성, 만성 염증으로 식별하기 어렵고, 피부 표면은 종양 침습성 발적, 정맥 광 충진 또는 분노를 형성 할 수 있으며, 국소 온도가 높고, 종양 성장 빠르면 피부 궤양과 출혈이 동반 될 수 있습니다. 종양의 크기는 다양합니다. 발병 부위와 관련이 있습니다. 두경부 종양은 초기 증상이있을 수 있지만 진단하기는 어렵습니다. 주된 증상은 코 막힘, 코피, 두통 및 냄새와 같은 모호합니다. 부적절하고 호흡 곤란이며 비염, 코 폴립, 눈꺼풀의 종양으로 시력 변화, 눈알이 눈에 띄는 증상, 목구멍의 횡문근 육종이 주로 쉰 목소리, 진행성 진행성, 심지어 기침으로 보일 수 있습니다.痰, 성인에서 더 흔함, 호흡기 질환, 질 혈액 분비물을 보이는 비뇨 생식기 종양, 혈뇨, 요도 육종, 요로 감염, 종양 항문 덩어리가 될 수 있지만 항문이 종양 협착증에 둘러싸여 있기 때문에 종양이 발견되면 항문 손가락 검사가 불가능합니다. 종양이 발견되면 골반 장기에 침투하여 골반 및 후 복막 림프절로 옮겨져 국소 림프절 병증이 발생합니다. 혈액 전달의 경우가 많이 있습니다.
2. Acinar 횡문근 육종
상해 의대 암 병원은 104 건의 사례를보고했으며,이 질환은 종종 깊고 부드러운 조직에 위치하며, 사지와 몸통에서 더 흔하게 발생합니다. 눈꺼풀에서 발생하는 종양은 덩어리 발생뿐만 아니라 주변 조직과 장기를 침범하여 통증과 압박 증상을 유발할 수 있습니다. 신경이 위반되면 심한 통증, 불편한 보행 및 감각 장애가 발생할 수 있습니다. 경우에 따라 림프절 전이가 초기에 발생하여 혈액이 폐로 전달되고, 덩어리의 질감이 고무 경도와 유사하며, 혈액 전달 외에도 림프절 전이가 수반되고 종양 경계가 불분명하며 대부분 1 년 이내에 사망합니다.
3. 다형성 횡문근 육종
대부분 중년 및 노인에서 발생하며 인간 근육의 더 많은 부분에서 자라기 쉽기 때문에 다리와 몸통이 더 흔합니다. 허벅지의 깊은 근육에서 특히 종양의 크기가 다르며 더 큰 직경은 20cm 이상에 도달 할 수 있습니다. 횡문근 육종은 종종 전이성이며 종양은 종종 의사 봉투에 침투합니다 근육의 먼 부분에 여러 개의 결절이 형성되며 질병의 길이는 다양하며 1 년 이내에 진단 및 치료할 수 있지만 일부 노인들의 종양 성장은 느립니다. 질병 경과는 20 년 이상일 수 있으며, 질량이 고통 스럽거나 고통스럽지 않고, 종양이 근육에 위치하고, 경계가 불분명하고, 근육이 이완 될 때 경계가 명확하며, 근육이 수축 할 때 근육과 종양이 근육과 밀접한 관련이 있습니다. 대부분 5 ~ 10cm, 최대 40cm이며, 출혈과 괴사가있을 때 덩어리의 덩어리가 단단하고 낭성이거나 부드러워 종종 피부 표면을 침범하며 국소적인 고온, 접착, 궤양 및 출혈을 나타냅니다. 다형성 횡문근 육종은 또한 림프절 전이를 일으킬 수 있으며, 전 이율은 활액 육종에 이어 두 번째이며, 초기 진단시 림프절 전이가 발생하기도합니다. 느린 기간이 지나면 사례의 3 분의 1이 약 5 년 동안 생존합니다.
확인
횡문근 육종의 검사
혈액 루틴, 간, 신장 기능, 소변 분석, 골수 천자 및 기타 실험실 검사, 뇌척수액 검사를하는 머리 및 목 병변, 횡문근 육종이있는 소아에게는 특정 혈장 또는 소변 표지가 없습니다.
