진행성 골간 이형성증
소개
진행성 이형성증 소개 이 질병은 엥겔 만병 (Engelmann 's disease), 골간 경화증 (diaphyseal sclerosis) 및 카무 라티-엔겔 만-리빙 (Camurati-Engelmann-Ribbing) 질병으로도 알려져있다. 그것은 긴 뼈 대칭의 fusiform 확대 및 경화가 특징입니다. 이 병은 드물고 어떤 사람들은 암컷보다 남자가 약간 더 많으며 평균 발병 연령은 19.2 세이며 3 월부터 57 세까지는 긴 뼈에 경골, 대퇴골 및 경골이 잇고 상완골, 척골 및 상완골, 손발 및 발뼈는 거의 없습니다. 두개골도 좋은 사이트입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 근육 위축
병원균
진행성 이형성증
이 질환의 원인은 알려져 있지 않으며 현재 선천성 이형성증으로 여겨지고 있으며,이 질환은 상 염색체 우성 유전성 질환 일 수 있으며, 대부분의 환자는 같은 질환을 가진 환자가 여러 명입니다.
예방
진행성 이형성증 예방
이 질환의 예후는 일반적으로 좋으며, 심한 경우에는 두개 내압과 뇌신경 압박으로 두통, 청력 상실, 후각 감각, 눈 위축, 안면 마비 등이 발생할 수 있으며,이 질병의 원인은 성장과 생활 과정에 영향을 미치지 않습니다. 그리고 많은 사람들이 유전병으로 의심되어 효과적인 예방 조치가 없습니다.
복잡
진행성 이형성증 합병증 합병증 위축
이 질병은 유아기보다 시간이 지남에 따라 걷는 것으로 나타났습니다. 시간 지연, 걸음 걸이, 증상이 점차 악화 된 후, 근육 위축, 사지 근육이 사춘기에서 현저히 위축, 두꺼운 뼈, 사지 통증, 더 자주 피로 후, 치료의 이유, 진행 단계에서 질병은 또한 구멍의 좁아짐으로 인한 두꺼워 진 두개골 받침대, 신경 혈관의 압축의 해당 임상 증상으로 인해 두개골 받침대가 두꺼워 질 수 있습니다. 시신경과 청각 신경이 가장 자주 관련되며 안면 신경이 심각합니다. 실명, 청각 장애 또는 안면 마비가 발생할 수 있으며, 젊은 환자는 때때로 이차적 인 성적인 특성이 열악하거나 비 발달되어 사춘기가 연장되는 경우가 있습니다.
징후
진행성 이형성증 증상 일반적인 증상 체중 감량 근육 위축 스윙 걸음 걸이 아기 지연 지연 청각 장애 이마 및 상완골 돌기
이 질환의 주된 증상은 특수한 걸음 걸이로 늦게 걷거나 늦게 걷는 이빨 지연이며, 질병이 진행됨에 따라 다리 통증과 두통이 나타나고 점차 증가하며, 긴 뼈가 두꺼워지고 두꺼워 질 수 있습니다. 두개골베이스 플레이트의 증식으로 인한 약점, 체중 감소, 건조, 영양 실조, 머리 확대, 이마 돌출은 골수의 감소, 조혈 기능 장애로 인해 두개골 신경을 압축하여 눈 위축, 귀머거리 및 기타 증상을 유발할 수 있습니다. 간과 비장은 보상 확대를합니다.
확인
진행성 이형성증 검사
이 질환의 검사 방법은 주로 X-ray 검사이며, X-ray는 긴 뼈가 방추 모양으로 두껍고 피질이 두꺼워지고 골 수강이 좁아지고 (뼈 안과 안쪽) 골절이 종종 발생하며, epiphysis를 침범하지 않으며 두개골이 굳어진다는 것을 보여줍니다. 양측 성, 대칭성 및 전신성은이 질환의 특징입니다.
실험실 테스트와 같은 다른 테스트는 정상적인 것으로 AKP가 가끔 증가합니다.
나선형 CT는 근육 위축, 피하 지방 숱이 감소하고 근육 간격이 희미 해 지거나 사라지는 것으로 나타났습니다.
진단
진행성 이형성증의 진단 감별 진단
진단
진행성 이형성증은 사지의 긴 뼈가 두꺼워지고, 두꺼워 진 뼈와 뼈 끝이 질병, 근육 위축, 통증, 가족력 및 관련 주요 증상에 영향을받지 않는 전신 질환입니다. 또는 임상 적 특징으로 두개골 신경 압박의 증상이 없으면 두 가지의 조합을 진단 할 수 있고, 긴 관상 피질 뼈가 불규칙하게 두껍게되고, 골 수강이 이중 공동이며, 가슴, 허리, 아틀라스 및 경골의 해면 뼈 이 두껍게하는 CT 신호는 더 많은 경우에 의해 확인 될 필요가 있습니다.
차별 진단
(1) 유아 피질 농축
같은 요점은 백본이 두꺼워지고 여러 번 대칭 적이며, 그 차이는 열, 피질의 두껍게 및 자기 치유를 동반하는 초기입니다.
(2) 돌 골다공증
일반적인 뼈는 밀도가 높고 건조하며 epiphysis가 분명히 바뀌고 골격과 질병이 다르지 않습니다.
(3) 다골 뼈 섬유 이형성증
병리학 적 골절이없는 것과 같은 비대칭 분포, 주로 새로운 뼈가 나타나지 않는 한면에 주로 관여하며, 질병이 두꺼워서 두개골 기초를 포함 할 때이 질병의 식별에 더주의를 기울여야합니다.
(4) 치밀한 골 이형성증
같은 점은 긴 뼈 밀도의 증가, 대뇌 피질의 두껍게 및 두개골의 두껍게하는 것입니다. 차이는 질병의 긴 관상 뼈 끝도 영향을 받고 두개골과 손 뼈와 피그미와 뼈의 취약성이 증가함에 따라 뼈 밀도가 증가한다는 것입니다.
또한, 경화성 골수염 및 비대성 골관절염과 구별되어야하며, 질병의 양대 대칭, 뼈 끝은 관여하지 않으며, 근이영양증이 식별의 핵심입니다.
