근위축성 측삭 경화증
소개
근 위축성 측삭 경화증 소개 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 성인 운동 뉴런 질환의 가장 흔한 형태이며, ALS는 주로 상하 운동 뉴런 손상으로 진행됩니다. 이 질병은 전 척수와 피라미드 관, 광범위한 근육 위축, 매질 및 피라미드 관 징후의 동시 관련을 특징으로합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 40 세 이상, 여성보다 남성 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 进行 진행성 구근 마비 호흡기 감염
병원균
근 위축성 측삭 경화증의 원인
질병의 원인에는 다음과 같은 다양한 상황이 포함됩니다.
유전 적 요인 (10 %) :
환자의 5 % -10 %는 가족 성 근 위축성 측삭 경화증이라고하는 유전성을 가지고 있으며, 성인 유형은 상 염색체 우성 유전이며, 젊은 유형은 상 염색체 우성 또는 열성이며, 산발적 인 경우와 임상 적으로 구별하기 어렵다 현재 유전자 연구는 상 염색체 우성 유전자형이없는 구리 / 아연 수퍼 옥사이드 디스 뮤 타제 유전자 돌연변이를 확인하는 데 사용됩니다. 돌연변이 유전자는 염색체 21 롱 암 (21q22.1-22.2), 상 염색체 열성 유전자형에 있습니다. 2q33-q35에 위치하고 있지만 이러한 유전자 돌연변이는 FALS의 20 %만을 차지하지만 다른 ALS 유전자는 아직 결정되지 않았습니다.
중독 인자 (15 %) :
글루타메이트와 같은 흥분성 독성 신경 전달 물질은 ALS의 병인에서 신경 사에 관여 할 수 있으며, 아마도 스타에 의해보고 된 글루타메이트 수송 체에 의한 글루타메이트 흡수의 감소에 기인 할 수 있으며, 일부 연구는 수송 기능을 갖는 것으로 밝혀졌다. 운동 피질에서 트랜스포머 mRNA의 전 사체의 비정상적인 연결로 인해 손실이 발생하는데, 이러한 흥분 독성을 위해 SOD1 효소는 유리 방어 과산화물 음이온을 해독 할 수있는 세포 방어 시스템 중 하나이며, 가족적 사례는 SOD1 돌연변이로 인해 계곡을 유발할 수 있습니다. 신경 영양 인자 감소뿐만 아니라 망간, 구리, 규소 및 기타 원소는 병원성 영향과 관련 될 수있다.
면역 인자 (10 %) :
MND 환자는 항-갑상선 항체, GM1 항체 및 L- 타입 칼슘 채널 단백질 항체와 같은 다양한 항체 및 면역 복합체를 검출했지만, 이들 항체가 운동 뉴런을 선택적으로 표적화 할 수 있다는 증거는 없다. 현재 MND는 신경계자가 면역 질환에 속하지 않는 것으로 여겨진다.
바이러스 감염 (14 %) :
MND와 급성 소아마비가 전방 경부 모토 누론을 침범하고 소수의 소아마비 환자가 나중에 MND를 발생시키기 때문에 MND는 소아마비 또는 소아마비 바이러스와 같은 만성 감염과 관련이 있지만 CSF를 가진 ALS 환자, 혈청 인 것으로 추측됩니다 신경 조직에서 바이러스 또는 관련 항원 및 항체가 발견되지 않았습니다.
예방
근 위축성 측삭 경화증 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 환자를 돌보는 데 중점을두고 있습니다. 체계적인 전반적인 치료는 치료의 성공을 보장하는 중요한 요소입니다. 간호 과정 전체에서 간호사는 종종 환자와 함께 질병의 특성과 치료 방법을 완전히 이해해야합니다. 환자들은 치료에 대한 긍정적 인 태도를 유지할 수 있도록 환자의 주도권과 열정을 의사 소통하고 완전히 동원하며, 환자의 주요 진술과 증상 및 징후를 신중하게 평가하는 것 외에도 합병증을 치료할 필요가 있습니다. 중재 및 예측 치료는 질병 발병의 다양한 원인을 피하고 질병의 관찰을 강화하며 환자에게식이 요법을 제공하며 재활에 좋은 일을하고 간호사와 환자 사이의 좋은 관계를 유지하며 증상의 효과적인 개선을 촉진합니다.
