경련성 사경

소개

경련성 토르 티 콜리 소개 경련성 토르 티 콜리스는 목 부위를 포함하는 국소화 된 근긴장 이상증으로, 목 근육의 발작 불수의 수축으로 나타나 머리가 한쪽으로 기울어 지거나 기울어지게합니다. 피라미드 외 운동 이상증이며 독립적 인 유기 질환입니다. 그러나 불안 및 반응성 우울증과 같은 정신적 요인은 질병의 증상을 조절하는 데 특정 역할을하며 감정적 충동은 질병의 가속화 된 발달에 영향을 미칩니다. 임상 진단 및 치료는 신중한 임상 관찰 및 근전도 검사로 구별해야합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 감수성 인구 : 성인에서 더 흔하게 발생하는 평균 연령은 30-40 세입니다. 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 근긴장 이상 증후군 경련성 토르 티 콜리 우울증

병원균

경련성 토르 티 콜리의 원인

유전 적 요인 (30 %) :

부분 성 성인 긴장 이상 발작이 유 전적으로 결정되고 전신성 긴장 이상증에 대한 유전자 연구가 크게 발전했으며, 심실 성 긴장 이상증의 영향에 대한 유전자 연구도 조금씩 진행되었습니다. 일부 가족에서 자궁 경부 긴장 이상증은 상 염색체 우성 유전의 증거와 침투성이 감소 된 증거로 1 차 및 2 차 친척의 약 10 %에서 관찰되며 경련 성 상선이있는 세 가족에서 수행됩니다. 이 연구는 가족의 발병이 염색체 18P와 관련이있는 반면, 후자의 두 가족에서 DYT1의 결여는 자궁 경부 근긴장 이상증의 병인에 유전 적 이상을 나타냅니다.

비정상적인 전정 기능 (12 %) :

보툴리눔 독소로 치료 한 후 경련성 토르 티 콜리 환자의 전정-안구 반사 반응 또는 비대칭을 교정 할 수없는 것으로보고되어 있으며, 전정 이상은 주요 이상이 아니며 다른 유형의 국소성 긴장 이상증 (예 : 가래 쓰기,睑 痉挛) 경련성 토르 티 콜리와 관련 될 수 있으며, 귀머거리, 현기증 및 운동 실조증은 경련성 토르 티 콜리의 특징이 아니며 동시에 많은 환자들이 전정 반사 이상은 없지만 경련성 토르 티 콜리의 기간이 길어질 수 있습니다. 전정 이상은 경련성 토르 티 콜리로 인한 비정상적인 장기 머리 자세에 이차적입니다.

외상 (15 %) :

외상은 경련성 토르 티 콜리의 원인으로 여겨져 왔으며, 문헌에 따르면 환자의 9 % -16 %가 머리 또는 목 외상의 병력이 있으며 보통 발병 몇 주에서 몇 달 전에 발생합니다.

기타 : 단기 또는 장기 목 진동 자극으로 환자의 머리 위치에 큰 차이가 있음을 발견했습니다. 이는 주변 신체의 감각 자극의 변화로 인해 머리와 목의 중앙 제어가 중재 기능의 역전, 구 심성 신경 자극을 보상하게합니다. 중앙 통합에는 장벽이 있습니다.

병인

Spasmodic torticollis는 국소 근육 만 포함 된 운동 이상증의 일종으로, 성인 발병의 긴장 이상증입니다. 병리학 적 변화는 아직 알려지지 않았으며 기저핵에서 몇 개의 경련성 토르 티 콜리 만 발견 될 수 있습니다. 간질 병소에서, Tarlov는 양측 꼬리 핵과 정의되지 않은 수막 형성을 갖는 후방 상승하는 토르 티 콜리의 사례를보고했습니다. 경련성 토르 티 콜리와 무용성 곡예와 함께 양측 꼬리 핵과 globus pallidus를 가진 한 명의 환자. 이 지역의 신경절 세포가 소실되었으며 일부 학자들은 천골 토르 티 콜리의 구조적 변화가 없다고보고했습니다.

예방

경련성 간질 예방

질병의 원인을 알 수 없으므로 효과적인 예방 조치가 없으며, 가장 중요한 임상 실습은 적극적인 치료입니다. 물리 치료와 마사지는 때때로 머리를 회전시키면서 동측 하악에 적당한 온화함을 적용하는 것과 같이 경련을 일시적으로 완화시킬 수 있습니다. 스트레스 (감각적 바이오 피드백 기술),이 약물은 근긴장 억제에 효과적이지만, 효과적인 비율은 25 %에서 33 %이지만 통증 완화에 대한 효과는 더 좋습니다, 항콜린 성 약물 (예 : 트리 헥시 페니 데이트, 벤질 리덴) (제품) 및 벤조 아제 핀은 효과적이며, 근육 이완제 (클로르 암산과 같은) 및 순환 항우울제 (아 미트 리프 틸린)는 덜 사용되며, 위의 약물은 소량부터 시작하여 점차적으로 유효하게 증가해야합니다. 안전 수준은 특히 노인의 부작용에주의를 기울여야합니다.