면역 조직 화학은 골격근 및 근육 유래 단백질에 대한 항체를 사용하여 종양에서 줄무늬 근육 성분을 표시 할 수 있으며, 항 데스 민, 다중 특이 적 액틴 및 미오글로빈 D (MyoD)가 가장 민감한 마커입니다. , vimentin, myoglobin, dystrophin, cytokeratin, creatine kinase M 및 B, S100 및 neuron specific enolase는 추가 감별 진단, myogenic에서 myoglobin D 발현에 사용됩니다. 전구체를 근육 세포로 전환시키는 것이 중요하며, 횡문근 육종에서는 이러한 과정이 억제된다.
역전사 효소 중합 효소 연쇄 반응 (PCR) 및 형광 인시 튜 혼성화를 통해 횡문근 육종의 진단은 분자 유전자 수준에 도달 할 수 있고 치료에 중요한 역할을합니다 .2,13q35-q14 유전자는 횡문근 육종에서 발견됩니다. 부위가 중단되었고, 배아 횡문근 육종의 염색체 11에서 종양 성장 억제 유전자가 발견되었다.
Deoxyribonucleic acid (DNA) 함량 (또는 배수성)도 특정 진단 적 가치를 지니고 있습니다 .Shapiro 연구에 따르면 배아 유형은 고 배수이고, 유두 유형은 주로 사 배수, 37 절제 할 수없는 횡문근 육종, 8 모든 이배체 어린이는 사망 한 반면, 12 개의 고 배체 종양 중 10 개가 생존했지만 (P <0.0001), 결과는 더 이상의 증거가 부족했다.
예후 판단 및 치료에 중요한 역할을하는 위에서 언급 한 생물학적, 면역 학적 및 세포 학적 진단 방법으로 인해 외과의는 진단이 정확한지 확인하기에 충분한 종양을 확보해야합니다.
1. 다른 병변에 따라 X 선 검사 뼈 파괴의 존재 또는 부재를 이해하는 X 선 필름, 머리와 목은 두개골 기본 필름, 상부 정면 부비동 필름, 궤도 단층 촬영을 통해 종양 크기와 뼈 파괴, 정맥을 보여줄 수 있음을 이해해야합니다 신장 피로 조영술은 불규칙한 충진 결함뿐만 아니라 종양 압박으로 인한 수화 증 및 요관 팽창에서 발견 될 수 있습니다. 다양한 유형의 횡문근 육종의 정기 검사.
2. 초음파 탐지는 종양의 위치, 크기 및 정도를 보여줍니다 CT는 각 부위, 특히 복부, 골반, 두개 내 및 두개골 종양에서 종양을 정확하게 찾을 수 있습니다.
3. CT는 특징이 없음 Rhabdomyosarcoma는 결절성 연조직 질량 또는 고르지 않은 질량 밀도 그림자를 보였으며, 대부분의 병변 밀도는 근육보다 낮았으며 경우에 따라 종양 병변의 밀도와 두께가 불균일 한 경우도 있었다. 링 밀도 그림자.
4. MRI는 T1 가중 영상과 T2 가중 영상의 신호가 약간 높았으며, 신호 수준이 고르지 않았으며, 형태 학적으로 병변이 명확하거나 불분명하지만 다른 연조직 종양과 구별하기는 어려웠다.
생검 바늘 생검 또는 생검 생검은 진단에 도움이 될 수 있습니다.
진단
횡문근 육종의 진단 및 진단
병력에 따르면 임상 증상, 건성 사진, 방사성 핵종 스캔 및 혈관 조영술 이이 질병에 대해 생각되어야하며 최종 진단은 병리학에 의해 확인됩니다.
배아 횡문근 육종은 림프 육종, 유잉 육종, 다형성 횡문근 육종은 악성 섬유 성 조직 구종, 다형성 지방 육종, 횡문근 육종과는 분화되지 않은 원형 또는 방추 세포와 관련되어야합니다. 신경 아세포종, 신경 상피 신 생물, 유잉 육종, 잘 분화 된 혈관 육종, 활막 육종, 악성 흑색 종, 육아종 육종 및 악성 림프종을 포함한 육종의 확인.