복잡
근 위축성 측삭 경화증의 합병증 합병증瘫痪 진행성 골수 마비 호흡기 감염
이 질병은 주로 하체 경련, 가위 보행, 근육 톤 증가, 가래 방사선 및 Babinski 표시에서 발생하며,하지에서 몇 가지 경우, 상지의 감독 및 확장, 늦게도 골수 마비가 발생할 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 건조 기능의 심한 기능, 안구 근육에 영향을 미치지 않음, 환자는 호흡기 근육 마비 또는 동시 호흡기 감염이있을 수 있으며 결국 사망합니다. 질병은 생존 기간이 몇 개월이며 노인은 10 년 이상, 평균 3 5 년
징후
근 위축성 측삭 경화증의 증상 일반적인 증상 하지 중앙 천골 상지 말초 천골 기능 장애 마비 근육 위축 腱 반사성 갑상선 기능 항진증 근 위축증 기침 및 dysphagia 어려움
이 질병의 증상과 관련하여 다음과 같은 주요 사항이 있습니다.
40 세 이후 1 세 이상, 여성보다 남성이 더 많음; 첫 증상은 종종 손가락 움직임과 약점이며, 그다음에는 크고 작은 물고기와 천골 근육 및 기타 작은 근육 위축이 있으며, 점차적으로 팔, 상완 및 어깨 끈이 이어집니다 근육 발달, 위축성 근육에서의 큰 근육 경련; 신근 약화가 flexor보다 더 두드러지고, 자궁 경부 전각 세포가 심하게 손상되고, 상지 가래 방사선이 감소되거나 사라지고, 두 개의 상지가 동시에 또는 수개월 간격으로 나타납니다. 나중에,하지의 마비, 가위의 보행, 근육의 증가, 가래의 과잉 행동 및 Babinski 표시가 있었으며, 일부는하지에서 시작하여 상지가 모니터링되었습니다.
2 뇌척수 마비는 뇌 줄기 기능이 심하게 손상되고 안구 근육에 영향을 미치지 않으며 괄약근이 관여하지 않더라도 보통 늦게 나타납니다.
도 3은 마비, 통증 등과 같은 주관적인 감각 이상을 가질 수 있지만, 질환의 진행 단계에서도 객관적인 감각 장애가 없다.
4 호흡기 근육 마비 또는 동시 호흡기 감염으로 인해 질병이 계속 진행되고 있으며, 생존 기간은 몇 개월, 노인은 10 년 이상, 평균 3-5 년입니다.
확인
근 위축성 측삭 경화증의 검사
이 질병의 진단에 유용한 검사 방법은 다음과 같습니다.
1. 신경 전기 생리학 : 근전도는 전형적인 신경 원성 변화로, 피 브릴 전위는 휴식시, 양의 날카로운 파동, 때로는 비브라토 전위를 볼 수 있으며, 작은 힘이 수축하면 모터 유닛 전위 시간이 넓어지고 진폭이 증가합니다. 다상 파는 증가하고, 활발한 수축은 단순한 위상을 나타내며, 신경 전도 속도는 정상이며, 운동 유발 잠재력은 상부 운동 신경 세포 손상을 결정하는 데 도움이됩니다.
2, 근육 생검 : 진단에 도움이되지만 특이성, 초기 신경성 근육 위축, 가벼운 현미경 검사 및 늦게 근육 근육 위축은 식별하기 쉽지 않습니다.
3, 기타 : 혈액 생화학, CSF 검사, 이상 없음, 크레아틴 포스 포 키나제 (CK) 활동이 약간 비정상적 일 수 있으며, MRI는 척수 및 뇌간 위축의 경우가 작아지는 것을 보여줄 수 있습니다.
진단
근 위축성 측삭 경화증의 진단 및 분화
진단
진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.
차별 진단
이 질환은 자궁 경부 척추증과 구별되어야합니다. 근 위축성 측삭 경화증은 자궁 경부 척수의 첫 침범으로 인해 목의 불편 감, 상지 마비, 약점, 근육 위축 등으로 나타날 수 있습니다 근육 경련이 가장 중요한 증상입니다. ALS의 특징적인 증상, 광범위하고 오래 지속되는 근육 진전은 초기 ALS와 자궁 경부 척추 증의 감별 진단의 주요 임상 증상이며, 자궁 경부 척추 증은 일반적으로 매혹과 혀 근육 위축, 세동, 삼키기 어려움, 불명확 한 발성이 없습니다. 뇌핵의 손상과 같은.