복잡

경련성 간질 합병증 합병증 긴장 이상 증후군 경련성 폐쇄증

이 질환에는 합병증이 거의 없지만 환자의 3 분의 1은 눈꺼풀, 얼굴, 턱 또는 손과 같은 다른 부분과 함께 긴장 이상이 있습니다. 수면 중에 불수의 운동 (예 : 가래)이 사라질 수 있으며 경련성 토르 티 콜리에서 높은 통증의 조합은 기능 장애와 관련이 있으며 머리의 천골 회전 및 회전 정도와 관련이 있으며, 비정상적인 머리와 목 자세로 인한 사회적 상호 작용을 피함으로써 종종 기능 장애가 발생합니다. 연구에 따르면이 질병을 앓고있는 대부분의 환자에게는 우울증이 복합되어 있습니다.

징후

경련성 토르 티 콜리의 증상 일반적인 증상 목과 근육의 등을 쓸 때 머리의 머리가 한쪽으로 편향됩니다 ... 척추 동맥 迂 痉挛 痉挛 挛 吞 吞 吞 肌 肌 肌 肌 肌 肌 肌 痉挛

이 질병의 발병률은 약 15 / 300,000이며, 성인에서 더 흔하고, 발병 평균 연령은 30-40 세이며, 남성 대 여성의 비율은 대략 동일하며, 발병이 느리고, 상태가 점차 악화되고, 상태가 점차 악화되고, 거의 스스로 해결되거나 완화되지 않습니다. 머리와 목 근육은 할 수 없습니다 통제 된 비정상적인 움직임, 종종 양측 근육 그룹에 의해 영향을 받지만, 관여 정도는 종종 비대칭 적이며, 비틀림 운동, 아침 빛, 운동, 정서적 변화 또는 감각 자극, 악화, 잠들기, 근육 비대로 머리를 한쪽으로 돌리게 함 통증, 신경 검사는 음성이며 질병 자체는 치명적이지 않습니다.

경련성 토르 티 콜리의 임상 증상은 다양하며, 대부분 발병이 느리고 목에 갑작스런 발병, 얕고 깊은 근육이 영향을받을 수 있으며 각 환자마다 근육의 관여도 및 참여도가 다릅니다. sternocleidomastoid, trapezius 및 head and neck muscles의 수축이 가장 쉽게 나타납니다. 목 근육의 관여 정도와 참여 정도에 따라 임상 증상은 네 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

1. 로터리 타입 :

그것은 몸의 세로 축을 중심으로 머리가 쪼그리고 앉거나 회전하는 것이 특징입니다.

2. 뒤 유형 :

쪼그리고 앉거나 뭉쳐서 쪼그리고 앉고 하늘을 향하도록 뒤로 향하십시오. 자궁 경추는 아치형입니다.

3. 정면 굴곡 유형 :

객담이나 클론 굴곡을 위해 가슴으로 향하십시오.

4. 측면 유형 :

머리는 쪼그리고 앉거나 옆으로 구부러지는 측면 굴곡을 위해 몸의 세로 축에서 왼쪽 또는 오른쪽으로 벗어납니다. 가혹한 경우 귀, 발목 및 어깨가 다가 오거나 닫히고 종종 같은 쪽의 어깨를 들어 올리면 귀와 어깨가 짧아집니다. 거리.

경직성 토르 티 콜리를 가진 대부분의 환자는 10 배 / 초 이상의 근육 수축 빈도를 가지며, 이는 가래라고하는 한 방향으로의 머리 강성으로 특징 지어집니다; 소수의 환자는 10 배 / 초보다 적은 근육 수축 횟수를 가지며, 이는 한쪽 방향으로 머리가 꼬임으로 특징 지워집니다. 번잡함.

경련성 토르 티 콜리는 다른 피라미드 외의 질병과 동일하며 임상 증상은 아침에 일어나거나 긴장하거나 충동 적이거나 노동력이 높을 때 가벼워지고, 걸을 때 증상이 심해지거나 다양한 신체 기관이 자극 될 때 증상이 완화되며, 조용 할 때 증상이 완화되며, 수면 후 증상이 사라집니다. 깨어있을 때, 환자는 종종 손을 사용하여 머리를 똑 바르게합니다. 증상이 점차 명백해지면 환자의 일상 생활과 정신 상태에 영향을 미칩니다. 머리의 장기적인 비정상적인 움직임은 다른 정도의 비대와 비대로 영향을받는 근육을 보여줄 수 있으며, 반대쪽의 길항 근육이 이완됩니다. 불쾌한 상태, 심지어는 근육 위축의 정도가 다양하며, 경증 환자는 근육통이 없으며, 중증 환자는 종종 근육통이 심각하며, 소수의 환자도 진전, 때때로 발음이있는 환자, 삼키기 장애를 동반합니다.

확인

성적인 Torticollis 검사

실험실 검사

일반적인 뇌척수액, 혈액, 소변 정기 검사는 정상입니다.

화상 진찰

1. 근전도 검사 : 전통적으로 추적 된 근육에는 양측 흉골 경화성 근육과 양측 두근 근육이 있으며 단 극성 전극을 사용할 수 있습니다 환자는 휴식시 (보통 앉은 자세) 기록하고 머리는 자발적으로 움직입니다. 근근 활동 하에서, 어느 근육이 활성이고 어떤 근육이 억제 상태에 있는지 이해하기 위해, 근육의 지배적 인 신경을 차단할 수 없다.

2. 부분 차단 검사 : EMG를 모니터링하여 차단을 완료해야하며, 근육이 전기적으로 자극되고 최대 수축이 발생할 때 주사 점을 선택해야하며 각 근육에는 10 % 리도카인 5 ~ 10ml를 주사해야한다. 블록이 불완전하더라도 근육이 지배적 인 신경이 단절 된 후의 영향을 예측하는 데 도움이 될 수 있습니다.

3. 척추 X- 선 필름 : 측면 굽힘, 굴곡, 반동 또는 비틀림과 같은 척추 모양의 눈에 띄는 변화, 심지어 경추의 측면 관절의 아탈 구도.

4. CT 검사 : 복잡한 유형의 경련성 토르 티 콜리의 경우 목에서 CT 스캔을 수행 할 수 있으며 스캔 범위는 후두부에서 목까지의 원뿔면까지이며 스캔 방법은 연속적인 얇은 층 스캔입니다 .CT 슬라이스는 왼쪽과 오른쪽을 측정 할 수 있습니다. 근육의 둘레와 비교하여 비대 근육의 이름과 측면을 나열하고 영향을받는 근육의 범위를 찾는 데 도움이되므로 선택적 근육 절제술, 뇌 CT, MRI에는 종종 명백한 비정상적인 변화가 없습니다.

진단

경련성 토르 티 콜리의 진단 식별

진단

이 질병의 진단은 상대적으로 쉽고 특정 임상 증상에 따라 관련된 근육을 결정하기가 어렵습니다. 자궁 경부 또는 대머리가 머리를 한쪽으로 기울임, 신경계 검사 (콘 시스템, 피라미드 외 및 소뇌 기능 포함) 등)은 장기 근육 경련으로 인해 정상 범위에 있고, 영향을받는 근육은 종종 비정상적으로 단단하고 비 대해지며, 머리의 CT와 뇌파에 이상이 없습니다. 증상에 따라 경련성 토르 티 콜리의 진단을 촉진 할 수 있습니다. 위의 근전도 검사, 국소 블록 및 목 근육 성능은 환자의 포괄적 인 분석 후 임상 진단 및 영향을받는 근육 목록을 작성한 다음 치료 계획을 개발합니다.

차별 진단

1. 위 경부 질환 : 갈비뼈 통증, 부상, 경추 디스크 탈출증 등 환자는 종종 목의 불편 함, 목 근육 위축의 한 쪽, 머리가 기울어 질 수 있지만 발작이 없을 수 있지만 동시에 위의 병변이있을 수 있습니다 상지의 감각적 움직임과 반사는 변하는 반면, 경련성 토르 티 콜리는 상지의 기능에 영향을 미치지 않았다.

2. 경부-경부 접합부 병변 : 심한 두개 뇌 접합부 변형과 같이,이 환자들은 종종 불안정한 보행, 삼키기 어려움, 사지의 근육 약화, 반사 및 근육 긴장과 같은 두개 뇌 접합 신경 압축 증상을 나타냅니다. 목이 두꺼워지고, 척수 공동 증과 같은 더 낮은 헤어 라인은 또한 상지 근육 위축, 분절 통증 및 촉각 분리 현상을 가질 수 있으며, 마찬가지로 환자는 토르 티 콜리 현상이있을 수 있지만 발작은 없습니다.

3. 선천적 측면 sternocleidomastoid 근육 위축 : 어린이에서 흔하고, 출생 부상, 병변 측면 근육 위축에서 더 흔하며, 정상적인 근육은 보상 비대가 있지만 발작은 없습니다.

4. 소아 후두개 근육 통증 : 환자는 통증을 완화하기 위해 머리를 강요하여 목의 근육을 뻣뻣하게합니다. 머리 기울임 자세는 있지만 발작이 없으며, 두개골 후 증상이 뚜렷합니다. 두통, 구토, 불안정한 걷기, 안진 증 및 짧은 병력과 같은 어린이는 눈 한쪽의 병변, 일부 눈 근육의 마비로 인해 눈의 토르 티 콜리와 차별화되어야합니다. 헤드가 특정 틸팅 위치에있을 때.

5. 마지막으로, 겸상 한 토르 티 콜리와 구별되어야하며, 환자는 정신적 요인이 분명하고, 갑작스런 발병, 증상의 빈번한 변화, 불규칙성 및 증상이 정서적 안정 후에 빨리 사라집니다.

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